Tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas
¿Qué son los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
Los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas (TDCRP) crecen en el abdomen y la zona pélvica del cuerpo. Son un tipo de sarcoma de tejido blando, es decir un tipo de cáncer que se forma en los tejidos conjuntivos del cuerpo, como la grasa, los músculos, los tendones, los vasos linfáticos, los vasos sanguíneos y los nervios.
¿Son frecuentes los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
Los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas son muy infrecuentes. Suelen presentarse en hombres blancos jóvenes de 10 a 30 años. En algunos informes se indica que solo se han registrado unos 200 casos desde que se los describió por primera vez en 1989.
¿Cómo se diagnostican los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
Muchas personas con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas no tienen síntomas al comienzo del cáncer. Más adelante, cuando los tumores se agrandan, los síntomas incluyen los siguientes:
- Dolor.
- Náuseas y vómitos.
- Diarrea.
- Estreñimiento.
- Hinchazón en el abdomen.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de un tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, el médico usará ecografías, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y tomografías por emisión de positrones para determinar el tamaño y la ubicación de los tumores. También buscará signos para confirmar si los tumores se han diseminado a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un tumor desmoplásico de células redondas pequeñas. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. Las células de este tumor se ven redondas al microscopio. Además, el patólogo tal vez analice una proteína producida por este tipo de tumor que se llama EWS-WT1.
¿Cómo se tratan los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
En la actualidad, no hay un tratamiento de referencia para los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas porque son muy infrecuentes; sin embargo, hay algunas opciones de tratamiento, como las siguientes.
Cirugía: Se usa una cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. Si después de la operación quedan algunas células cancerosas, tal vez el cáncer reaparezca en el mismo lugar o en una parte diferente del cuerpo.
Quimioterapia: Este tratamiento se usa con la cirugía cuando los tumores son grandes o las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo.
Quimioterapia intraperitoneal hipertérmica: Este es un procedimiento de lavado del interior del abdomen con medicamentos de quimioterapia tibios, dura cerca de 2 horas y a veces se realiza al mismo tiempo que la cirugía. La quimioterapia destruye las células tumorales en el abdomen sin exponer el resto del cuerpo a los medicamentos que tienen efectos secundarios.
Radioterapia: La radiación se utiliza para destruir las células cancerosas. La radioterapia externa se administra con una máquina que dirige la radiación a los tumores. La radioterapia interna se administra colocando dentro del cuerpo semillas, cintas o cápsulas que emiten radiación en el tumor o cerca del mismo.
¿Son hereditarios los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
No se sabe si estos tumores se transmiten de forma hereditaria porque hay muy pocas personas afectadas.
¿Cómo se forman los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
En los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas, los cromosomas (las partes de las células que contienen todos los genes) se rompen y se vuelven a unir de manera incorrecta, por lo que las células tal vez no funcionen como deberían. En estos tumores, un gen llamado EWS se une de manera equivocada a otro gen llamado WT1. Los médicos buscarán estos cambios en los cromosomas para confirmar que el cáncer es es un tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer. La tasa de supervivencia a 5 años para los tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas es del 15 %. Los médicos calculan las tasas de supervivencia del TDCRP según los resultados anteriores de grupos de personas con este tipo tumor, pero debido a que hay tan pocas personas con estos tumores, estos datos tal vez no sean correctos.
Es muy importante que, inmediatamente después del diagnóstico, cuente con el apoyo de un equipo de expertos para mejorar su probabilidad de sobrevivir. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Desmoplastic Small Round Cell Tumors
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte NCI-Supported Clinical Trials – Desmoplastic Small Round Cell Tumors (Tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas)
- SARC - Sarcoma Alliance for Research through Collaboration
- Sarcoma Foundation of America