Tumor desmoide
¿Qué es un tumor desmoide?
Los tumores desmoides crecen en el tejido conjuntivo del cuerpo. Surgen de células llamadas fibroblastos que forman el tejido conjuntivo y son importantes también para la cicatrización de heridas. El tejido conjuntivo sostiene y conecta los huesos, ligamentos y músculos y ayuda a mantener los órganos en su lugar. Los tumores desmoides se conocen también como fibromatosis profunda, fibromatosis agresiva o fibromatosis tipo desmoide.
En cualquier parte del cuerpo puede aparecer un tumor desmoide dado que hay tejido conjuntivo en todo el organismo. Los tumores desmoides se suele presentar en el abdomen, así como en los hombros, los brazos y los muslos.
Los tumores desmoides son benignos, es decir que no son cáncer. Si bien las células de este tumor no se desplazan a otras partes del cuerpo, como sucede con algunos tipos de cáncer, estas células invaden tejidos cercanos y suelen producir mucho dolor. Estos tumores pueden crecer de manera lenta o muy rápida, cuanto más rápido crecen, mayor es su gravedad. Es difícil extirpar los tumores desmoides mediante una cirugía.
Los tumores desmoides se presentan con mayor frecuencia entre los 15 y 60 años, y son más comunes en mujeres que en hombres.
¿Es frecuente el tumor desmoide?
Cada año, se diagnostican entre 2 y 4 casos de tumor desmoide por cada millón de personas en todo el mundo.
¿Cómo se diagnostica el tumor desmoide?
Algunas personas con tumores desmoides tienen síntomas, mientras que otras no. Los síntomas incluyen dolor, inflamación en el área del tumor, problemas para dormir o dificultad para moverse. En las personas que no tienen síntomas, estos tumores se descubren cuando se hace una prueba con imágenes por otro motivo. A continuación, se indican algunas de las pruebas que se usan para el diagnóstico de este tipo de tumor.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de un tumor desmoide, el médico usará tomografías computarizadas, resonancias magnéticas o ecografías para determinar el tamaño y la ubicación del tumor.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un tumor desmoide. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. Dependiendo de la ubicación del tumor, tal vez sea difícil para el médico realizar una biopsia.
¿Cómo se trata el tumor desmoide?
El tratamiento es diferente para cada paciente de manera que usted debe consultar a un experto en el tratamiento de sarcomas para decidir cuál es la mejor estrategia para su tumor. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Es difícil anticipar la evolución de los tumores desmoides. A veces se achican y desaparecen solos, otras veces no cambian de tamaño o crecen muy rápido.
Las opciones de tratamiento para analizar con su médico incluyen las siguientes:
Conducta expectante: En algunos casos, el tumor crece de manera muy lenta, o incluso se achica sin tratamiento. Tal vez sea más seguro que asista a controles médicos regulares para evaluar el tumor sin administrar tratamiento.
Cirugía: Este ha sido el tratamiento estándar para los tumores desmoides pero esto tal vez esté cambiando. Se están analizando otras opciones de tratamiento porque el tumor suele reaparecer en el mismo lugar después de la cirugía.
Radioterapia: Es una opción de tratamiento para algunos tumores desmoides, pero como la radioterapia puede producir otros cánceres, es importante que analice otras opciones con su médico.
Quimioterapia: No hay una quimioterapia estándar para los tumores desmoides, pero se ha observado que ciertos medicamentos nuevos son prometedores y achican estos tumores.
Es importante analizar estas opciones con su médico y solicitar una segunda opinión, de ser posible.
¿Son hereditarios los tumores desmoides?
Los tumores desmoides se transmiten de forma hereditaria en el 5 % al 10 % de los casos. Las personas que tienen un síndrome hereditario raro llamado síndrome de Gardner tienen un riesgo más alto de presentar cáncer colorrectal y tumor desmoide. Para obtener más información en inglés sobre este síndrome, consulte Gardner syndrome.
¿Cómo se forma el tumor desmoide?
Los científicos siempre intentan comprender cómo se forman los tumores, pero a veces es difícil demostrarlo. Algunas personas con antecedentes familiares de tumores desmoides tienen un cambio en el gen de la adenopoliposis colónica que se llama APC. Este cambio hace que se acumule una proteína llamada betacatenina en una parte de las células. El exceso de betacatenina a veces lleva a la multiplicación indebida de células. Algunos tumores desmoides tienen demasiada betacatenina incluso con un gen APC normal.
El gen APC y la proteína betacatenina son importantes en muchos cánceres comunes, como el cáncer de colon, y los científicos intentan usar esta información para crear mejores tratamientos para el cáncer que ayudarán a las personas con tumores desmoides.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con tumores desmoides?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- La velocidad de crecimiento del tumor.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia del tumor desmoide según los resultados anteriores de grupos de personas con este tumor, pero debido a que hay tan pocos pacientes con tumor desmoide, estos datos tal vez no sean correctos y tampoco tienen en cuenta tratamientos más nuevos que todavía están en proceso de creación.
La mayoría de los tumores desmoides no acortan la vida, pero es muy difícil deshacerse de ellos y son dolorosos. Además, los tumores desmoides en el abdomen ocasionan problemas como una obstrucción de los intestinos. Es importante que asista a controles médicos para hacer un seguimiento atento del crecimiento de estos tumores.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Desmoid Tumor Research Foundation
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte NCI-Supported Clinical Trials – Desmoid Tumors (Tumores desmoides)