Sarcoma de células claras
¿Qué es el sarcoma de células claras?
El sarcoma de células claras (SCC) es un tipo de sarcoma de tejido blando. Los tumores de este sarcoma se presentan con mayor frecuencia en los brazos, las piernas, los pies y las manos. Pero se puede formar en cualquier parte del torso, incluso en el estómago y los intestinos. Además, se han observado sarcomas de este tipo en los órganos genitales y en la cabeza. El sarcoma de células claras recibe su nombre del aspecto claro (transparente) de las células tumorales al microscopio.
¿Es frecuente el sarcoma de células claras?
Los sarcomas son cánceres raros y el de células claras es un tipo poco común que representa el 1 % de los casos de sarcoma. Suele observarse en adolescentes y adultos jóvenes de entre 20 y 30 años y el promedio de edad de diagnóstico es de 25 años; sin embargo, el sarcoma de células claras es tan infrecuente que no se sabe el número exacto de personas afectadas.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de células claras?
Este tipo de sarcoma es difícil de diagnosticar. Algunos pacientes tal vez reciban primero un diagnóstico de melanoma maligno de partes blandas porque las células de ambos cánceres se parecen cuando se observan al microscopio, aunque el melanoma no tiene ciertas características genéticas que son muy comunes en el sarcoma de células claras. Es importante consultar a un médico que se especialice en sarcomas. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Muchas personas con sarcoma de células claras no tienen síntomas en un comienzo. Más adelante, cuando el tumor se agranda, los síntomas incluyen los siguientes:
- Bulto debajo de la piel que a veces es doloroso.
- Pérdida de peso por motivos desconocidos.
- Fatiga (cansancio).
- Sudores nocturnos.
Pruebas con imágenes: El médico usará resonancias magnéticas y tomografías computarizadas para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un sarcoma de células claras. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio y realizará pruebas genéticas para establecer el tipo de tumor.
El diagnóstico correcto es muy importante para recibir el tratamiento adecuado.
¿Cómo se trata el sarcoma de células claras?
El tratamiento es diferente para cada persona. Debe consultar a un experto en el tratamiento de sarcomas para decidir cuál es la mejor estrategia para su tumor. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Cirugía: El mejor tratamiento para el sarcoma de células claras es una operación para extirpar el tumor y parte del tejido sano que lo rodea. En algunos casos es necesario amputar toda la extremidad (brazo o pierna). Si quedan algunas células cancerosas, hay una posibilidad mayor de que el cáncer vuelva al mismo lugar o que se disemine a otra parte del cuerpo
Radioterapia: Este tratamiento se usa antes o después de la cirugía cuando se cree que no se podrán extraer todas las células tumorales durante la cirugía. Incluso en estos casos, no se sabe si la radioterapia lo ayudará a vivir más tiempo.
Quimioterapia: Si la cirugía no es posible o si el cáncer se diseminó, se utiliza quimioterapia para el sarcoma de células claras, aunque no es una manera eficaz de tratar este sarcoma.
¿Es hereditario el sarcoma de células claras?
No, el sarcoma de células claras no se transmite de forma hereditaria.
¿Cómo se forma el sarcoma de células claras?
En el sarcoma de células claras, los cromosomas (las partes de las células que contienen todos los genes) se rompen y se vuelven a unir de manera incorrecta, por lo que las células tal vez no funcionen como deberían. En el sarcoma de células claras, un gen llamado EWSR1 se une a otro gen llamado ATF1 y se forma un gen de fusión llamado EWSR1/ATF1. Esto también ocurre con el gen CREB1 (EWSR1/CREB1). Los médicos buscarán estos cambios en los cromosomas para confirmar que el cáncer es sarcoma de células claras. Esta fusión de genes está presente en casi todos los casos de este tipo de sarcoma, por lo tanto, los científicos intentan entender cómo suceden estos cambios para poder encontrar y poner a prueba tratamientos nuevos.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con sarcoma de células claras?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia del sarcoma de células claras según los resultados anteriores de grupos de personas con este sarcoma, pero debido a que hay tan pocos pacientes con este tipo de sarcoma, estos datos tal vez no sean correctos. En estudios se calcula que la tasa de supervivencia a 5 años del sarcoma de células claras oscila entre el 30 % y 67 %.
El pronóstico para este sarcoma es malo porque se suele diseminar rápido a otras partes del cuerpo y a menudo reaparece después del tratamiento. Se ha observado que el pronóstico es mejor en las personas con tumores de menos de 2 pulgadas que se pueden extirpar mediante cirugía.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Clear Cell Sarcoma Foundation
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte Clear Cell Sarcoma (Sarcoma de células claras)