Tumor maligno de vaina de nervio periférico
¿Qué es el tumor maligno de vaina de nervio periférico?
El tumor maligno de vaina de nervio periférico (TMVNP) es un cáncer de las células que forman la cubierta protectora que rodea los nervios periféricos, que son los que están fuera del sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal). El tumor maligno de vaina de nervio periférico es un tipo de sarcoma, es decir, un cáncer que se forma en los tejidos blandos del cuerpo, como los músculos, la grasa, los tendones, los ligamentos, los vasos linfáticos, los vasos sanguíneos, los nervios u otros tejidos que conectan y sostienen el cuerpo. El TMVNP crece rápido y a veces se disemina a otras partes del cuerpo.
¿Es frecuente el tumor maligno de vaina de nervio periférico?
Los sarcomas son cánceres raros y el tumor maligno de vaina de nervio periférico es un tipo poco común que representa entre el 5 % y el 10 % de los casos de sarcoma.
Suele presentarse en adultos jóvenes y de mediana edad, además se presenta con mayor frecuencia en personas con una afección genética llamada neurofibromatosis de tipo 1 (NF1), del 25 % al 50 % de las personas con TMVNP tienen NF1 y del 8 % al 13 % de las personas con NF1 presentarán el tumor en algún momento de la vida.
¿Cómo se diagnostica el tumor maligno de vaina de nervio periférico?
Algunas personas con tumor maligno de vaina de nervio periférico no tienen síntomas en un comienzo. Más adelante, cuando el tumor se agranda, los síntomas incluyen los siguientes:
- Dolor.
- Debilidad.
- Bulto que crece debajo de la piel.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de tumor maligno de vaina de nervio periférico, el médico usará resonancias magnéticas, tomografías computarizadas y tomografías por emisión de positrones para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un tumor maligno de vaina de nervio periférico. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio y realizará otras pruebas para establecer el tipo de tumor.
¿Cómo se trata el tumor maligno de vaina de nervio periférico?
Cirugía: Una vez reciba el diagnóstico tal vez deba someterse a una operación para extirpar el tumor y el tejido que lo rodea; sin embargo, algunas veces no es posible operar y en este caso el médico analizará otras opciones de tratamiento con usted.
Radioterapia: Este tratamiento se puede administrar antes y después de la cirugía.
Quimioterapia: Si no es posible extirpar el tumor de forma segura durante la cirugía, se administra quimioterapia para achicarlo y facilitar la extracción. En ocasiones se administra quimioterapia con radiación. Además, la quimioterapia se usa si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo.
Es importante hablar con un equipo de especialistas para decidir cuál es el tratamiento adecuado para usted. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
¿Es hereditario el tumor maligno de vaina de nervio periférico?
En casos poco frecuentes el tumor maligno de vaina de nervio periférico se transmite de forma hereditaria a varios miembros de la misma familia. La probabilidad de tener este tumor quizás es más alta en las personas con NF1 que también tienen antecedentes familiares de TMVNP.
¿Cómo se forma el tumor maligno de vaina de nervio periférico?
El tumor maligno de vaina de nervio periférico se origina cuando las células que cubren los nervios se forman y se multiplican más de lo normal. El hecho que casi la mitad de estos tumores se presentan en personas con neurofibromatosis de tipo 1 tal vez brinde algunas pistas a los científicos. Los científicos siempre intentan comprender cómo se forma el cáncer, pero a veces es difícil demostrarlo.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con tumor maligno de vaina de nervio periférico?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
La tasa de supervivencia a 5 años para las personas con tumor maligno de vaina de nervio periférico oscila entre un 23 % y un 69 %. El tamaño y la ubicación del tumor determinan el tiempo que sobrevive una persona con este tipo de tumor. Las personas con tumores más pequeños tienden a vivir más tiempo que las personas cuyo cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
Es muy importante que, inmediatamente después del diagnóstico, cuente con el apoyo de un equipo de expertos para mejorar su probabilidad de sobrevivir. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte NCI Supported Clinical Trials – Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (Tumor maligno de vaina del nervio periférico)