Sarcoma alveolar de partes blandas
¿Qué es un sarcoma alveolar de partes blandas?
El sarcoma alveolar de partes blandas (SAPB) es cáncer que proviene de diferentes tipos de tejidos blandos, como el músculo, la grasa o los nervios. También se llama sarcoma alveolar de tejidos blandos y sarcoma de parte blanda alveolar.
El sarcoma alveolar de partes blandas suele presentarse en las piernas, pero también en otras partes del cuerpo, como los brazos, la cabeza o el cuello. A veces es difícil detectarlo en los estadios tempranos porque comienza como un bulto que no duele y cuando se descubre, con frecuencia ya se diseminó a otras partes del cuerpo, en especial, los pulmones.
Este tipo de sarcoma suele diseminarse rápido porque produce una red de vasos sanguíneos por los que se desplazan las células cancerosas. Su médico buscará en todo el cuerpo señales de que el cáncer se diseminó.
¿Es frecuente el sarcoma alveolar de partes blandas?
El sarcoma alveolar de partes blandas es uno de los sarcomas más raros. Los sarcomas que se forman en los tejidos blandos representan el 1 % de todos los cánceres y el sarcoma alveolar de partes blandas representa solo del 0,2 % al 1 % de todos los sarcomas de tejido blando. Cada año se diagnostican cerca de 80 casos en los Estados Unidos.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma alveolar de partes blandas?
En los adultos, el sarcoma alveolar de partes blandas suele presentarse como un bulto que no duele en la pierna o la nalga. También se presenta en el tronco o los brazos. En los niños, a veces se encuentra en la cabeza y el cuello, en especial alrededor de la lengua o la cavidad del ojo. Es difícil hacer una detección temprana de este tipo de sarcoma tanto en niños como en adultos. A continuación, se indican algunas de las pruebas que se usan para el diagnóstico de este tipo de cáncer.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de sarcoma alveolar de partes blandas el médico usará tomografías computarizadas o resonancias magnéticas para determinar el tamaño y la ubicación del tumor en el cuerpo. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un sarcoma alveolar de partes blandas. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor.
¿Cómo se trata el sarcoma alveolar de partes blandas?
El sarcoma alveolar de partes blandas se disemina rápido, pero crece bastante más lento que muchos otros sarcomas. Este crecimiento lento significa que las personas con este sarcoma tienen la posibilidad de vivir un largo tiempo, por lo tanto, necesitan asistir a controles médicos de seguimiento atento para vigilar el crecimiento y la diseminación del cáncer. El tratamiento depende del lugar donde comenzó el cáncer y al que se disemina, lo cual es diferente para cada paciente.
Cirugía: A menudo se hace una operación para extirpar el tumor principal sin dañar el tejido sano.
Radioterapia: Este tratamiento se utiliza con la cirugía. La radiación se dirige al área del tumor para prevenir que reaparezca después de la cirugía.
Quimioterapia: En la actualidad, la quimioterapia no funciona para el sarcoma alveolar de partes blandas.
Terapia dirigida: Este tipo de terapia se enfoca en evitar los cambios en las células cancerosas que ayudan a que estas se formen, multipliquen y diseminen. Debido a que la quimioterapia no funciona para el sarcoma alveolar de partes blandas, los investigadores están en busca de mejores tratamientos, como las terapias dirigidas que se comprobó que achican estos tumores.
¿Es hereditario el sarcoma alveolar de partes blandas?
No se sabe si el sarcoma alveolar de partes blandas se transmite de forma hereditaria.
¿Cómo se forma el sarcoma alveolar de partes blandas?
Los científicos siempre intentan comprender cómo se forma el cáncer, pero a veces es difícil demostrarlo. En este tipo de sarcoma los cromosomas (las partes de las células que contienen todos los genes) se rompen y se vuelven a unir de manera incorrecta, por lo que las células tal vez no funcionen como deberían. En el sarcoma alveolar de partes blandas, un gen llamado TFE3 se une a otro gen llamado ASPCR1. Los médicos buscarán este cambio en los cromosomas para confirmar que el cáncer es sarcoma alveolar de partes blandas.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con sarcoma alveolar de partes blandas?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia del sarcoma alveolar de partes blandas según los resultados anteriores de grupos de personas con este sarcoma, pero debido a que hay tan pocos pacientes con este tipo de cáncer, estos datos tal vez no sean correctos y tampoco tienen en cuenta tratamientos más nuevos que todavía están en proceso de creación. Teniendo esto presente, cerca del 80 % de las personas cuyo cáncer no se ha diseminado están vivas 5 años después del diagnóstico. Los niños con sarcoma alveolar de partes blandas que no se ha diseminado tienen una mayor probabilidad de sobrevivir que los adultos. Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo, entre el 10 % y el 40 % de las personas sobreviven 5 años después del diagnóstico, dependiendo de si se trataron con cirugía. Hay tratamientos nuevos y ensayos clínicos prometedores para algunas de estas personas.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Alveolar soft part sarcoma
- Cure Alveolar Soft Part Sarcoma International
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte NCI-Supported Clinical Trials – Alveolar Soft Part Sarcoma (Sarcoma alveolar de partes blandas)
- Sarcoma Alliance for Research through Collaboration
- Sarcoma Foundation of America