Tumor rabdoide maligno extracraneal
¿Qué es el tumor rabdoide maligno extracraneal?
Un tumor rabdoide es un tipo de tumor compuesto por muchas células grandes. Algunos tumores rabdoides se forman en el cerebro (parte del encéfalo) y se llaman tumores teratoides rabdoides atípicos (TTRA). Con mayor frecuencia se forman en los riñones y en otros tejidos blandos, como los músculos unidos a los huesos del esqueleto. Los tumores rabdoides malignos (TRM) que se forman fuera del encéfalo se llaman tumores rabdoides malignos extracraneales. Los tumores rabdoides malignos se forman y diseminan a otras partes del cuerpo con rapidez.
¿Son frecuentes los tumores rabdoides malignos extracraneales?
Los tumores rabdoides malignos son muy poco comunes. En algunos estudios se calcula que menos de una persona por cada millón presenta este tipo de tumor raro. Estos tumores suelen presentarse en bebés de entre 11 y 18 meses de vida.
¿Cómo se diagnostican los tumores rabdoides malignos extracraneales?
Los TRM a veces se parecen a otros tumores. A continuación se mencionan varias pruebas que se utilizan para diagnosticar los tumores rabdoides malignos extracraneales.
Pruebas con imágenes: El médico usará resonancias magnéticas, ecografías y tomografías computarizadas para determinar el tamaño y la ubicación del tumor.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si el niño presenta un tumor rabdoide maligno. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. También es posible que haga otras pruebas en las células para ver si hay cambios en el gen llamado SMARCB1. Casi todos los tumores rabdoides tienen cambios en el gen SMARCB1.
¿Cómo se tratan los tumores rabdoides malignos extracraneales?
En los estudios se muestra que para destruir las células tumorales es mejor usar varios tipos de tratamientos en lugar de uno solo.
Cirugía: Se hace una operación para extirpar tanto cáncer como sea posible y algunas veces es posible extirpar el tumor completo, en una sola pieza.
Radioterapia: Este tipo de tratamiento usa radiación para destruir las células tumorales y achicar el tumor.
Quimioterapia de dosis alta: En este tipo de quimioterapia se administran dosis altas de medicamentos para destruir las células tumorales que se multiplican con rapidez. Esto tiene efectos secundarios en algunos casos.
¿Son hereditarios los tumores rabdoides malignos extracraneales?
No, los tumores rabdoides malignos no se transmiten de forma hereditaria.
¿Cómo se forman los tumores rabdoides malignos extracraneales?
En la mayoría de los casos de tumores rabdoides malignos, hay un cambio en el ADN de un gen llamado SMARCB1, de manera que tal vez sea muy importante para la formación de estos tumores. Los científicos intentan entender cómo funciona este cambio para poder encontrar tratamientos nuevos.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con tumores rabdoides malignos extracraneales?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con el médico para obtener información sobre el pronóstico de su niño. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
El pronóstico del tumor rabdoide maligno durante la niñez es muy malo. Si bien hay unos cuantos casos de supervivencia a largo plazo, la mayoría de los niños no sobrevive más que unos cuantos años. El pronóstico tiende a ser mejor cuando el diagnóstico se hace después de los 2 años que a menor edad. Los médicos calculan las tasas de supervivencia según los resultados anteriores de grupos de menores con TRM, pero debido a que hay tan pocos casos de TRM en la niñez, estos datos tal vez no sean correctos.
Es muy importante que, inmediatamente después del diagnóstico, cuente con el apoyo de un equipo de expertos para mejorar la probabilidad de que el niño sobreviva. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
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