Miofibromatosis infantil
¿Qué es la miofibromatosis infantil?
La miofibromatosis infantil es un tipo raro de tumor que crece en la piel, los músculos, los huesos y, a veces, en los órganos del tórax o el abdomen. Los tumores de la miofibromatosis infantil son benignos, es decir que no son cáncer y no se diseminan a otras partes del cuerpo, pero estos tumores a veces crecen mucho y dañan órganos cercanos.
¿Es frecuente la miofibromatosis infantil?
La miofibromatosis infantil se encuentra en el momento del nacimiento en cerca de 1 por cada 150 000 bebés. Algunos casos no se diagnostican o se diagnostican en forma incorrecta. Por tal motivo, la miofibromatosis infantil tal vez sea más común de lo que se cree. Esta enfermedad suele presentarse en bebés y en niños de corta edad, más del 90 % de los casos ocurren antes de los 2 años de edad.
¿Cómo se diagnostica la miofibromatosis infantil?
La mayoría de los bebés con miofibromatosis infantil tienen tumores en la piel de color morado o del mismo color de la piel. Los síntomas varían cuando los tumores invaden músculos y órganos. Se suele detectar la miofibromatosis infantil en el momento del nacimiento durante el examen físico del bebé, pero a veces también se realizan otras pruebas.
Pruebas con imágenes: Si su niño tiene síntomas de miofibromatosis infantil, el médico usará ecografías, resonancias magnéticas o tomografías computarizadas para determinar el tamaño y la ubicación del tumor.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si el niño presenta miofibromatosis infantil. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio y realizará otras pruebas para establecer el tipo de tumor.
¿Cómo se trata la miofibromatosis infantil?
El tratamiento es diferente para cada niño. Debe llevar al niño a consulta con un experto en el tratamiento de la miofibromatosis infantil para decidir cuál es la mejor estrategia para el tumor. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Las opciones de tratamiento para analizar con su médico incluyen las siguientes:
Conducta expectante: En algunos casos, el tumor crece de manera muy lenta, o incluso se achica sin tratamiento. En estos casos tal vez sea más seguro que lleve al niño a controles médicos para evaluar el tumor sin administrar tratamiento.
Cirugía: Cuando el tumor crece dentro de órganos o cerca de estos, el tratamiento principal es una operación para extirpar el tumor y evitar daño a los órganos.
Quimioterapia: Si la cirugía no es posible o no funciona, se puede utilizar quimioterapia en el tratamiento de la miofibromatosis infantil.
¿Es hereditaria la miofibromatosis infantil?
En algunos casos poco comunes, la miofibromatosis infantil se transmite de forma hereditaria, pero por lo general surge de manera ocasional.
¿Cómo se forma la miofibromatosis infantil?
La causa de la miofibromatosis infantil hereditaria son cambios en los genes PDGFRB y NOTCH3. No se conoce la causa de la miofibromatosis infantil ocasional. Los científicos siempre intentan comprender cómo se forma el cáncer, pero a veces es difícil demostrarlo.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con miofibromatosis infantil?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar en el cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con el médico para obtener información sobre el pronóstico de su niño. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Cuando la miofibromatosis infantil no afecta los órganos internos, el pronóstico es muy bueno. Los tumores muchas veces se achican sin necesidad de tratamiento con el paso del tiempo; sin embargo, el pronóstico es malo cuando la enfermedad afecta los órganos internos en los niños que no reciben tratamiento, su probabilidad de supervivencia ronda el 30 %.
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