El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuentan con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, cirujanos pediatras, radioncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos tipos de cáncer, como el melanoma.
Para lograr un mejor entendimiento de estos cánceres raros en la niñez, algunos investigadores consultan bases de datos amplias como la del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program y la National Cancer Database. Sin embargo, los estudios de estas bases de datos son limitados. El COG y otros grupos internacionales, incluso la Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique (SIOP), impulsaron varias iniciativas para estudiar los cánceres raros en la niñez. En 2006 se fundó en Alemania el proyecto de tumores raros del Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH).[11] El grupo italiano Tumori Rari in Età Pediatrica (TREP) comenzó en 2000,[12] y el Polish Pediatric Rare Tumor Study Group comenzó en 2002.[13] En Europa, los grupos de estudio de tumores raros de Francia, Alemania, Italia, Polonia y el Reino Unido se unieron para formar el grupo EXPeRT, enfocado en la colaboración internacional y el análisis de tumores raros específicos.[14] En el COG, los esfuerzos se concentraron en aumentar las inscripciones en el registro del COG (Project Every Child) y los protocolos para bancos de tumores, así como en concebir ensayos clínicos de un grupo único y aumentar la colaboración con los grupos cooperativos de ensayos con adultos.[15] Los logros y los retos de esta iniciativa ya se describieron en detalle.[10,16]
Los tumores que se mencionan en este resumen son muy diversos; se describen en orden anatómico descendente, desde los tumores raros de la cabeza y el cuello hasta los tumores raros del tracto urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan infrecuentes que en la mayoría de los hospitales pediátricos solo se atienden pocos casos de algunos tipos histológicos en el transcurso de varios años. La mayoría de los tipos histológicos que se mencionan son más frecuentes en adultos. La información acerca de estos tumores también se encuentra en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos.
El resumen Tratamiento de los cánceres raros en la niñez se dividió en resúmenes independientes sobre cada tema. Para consultar cada uno de los resúmenes, usar la lista que aparece a continuación o el siguiente enlace Resúmenes de información del PDQ® sobre el cáncer: Tratamiento en niños.
Se debe enfatizar que estos cánceres se observan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años; la mayoría de la evidencia sobre este tema proviene de series de casos pequeñas o cohortes que combinan niños y adultos.
Los sarcomas infantiles a menudo se presentan en el área de la cabeza y el cuello, y se describen en otras secciones. Los cánceres raros de cabeza y cuello que se presentan en niños y adolescentes son los siguientes:
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de tiroides infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles.
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores de laringe infantiles.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del carcinoma NUT infantil.
A continuación se describen el pronóstico, diagnóstico y tratamiento de los cánceres de tórax. Se debe enfatizar que estos cánceres torácicos son muy infrecuentes en pacientes menores de 15 años y que la mayoría de la evidencia sobre este tema se deriva de series de casos.
Los cánceres de tórax raros que se presentan en niños y adolescentes son los siguientes:
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores de mama infantiles.
La mayoría de las neoplasias malignas pulmonares en los niños se deben a enfermedad metastásica, con una proporción aproximada entre tumores malignos primarios y enfermedad metastásica de 1:5.[1]
Los tumores malignos primarios de pulmón más comunes son los siguientes:
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores miofibroblásticos inflamatorios pulmonares en la niñez.
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del blastoma pleuropulmonar infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de esófago infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del timoma y carcinoma tímico infantiles.
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles.
A continuación, se exponen el pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de los cánceres de abdomen. Se debe enfatizar que los cánceres abdominales se presentan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años y que la mayor parte de la evidencia sobre este tema se deriva de series de casos. Para obtener más información sobre tumores renales, consultar Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.
Los cánceres de abdomen raros que se presentan en niños y adolescentes son los siguientes:
Para obtener más información, consultar Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer gástrico en pediatría.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de páncreas infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer colorrectal infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales en pediatría.
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores de estroma gastrointestinal infantiles.
A continuación, se describen el pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento de los tumores de los órganos genitales o el aparato urinario. Se debe enfatizar que estos tumores son muy infrecuentes en pacientes menores de 15 años y que la mayoría de la evidencia sobre este tema se deriva de series de casos.
Los tumores genitourinarios raros que se presentan en niños y adolescentes son los siguientes:
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de vejiga infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de testículo infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de ovario infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina infantil.
A continuación, se examinan el pronóstico, el diagnóstico, la clasificación y el tratamiento de los otros cánceres raros en la niñez. Se debe enfatizar que estos cánceres se presentan con muy poca frecuencia en pacientes menores de 15 años y que la mayor parte de la evidencia se deriva de series de casos.
Otros cánceres raros que se presentan en niños y adolescentes son los siguientes:
Para obtener más información, consultar Tratamiento del mesotelioma infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil.
Para obtener más información sobre variantes génicas específicas y síndromes relacionados con el cáncer, consultar Genética del cáncer de piel. Para obtener más información sobre el melanoma uveal infantil, consultar Tratamiento del melanoma ocular uveal infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del melanoma infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de piel infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del melanoma ocular uveal infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cordoma infantil.
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de origen primario desconocido en la niñez.
Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.
El nombre de la sección Carcinoma de línea media con alteración del gen NUT (carcinoma de línea media NUT) se cambió a Tratamiento del carcinoma NUT.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los cánceres raros en la niñez. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/infantil/pro/canceres-infantiles-raros-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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