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Tratamiento del cáncer de páncreas infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre el cáncer de páncreas infantil

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Los tumores malignos de páncreas son poco frecuentes en los niños y adolescentes, con una incidencia de 0,46 casos por millón en menores de 30 años.[1-4]

Los tumores primarios de páncreas en la niñez se clasifican en las cuatro categorías siguientes:

Bibliografía
  1. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug. [PUBMED Abstract]
  2. Perez EA, Gutierrez JC, Koniaris LG, et al.: Malignant pancreatic tumors: incidence and outcome in 58 pediatric patients. J Pediatr Surg 44 (1): 197-203, 2009. [PUBMED Abstract]
  3. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010. [PUBMED Abstract]
  4. Brecht IB, Schneider DT, Klöppel G, et al.: Malignant pancreatic tumors in children and young adults: evaluation of 228 patients identified through the Surveillance, Epidemiology, and End Result (SEER) database. Klin Padiatr 223 (6): 341-5, 2011. [PUBMED Abstract]

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Profesionales de la vida infantil.
  • Psicólogos.

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers, se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[9]
  • El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen los cánceres de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.[4]

    La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de páncreas y Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes).

Bibliografía
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
  2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed August 23, 2024.
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed August 23, 2024.
  5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed September 5, 2024.
  6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
  7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
  8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
  9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019. [PUBMED Abstract]
  10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]

Tumor pseudopapilar sólido de páncreas

Incidencia

El tumor pseudopapilar sólido de páncreas, también conocido como tumor de Frantz, es el tumor de páncreas más común en los niños, representa hasta el 70 % de los casos en la mayoría de las series institucionales.[1,2] Este tumor tiene un potencial maligno bajo y es más común que afecte a mujeres en edad reproductiva (mediana de edad, 21 años), con una predilección por las personas negras y de Asia oriental.[2-4] Si bien no se conoce ningún factor genético u hormonal que explique la fuerte predilección por las mujeres, se indicó que todos los tumores expresan receptores de progesterona.[5]

Características histológicas y moleculares

Desde el punto de vista histológico, los tumores pseudopapilares sólidos de páncreas se caracterizan por una combinación de cambios sólidos, pseudopapilares y quísticos. La fragilidad del suministro vascular conduce a cambios degenerativos secundarios, y áreas quísticas de hemorragia y necrosis. Las células que rodean los tallos fibrovasculares hialinizados forman pseudopapilas.[3] Se describió un patrón de inmunorreactividad, paranuclear, puntiforme muy específico para el CD99.[6] Se han identificado variantes en el gen CTNNB1 en más del 90 % de estos tumores.[7]

Cuadro clínico inicial

El tumor pseudopapilar sólido de páncreas es muy friable, se ha notificado ruptura del tumor y hemoperitoneo.[2-4] Los tumores pueden aparecer en todo el páncreas y a menudo son exofíticos. En las imágenes, la masa exhibe componentes quísticos y sólidos típicos, con hemorragia intratumoral y una cápsula fibrosa.[3] En una revisión retrospectiva de la National Cancer Database se identificaron 21 pacientes pediátricos (menores de 18 años) y 348 pacientes adultos con neoplasias pseudopapilares sólidas de páncreas.[8] Cuando se compararon con pacientes adultos, los niños con neoplasias pseudopapilares sólidas de páncreas exhibieron similitudes en la gravedad de la enfermedad durante el cuadro clínico inicial, además recibieron tratamientos semejantes y experimentaron desenlaces posoperatorios equivalentes. En un estudio de un registro alemán se identificaron 38 niños de 0 a 18 años diagnosticados con tumor pseudopapilar sólido de páncreas entre 2008 y 2022.[9] La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 14,5 años (intervalo, 8–18 años) y se observó predominio femenino (81,6 %). La ubicación más frecuente del tumor fue la cola del páncreas. Todos los pacientes se sometieron a extirpación quirúrgica. Durante el seguimiento no se notificaron recidivas, aunque 2 pacientes se sometieron a extirpación por enfermedad residual microscópica.

Desenlace

El desenlace de los tumores pseudopapilares sólidos de páncreas es excelente; las tasas de supervivencia a 10 años son superiores al 95 %.[5]

Tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas

Las opciones de tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Quimioterapia.

El tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas es quirúrgico; sin embargo, es habitual que ocurra derrame preoperatorio y operatorio.[10] Con frecuencia, es necesario realizar el procedimiento de Whipple (pancreatoduodenectomía), pero a veces el tumor se puede resecar mediante otros procedimientos, diferentes al de Whipple, que conservan el páncreas como la pancreatoyeyunostomía. Por lo general, la cirugía es curativa, aunque se producen recidivas locales en el 5 % al 15 % de los casos.[4] En una revisión retrospectiva del registro italiano de tumores pediátricos poco comunes se identificaron 43 pacientes pediátricos con diagnóstico de tumor pseudopapilar sólido de páncreas de 2000 a 2018.[11][Nivel de evidencia C1] La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 13,2 años (intervalo, 7–18 años). Solo un paciente tenía enfermedad metastásica. Después del seguimiento (mediana, 8,4 años; intervalo, 0–17 años), se presentó una recidiva en un paciente con ruptura intraoperatoria; todos los pacientes estaban vivos.

La enfermedad metastásica, por lo general hepática, ocurre hasta en el 15 % de los casos.[2-6] Según se notifica en los informes, la gemcitabina en monoterapia es eficaz para los casos de enfermedad irresecable o metastásica.[12]

Bibliografía
  1. Rojas Y, Warneke CL, Dhamne CA, et al.: Primary malignant pancreatic neoplasms in children and adolescents: a 20 year experience. J Pediatr Surg 47 (12): 2199-204, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010. [PUBMED Abstract]
  3. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug. [PUBMED Abstract]
  4. Papavramidis T, Papavramidis S: Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg 200 (6): 965-72, 2005. [PUBMED Abstract]
  5. Estrella JS, Li L, Rashid A, et al.: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: clinicopathologic and survival analyses of 64 cases from a single institution. Am J Surg Pathol 38 (2): 147-57, 2014. [PUBMED Abstract]
  6. Laje P, Bhatti TR, Adzick NS: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas in children: a 15-year experience and the identification of a unique immunohistochemical marker. J Pediatr Surg 48 (10): 2054-60, 2013. [PUBMED Abstract]
  7. Rodriguez-Matta E, Hemmerich A, Starr J, et al.: Molecular genetic changes in solid pseudopapillary neoplasms (SPN) of the pancreas. Acta Oncol 59 (9): 1024-1027, 2020. [PUBMED Abstract]
  8. Leraas HJ, Kim J, Sun Z, et al.: Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas in Children and Adults: A National Study of 369 Patients. J Pediatr Hematol Oncol 40 (4): e233-e236, 2018. [PUBMED Abstract]
  9. Jentzsch C, Fuchs J, Agaimy A, et al.: Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas in childhood and adolescence-an analysis of the German Registry for Rare Pediatric Tumors (STEP). Eur J Pediatr 182 (12): 5341-5352, 2023. [PUBMED Abstract]
  10. Vasudevan SA, Ha TN, Zhu H, et al.: Pancreaticoduodenectomy for the treatment of pancreatic neoplasms in children: A Pediatric Surgical Oncology Research Collaborative study. Pediatr Blood Cancer 67 (9): e28425, 2020. [PUBMED Abstract]
  11. Crocoli A, Grimaldi C, Virgone C, et al.: Outcome after surgery for solid pseudopapillary pancreatic tumors in children: Report from the TREP project-Italian Rare Tumors Study Group. Pediatr Blood Cancer 66 (3): e27519, 2019. [PUBMED Abstract]
  12. Maffuz A, Bustamante Fde T, Silva JA, et al.: Preoperative gemcitabine for unresectable, solid pseudopapillary tumour of the pancreas. Lancet Oncol 6 (3): 185-6, 2005. [PUBMED Abstract]

Pancreatoblastoma

Incidencia y factores de riesgo

El pancreatoblastoma representa el 10 % al 20 % de todos los tumores de páncreas durante la niñez. Es el tumor de páncreas más común en los niños pequeños y, por lo general, se presenta en los primeros 10 años de vida; la mediana de edad en el momento del diagnóstico es de 5 años.[1,2]

Los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann tienen mayor riesgo de presentar un pancreatoblastoma. Este síndrome se identifica en hasta el 60 % de los casos de pancreatoblastoma que surgen durante la lactancia temprana y en el 5 % de los niños que presentan este cáncer más tarde en la vida.[3] El pancreatoblastoma también se ha relacionado con síndromes de poliposis adenomatosa familiar.[4]

Características histológicas y moleculares

Se piensa que un pancreatoblastoma surge cuando persiste el análogo fetal de las células acinares del páncreas. El análisis patológico muestra una neoplasia epitelial con una distribución de formaciones acinares, trabeculares o sólidas separadas por bandas estromales densas.[1] Con frecuencia, estos tumores presentan activación de la vía de señalización WNT (por lo común, causada por variantes somáticas en CTNNB1). También se han observado, con frecuencia, alteraciones en el gen IGF2 en las personas con pancreatoblastoma. Estos hallazgos indican que es posible que el pancreatoblastoma surja a partir de la interrupción del proceso de diferenciación normal del páncreas.[5,6]

Cuadro clínico inicial

La ictericia es infrecuente a pesar de que casi la mitad de los casos de pancreatoblastoma surgen en la cabeza del páncreas. Cerca del 80 % de los tumores secretan alfafetoproteína, que sirve para medir la respuesta al tratamiento y vigilar la recidiva.[2] En algunos casos, el tumor secreta hormona adrenocorticotrópica u hormona antidiurética, y es posible que los pacientes manifiesten el síndrome de Cushing y el síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética.[3] Hay metástasis en el 30 % al 40 % de los pacientes, que suelen afectar el hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos.[2]

Desenlace

El abordaje multimodal permite curar a cerca del 80 % de los pacientes.[2]

Tratamiento del pancreatoblastoma

Las opciones de tratamiento del pancreatoblastoma son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Quimioterapia.

El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, como parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry), publicó recomendaciones consensuadas para el diagnóstico y el tratamiento del pancreatoblastoma infantil.[7] La cirugía es el tratamiento principal, y para lograr la cura se necesita una resección quirúrgica completa. Por lo general, es necesario realizar un procedimiento de Whipple debido al origen frecuente en la cabeza del páncreas.[8,9]

Para tumores de gran tamaño, irresecables o metastásicos, se indica quimioterapia preoperatoria. Por lo general, el pancreatoblastoma responde a la quimioterapia. Es habitual que se recomiende un régimen a base de cisplatino y el régimen PLADO, que incluye cisplatino y doxorrubicina, es el más utilizado. El tratamiento se modela a partir del abordaje del hepatoblastoma, con 2 o 3 ciclos de terapia preoperatoria, seguidos de resección y quimioterapia adyuvante.[2,4,10,11]

Aunque se ha utilizado radioterapia para tumores irresecables y casos de recaída, no se ha definido su función en el tratamiento de la enfermedad microscópica después de la cirugía.[4]

Se observaron respuestas favorables en pacientes de pancreatoblastoma recidivante o persistente: 1 caso tratado con gemcitabina [12] y 2 casos tratados con vinorelbina y ciclofosfamida oral.[13]

Se notificó que la quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre hematopoyéticas autógenas es eficaz en casos seleccionados.[10,14]

Bibliografía
  1. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug. [PUBMED Abstract]
  2. Bien E, Godzinski J, Dall'igna P, et al.: Pancreatoblastoma: a report from the European cooperative study group for paediatric rare tumours (EXPeRT). Eur J Cancer 47 (15): 2347-52, 2011. [PUBMED Abstract]
  3. Chisholm KM, Hsu CH, Kim MJ, et al.: Congenital pancreatoblastoma: report of an atypical case and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 34 (4): 310-5, 2012. [PUBMED Abstract]
  4. Glick RD, Pashankar FD, Pappo A, et al.: Management of pancreatoblastoma in children and young adults. J Pediatr Hematol Oncol 34 (Suppl 2): S47-50, 2012. [PUBMED Abstract]
  5. Honda S, Okada T, Miyagi H, et al.: Spontaneous rupture of an advanced pancreatoblastoma: aberrant RASSF1A methylation and CTNNB1 mutation as molecular genetic markers. J Pediatr Surg 48 (4): e29-32, 2013. [PUBMED Abstract]
  6. Isobe T, Seki M, Yoshida K, et al.: Integrated Molecular Characterization of the Lethal Pediatric Cancer Pancreatoblastoma. Cancer Res 78 (4): 865-876, 2018. [PUBMED Abstract]
  7. Bien E, Roganovic J, Krawczyk MA, et al.: Pancreatoblastoma in children: EXPeRT/PARTNER diagnostic and therapeutic recommendations. Pediatr Blood Cancer 68 (Suppl 4): e29112, 2021. [PUBMED Abstract]
  8. Vasudevan SA, Ha TN, Zhu H, et al.: Pancreaticoduodenectomy for the treatment of pancreatic neoplasms in children: A Pediatric Surgical Oncology Research Collaborative study. Pediatr Blood Cancer 67 (9): e28425, 2020. [PUBMED Abstract]
  9. Lindholm EB, Alkattan AK, Abramson SJ, et al.: Pancreaticoduodenectomy for pediatric and adolescent pancreatic malignancy: A single-center retrospective analysis. J Pediatr Surg 52 (2): 299-303, 2017. [PUBMED Abstract]
  10. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010. [PUBMED Abstract]
  11. Défachelles AS, Martin De Lassalle E, Boutard P, et al.: Pancreatoblastoma in childhood: clinical course and therapeutic management of seven patients. Med Pediatr Oncol 37 (1): 47-52, 2001. [PUBMED Abstract]
  12. Belletrutti MJ, Bigam D, Bhargava R, et al.: Use of gemcitabine with multi-stage surgical resection as successful second-line treatment of metastatic pancreatoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 35 (1): e7-10, 2013. [PUBMED Abstract]
  13. Dhamne C, Herzog CE: Response of Relapsed Pancreatoblastoma to a Combination of Vinorelbine and Oral Cyclophosphamide. J Pediatr Hematol Oncol 37 (6): e378-80, 2015. [PUBMED Abstract]
  14. Hamidieh AA, Jalili M, Khojasteh O, et al.: Autologous stem cell transplantation as treatment modality in a patient with relapsed pancreatoblastoma. Pediatr Blood Cancer 55 (3): 573-6, 2010. [PUBMED Abstract]

Tumores de células de los islotes

Incidencia y factores de riesgo

Los tumores de células de los islotes representan casi el 15 % de los tumores de páncreas infantiles en la mayoría de las series.[1-3] Por lo general, estos tumores se presentan en adultos de mediana edad y es posible que se relacionen con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1). Menos del 5 % de los tumores de células de los islotes se presentan en niños.[4] Para obtener más información, consultar Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles.

En un único centro de referencia en Rusia se identificaron de forma retrospectiva 22 niños (edad, 5–16 años) con diagnóstico de insunilomas.[5] De los pacientes, 5 (23 %) presentaban múltiples lesiones pancreáticas. Todos los niños se sometieron a tratamiento quirúrgico. Se diagnosticaron con insulinomas metastásicos 2 pacientes; uno de ellos presentaba metástasis en el momento del diagnóstico de insulinoma, mientras que el otro se diagnosticó con metástasis hepática 8 años después de la cirugía. Se encontró que 8 (36 %) de los niños albergaban variantes en MEN1 (heredadas, n = 5; de novo, n = 1; ausencia de datos, n = 2). Los niños con síndrome MEN1 presentaban un número significativamente mayor de tumores de páncreas que los niños sin el síndrome. Todos los portadores de variantes en MEN1 desarrollaron otros síntomas de MEN1 durante los siguientes 2 a 13 años. Después de que 5 pacientes se diagnosticaran con síndrome MEN1 hereditario, se encontraron manifestaciones de MEN1, que hasta entonces no se habían descubierto, en 7 miembros de las familias de dichos pacientes.

Cuadro clínico inicial

El tipo más común de tumor de células de los islotes funcionantes es el insulinoma, seguido por el gastrinoma.

  • Insulinoma. Los pacientes con insulinoma presentan hipoglucemia hiperinsulínica en ayunas. En los niños pequeños, es posible que el cuadro clínico inicial incluya problemas de comportamiento, convulsiones o coma.
  • Gastrinoma. El gastrinoma se manifiesta con síndrome de Zollinger-Ellison, úlceras pépticas recidivantes en lugares poco comunes y diarrea debido a la hipersecreción gástrica. Aunque la mayoría de los insulinomas son benignos, una proporción significativa de gastrinomas son malignos.[3]
  • Tumores secretores de corticotropina y de péptido intestinal vasoactivo (acthoma y vipoma). Otros tumores menos frecuentes que se observan en los niños son el tumor secretor de corticotropina, que se manifiesta como síndrome de Cushing, y el tumor secretor de péptido intestinal vasoactivo, que se manifiesta como síndrome de Verner-Morrison.

Los tumores no funcionantes son muy infrecuentes en los niños, salvo cuando se relacionan con el síndrome de NEM1. Los tumores de células de los islotes por lo general son solitarios; cuando hay múltiples tumores se debe considerar un diagnóstico de síndrome de NEM1.

En las imágenes, estos tumores suelen ser pequeños y bien definidos. La gammagrafía de receptores de somatostatina es útil para localizar los tumores de células de los islotes; sin embargo, solo el 60 % al 70 % expresa el receptor de somatostatina.[4]

Tratamiento de los tumores de células de los islotes

Las opciones de tratamiento para los tumores de células de los islotes son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Quimioterapia.
  3. Terapia con inhibidores del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR).

El tratamiento de los tumores de células de los islotes incluye terapia médica para el control del síndrome y resección quirúrgica completa.[6] Para los pacientes con tumores malignos y enfermedad irresecable o metastásica, se recomiendan la quimioterapia y los inhibidores del mTOR.

Para el tratamiento de estos tumores en los niños se siguen las directrices de consenso establecidas para los pacientes adultos.[3,7] Para obtener más información, consultar Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas [tumores de células de los islotes].

Bibliografía
  1. Rojas Y, Warneke CL, Dhamne CA, et al.: Primary malignant pancreatic neoplasms in children and adolescents: a 20 year experience. J Pediatr Surg 47 (12): 2199-204, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010. [PUBMED Abstract]
  3. Jensen RT, Cadiot G, Brandi ML, et al.: ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine neoplasms: functional pancreatic endocrine tumor syndromes. Neuroendocrinology 95 (2): 98-119, 2012. [PUBMED Abstract]
  4. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug. [PUBMED Abstract]
  5. Melikyan M, Gubaeva D, Shadrina A, et al.: Insulinoma in childhood: a retrospective review of 22 patients from one referral centre. Front Endocrinol (Lausanne) 14: 1127173, 2023. [PUBMED Abstract]
  6. Vasudevan SA, Ha TN, Zhu H, et al.: Pancreaticoduodenectomy for the treatment of pancreatic neoplasms in children: A Pediatric Surgical Oncology Research Collaborative study. Pediatr Blood Cancer 67 (9): e28425, 2020. [PUBMED Abstract]
  7. Kulke MH, Benson AB, Bergsland E, et al.: Neuroendocrine tumors. J Natl Compr Canc Netw 10 (6): 724-64, 2012. [PUBMED Abstract]

Carcinoma de páncreas

Incidencia y factores de riesgo

Los carcinomas de páncreas (carcinoma de células acinares y adenocarcinoma ductal) son muy infrecuentes en los niños. Estas neoplasias malignas, que representan menos del 5 % de los tumores de páncreas infantiles, son las siguientes:[1,2]

  • Carcinoma de células acinares. Aunque el carcinoma de células acinares es infrecuente en el ámbito pediátrico, es más común que el adenocarcinoma ductal, que es el carcinoma de páncreas más frecuente en los adultos. El carcinoma de células acinares se considera la contraparte adulta del pancreatoblastoma, y la diferenciación histológica entre ambas entidades a veces es difícil.[3]
  • Adenocarcinoma ductal. El adenocarcinoma ductal es poco frecuente durante los primeros 40 años de vida, y mucho más infrecuente en la niñez y la adolescencia.[4] El adenocarcinoma ductal se relaciona con varios síndromes de predisposición al cáncer, como la pancreatitis hereditaria (variantes en PRSS1), el síndrome de melanoma múltiple con lunar atípico familiar (variantes en CDKN2A), el síndrome de Peutz-Jeghers y otros carcinomas de colon no polipósicos hereditarios (STK11 y genes de reparación de los errores de emparejamiento en la línea germinal) y síndromes vinculados a variantes de genes de reparación del ADN (como BRCA2 y ATM).[5]

    Para obtener más información, consultar los siguientes resúmenes:

    El siguiente resumen solo está disponible en inglés:

Cuadro clínico inicial

Los síntomas del cuadro clínico inicial son inespecíficos y se relacionan con el crecimiento local del tumor. No obstante, el 4 % al 15 % de los pacientes adultos con carcinoma de células acinares presentan un síndrome de hipersecreción de lipasa, que se manifiesta como poliartropatía periférica y nódulos subcutáneos dolorosos.

Tratamiento del carcinoma de páncreas

Para obtener más información sobre el tratamiento del carcinoma de páncreas, consultar Tratamiento del cáncer de páncreas.

Bibliografía
  1. Rojas Y, Warneke CL, Dhamne CA, et al.: Primary malignant pancreatic neoplasms in children and adolescents: a 20 year experience. J Pediatr Surg 47 (12): 2199-204, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Dall'igna P, Cecchetto G, Bisogno G, et al.: Pancreatic tumors in children and adolescents: the Italian TREP project experience. Pediatr Blood Cancer 54 (5): 675-80, 2010. [PUBMED Abstract]
  3. Chung EM, Travis MD, Conran RM: Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 26 (4): 1211-38, 2006 Jul-Aug. [PUBMED Abstract]
  4. Lüttges J, Stigge C, Pacena M, et al.: Rare ductal adenocarcinoma of the pancreas in patients younger than age 40 years. Cancer 100 (1): 173-82, 2004. [PUBMED Abstract]
  5. Rustgi AK: Familial pancreatic cancer: genetic advances. Genes Dev 28 (1): 1-7, 2014. [PUBMED Abstract]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cáncer de páncreas infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Actualizaciones más recientes a este resumen (04/18/2024)

Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.

Tumor pseudopapilar sólido de páncreas

Se añadió texto sobre los resultados de un estudio de un registro alemán donde se identificaron 38 niños de 0 a 18 años diagnosticados con tumor pseudopapilar sólido de páncreas entre 2008 y 2022 (se citó a Jentzsch et al. como referencia 9).

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este resumen del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.

Información sobre este resumen del PDQ

Propósito de este resumen

Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento del cáncer de páncreas infantil. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

  • Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
  • Si conviene añadir texto acerca del artículo.
  • Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de páncreas infantil son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber of Boston Children's Cancer Center and Blood Disorders Harvard Medical School)
  • William H. Meyer, MD
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • D. Williams Parsons, MD, PhD (Texas Children's Hospital)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.

Niveles de evidencia

Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de páncreas infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/pancreas/pro/tratamiento-pancreas-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.

  • Actualización:

Si desea copiar algo de este texto, vea Derechos de autor y uso de imágenes y contenido sobre instrucciones de derechos de autor y permisos. En caso de reproducción digital permitida, por favor, dé crédito al Instituto Nacional del Cáncer como su creador, y enlace al producto original del NCI usando el título original del producto; por ejemplo, “Tratamiento del cáncer de páncreas infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud publicada originalmente por el Instituto Nacional del Cáncer.”

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