Tratamiento de los tumores traqueobronquiales infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Los tumores primarios de pulmón son poco frecuentes durante la niñez y varían bastante desde el punto de vista histológico.[1] En una revisión de la National Cancer Data Base sobre tumores epiteliales malignos primarios de pulmón, se encontró que las neoplasias malignas primarias de pulmón más comunes durante la niñez eran los tumores carcinoides (63 %) seguidos por el carcinoma mucoepidermoide de pulmón (18 %).[2]

Los tumores traqueobronquiales son un grupo heterogéneo de lesiones endobronquiales primarias. Si bien el término adenoma implica un proceso benigno, todos los tipos de tumores traqueobronquiales pueden exhibir un comportamiento maligno de manera ocasional. La mayoría de los tumores primarios de pulmón son malignos. En una revisión de 383 neoplasias primarias de pulmón en niños, el 76 % eran malignas y el 24 %, benignas.[3]

Se han identificado los siguientes tipos histológicos (consultar la Figura 1):[4-10]

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Bibliografía

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3. Hancock BJ, Di Lorenzo M, Youssef S, et al.: Childhood primary pulmonary neoplasms. J Pediatr Surg 28 (9): 1133-6, 1993. [PUBMED Abstract]
4. Vadasz P, Palffy G, Egervary M, et al.: Diagnosis and treatment of bronchial carcinoid tumors: clinical and pathological review of 120 operated patients. Eur J Cardiothorac Surg 7 (1): 8-11, 1993. [PUBMED Abstract]
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7. Moraes TJ, Langer JC, Forte V, et al.: Pediatric pulmonary carcinoid: a case report and review of the literature. Pediatr Pulmonol 35 (4): 318-22, 2003. [PUBMED Abstract]
8. Al-Qahtani AR, Di Lorenzo M, Yazbeck S: Endobronchial tumors in children: Institutional experience and literature review. J Pediatr Surg 38 (5): 733-6, 2003. [PUBMED Abstract]
9. Roby BB, Drehner D, Sidman JD: Pediatric tracheal and endobronchial tumors: an institutional experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 137 (9): 925-9, 2011. [PUBMED Abstract]
10. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016. [PUBMED Abstract]
11. Potter SL, HaDuong J, Okcu F, et al.: Pediatric Bronchial Carcinoid Tumors: A Case Series and Review of the Literature. J Pediatr Hematol Oncol 41 (1): 67-70, 2019. [PUBMED Abstract]

Cuando se encuentran cánceres epiteliales en el pulmón, estos tienden a estar en un estadio avanzado y el pronóstico depende del tipo histológico y del estadio.[1]

Por lo general, los síntomas iniciales de un tumor traqueobronquial se deben a una obstrucción traqueobronquial incompleta, y son los siguientes:

Debido a las dificultades para determinar el diagnóstico, lo síntomas suelen presentarse durante meses. Los niños con sibilancias, en ocasiones, reciben tratamiento para asma y el diagnóstico se puede retrasar 4 o 5 años.[2]

Se notifican lesiones metastásicas en alrededor del 6 % de los tumores carcinoides y recidivas en el 2 % de los casos. Los tumores carcinoides atípicos son infrecuentes, pero más malignos; el 50 % de los pacientes tienen enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.[1,3] Se publicó un informe del caso de un niño con tumor carcinoide y enfermedad metastásica que presentó un síndrome carcinoide clásico.[4] En las gammagrafías con octreotida a veces se observa radiactividad en el tumor o en los ganglios linfáticos, lo que indica diseminación metastásica.

Bibliografía

1. Lal DR, Clark I, Shalkow J, et al.: Primary epithelial lung malignancies in the pediatric population. Pediatr Blood Cancer 45 (5): 683-6, 2005. [PUBMED Abstract]
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El abordaje de los tumores traqueobronquiales es un poco polémico porque estos tumores suelen ser visibles por vía endoscópica.

Pero la biopsia de estas lesiones es peligrosa debido al riesgo de hemorragia. El uso de nuevos métodos endoscópicos ahora permite llevar a cabo biopsias de manera más inocua;[1,2] sin embargo, no se recomienda la resección endoscópica excepto en casos muy específicos.[2-4]

La broncografía o la tomografía computarizada quizá sean útiles para determinar el grado de bronquiectasia distal a la obstrucción, ya que el grado de lesión pulmonar afecta el tratamiento quirúrgico.[5]

Bibliografía

1. Roby BB, Drehner D, Sidman JD: Pediatric tracheal and endobronchial tumors: an institutional experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 137 (9): 925-9, 2011. [PUBMED Abstract]
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3. Luckraz H, Amer K, Thomas L, et al.: Long-term outcome of bronchoscopically resected endobronchial typical carcinoid tumors. J Thorac Cardiovasc Surg 132 (1): 113-5, 2006. [PUBMED Abstract]
4. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016. [PUBMED Abstract]
5. Ahel V, Zubovic I, Rozmanic V: Bronchial adenoid cystic carcinoma with saccular bronchiectasis as a cause of recurrent pneumonia in children. Pediatr Pulmonol 12 (4): 260-2, 1992. [PUBMED Abstract]

Todos los tipos histológicos de tumores traqueobronquiales, excepto el rabdomiosarcoma, tienen un pronóstico excelente en la niñez después de la resección quirúrgica, incluso cuando hay invasión local.[1,2]; [3][Nivel de evidencia B4]

Bibliografía

1. Soga J, Yakuwa Y: Bronchopulmonary carcinoids: An analysis of 1,875 reported cases with special reference to a comparison between typical carcinoids and atypical varieties. Ann Thorac Cardiovasc Surg 5 (4): 211-9, 1999. [PUBMED Abstract]
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3. Redlich A, Wechsung K, Boxberger N, et al.: Extra-appendiceal neuroendocrine neoplasms in children - data from the GPOH-MET 97 Study. Klin Padiatr 225 (6): 315-9, 2013. [PUBMED Abstract]

El tratamiento habitual es una resección pulmonar conservadora con resección segmentaria en manguito cuando sea posible, y la extirpación de los ganglios linfáticos comprometidos.[1,2]; [3][Nivel de evidencia B4]

No se recomienda el uso de quimioterapia ni radioterapia para los tumores traqueobronquiales, salvo que se documente la presencia de metástasis o que el tipo histológico del tumor sea rabdomiosarcoma.

Las opciones de tratamiento de los tumores traqueobronquiales, según el tipo histológico, son las siguientes:

Para obtener información sobre otros tumores carcinoides neuroendocrinos, consultar Tratamiento de los tumores neuroendocrinos gastrointestinales en pediatría.

Bibliografía

1. Gaissert HA, Mathisen DJ, Grillo HC, et al.: Tracheobronchial sleeve resection in children and adolescents. J Pediatr Surg 29 (2): 192-7; discussion 197-8, 1994. [PUBMED Abstract]
2. Jalal A, Jeyasingham K: Bronchoplasty for malignant and benign conditions: a retrospective study of 44 cases. Eur J Cardiothorac Surg 17 (4): 370-6, 2000. [PUBMED Abstract]
3. Redlich A, Wechsung K, Boxberger N, et al.: Extra-appendiceal neuroendocrine neoplasms in children - data from the GPOH-MET 97 Study. Klin Padiatr 225 (6): 315-9, 2013. [PUBMED Abstract]
4. Travis WD, Rush W, Flieder DB, et al.: Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Am J Surg Pathol 22 (8): 934-44, 1998. [PUBMED Abstract]
5. McMullan DM, Wood DE: Pulmonary carcinoid tumors. Semin Thorac Cardiovasc Surg 15 (3): 289-300, 2003. [PUBMED Abstract]
6. Qian X, Sun Z, Pan W, et al.: Childhood bronchial mucoepidermoid tumors: A case report and literature review. Oncol Lett 6 (5): 1409-1412, 2013. [PUBMED Abstract]
7. Varela P, Pio L, Torre M: Primary tracheobronchial tumors in children. Semin Pediatr Surg 25 (3): 150-5, 2016. [PUBMED Abstract]
8. Jindal A, Bal A, Agarwal R: Inflammatory myofibroblastic tumor of the trachea in the pediatric age group: case report and systematic review of the literature. J Bronchology Interv Pulmonol 22 (1): 58-65, 2015. [PUBMED Abstract]
9. Butrynski JE, D'Adamo DR, Hornick JL, et al.: Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor. N Engl J Med 363 (18): 1727-33, 2010. [PUBMED Abstract]
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11. Finck C, Moront M, Newton C, et al.: Pediatric granular cell tumor of the tracheobronchial tree. J Pediatr Surg 43 (3): 568-70, 2008. [PUBMED Abstract]
12. Pernas FG, Younis RT, Lehman DA, et al.: Management of pediatric airway granular cell tumor: role of laryngotracheal reconstruction. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 70 (6): 957-63, 2006. [PUBMED Abstract]

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Bibliografía

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9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019. [PUBMED Abstract]
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