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Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Incidencia y tipos de tumores cardíacos infantiles

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Los tumores cardíacos son infrecuentes durante la niñez, la frecuencia en autopsias oscila entre el 0,001 % al 0,30 %.[1] En un informe, el porcentaje de cirugías en el corazón por tumores cardíacos fue del 0,093 %.[2]

La distribución de los tumores cardíacos durante los períodos fetal y neonatal es diferente a la distribución en pacientes de más edad; dos tercios de los teratomas se presentan durante este período de la vida.[3]

Los tumores primarios de corazón más comunes son benignos, e incluyen los siguientes:[4-6]

  • Rabdomioma.
  • Mixoma.
  • Teratoma.
  • Fibroma.

Otros tumores benignos son los tumores de la cardiomiopatía histiocitoide, los hemangiomas y los neurofibromas (es decir, tumores en los nervios que inervan los músculos).[3,4,7-9]

Los tumores primarios malignos de corazón son infrecuentes en la niñez, e incluyen los siguientes:[4,10-12]

  • Teratoma maligno.
  • Linfoma.
  • Distintos sarcomas, como el rabdomiosarcoma, el angiosarcoma, el sarcoma pleomórfico indiferenciado, el leiomiosarcoma, el condrosarcoma, el sarcoma sinovial y el fibrosarcoma infantil.

Los tumores secundarios de corazón incluyen la diseminación metastásica de rabdomiosarcoma, otros sarcomas, melanoma, leucemia, timoma y carcinomas de varios sitios.[1,4]

Bibliografía
  1. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, et al.: Cardiac tumours: diagnosis and management. Lancet Oncol 6 (4): 219-28, 2005. [PUBMED Abstract]
  2. Bielefeld KJ, Moller JH: Cardiac tumors in infants and children: study of 120 operated patients. Pediatr Cardiol 34 (1): 125-8, 2013. [PUBMED Abstract]
  3. Isaacs H: Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol 25 (3): 252-73, 2004 May-Jun. [PUBMED Abstract]
  4. Burke A, Virmani R: Pediatric heart tumors. Cardiovasc Pathol 17 (4): 193-8, 2008 Jul-Aug. [PUBMED Abstract]
  5. Becker AE: Primary heart tumors in the pediatric age group: a review of salient pathologic features relevant for clinicians. Pediatr Cardiol 21 (4): 317-23, 2000 Jul-Aug. [PUBMED Abstract]
  6. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, et al.: Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation 126 (1): 22-30, 2012. [PUBMED Abstract]
  7. Elderkin RA, Radford DJ: Primary cardiac tumours in a paediatric population. J Paediatr Child Health 38 (2): 173-7, 2002. [PUBMED Abstract]
  8. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, et al.: Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis 2: 11, 2007. [PUBMED Abstract]
  9. Bruce CJ: Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 97 (2): 151-60, 2011. [PUBMED Abstract]
  10. Kogon B, Shehata B, Katzenstein H, et al.: Primary congenital infantile fibrosarcoma of the heart: the first confirmed case. Ann Thorac Surg 91 (4): 1276-80, 2011. [PUBMED Abstract]
  11. Wang JG, Li NN: Primary cardiac synovial sarcoma. Ann Thorac Surg 95 (6): 2202-9, 2013. [PUBMED Abstract]
  12. Ostrowski S, Marcinkiewicz A, Kośmider A, et al.: Sarcomas of the heart as a difficult interdisciplinary problem. Arch Med Sci 10 (1): 135-48, 2014. [PUBMED Abstract]

Factores de riesgo

La presencia de múltiples tumores cardíacos que se observan durante los períodos fetal o neonatal se relaciona de manera estrecha con un diagnóstico de esclerosis tuberosa.[1,2]

En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardíacos detectados mediante ecocardiografía prenatal o neonatal, se observó que el 68 % de los pacientes exhibían características de esclerosis tuberosa.[3] En otro estudio, el 79 % (15 de 19) de los pacientes con rabdomiomas descubiertos durante el periodo prenatal tenían esclerosis tuberosa, mientras que el 96 % de quienes recibieron el diagnóstico después del nacimiento tenían esclerosis tuberosa.

El complejo de Carney es un factor de riesgo para la formación de mixomas. El complejo de Carney es un síndrome raro caracterizado por lentigos, mixomas cardíacos y otros fibromas mixoides, así como anomalías endocrinas.[4-6]En más del 90 % de los casos de complejo de Carney se observa una variante del gen PRKAR1A.[4,7]

Bibliografía
  1. Isaacs H: Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol 25 (3): 252-73, 2004 May-Jun. [PUBMED Abstract]
  2. Kocabaş A, Ekici F, Cetin Iİ, et al.: Cardiac rhabdomyomas associated with tuberous sclerosis complex in 11 children: presentation to outcome. Pediatr Hematol Oncol 30 (2): 71-9, 2013. [PUBMED Abstract]
  3. Tworetzky W, McElhinney DB, Margossian R, et al.: Association between cardiac tumors and tuberous sclerosis in the fetus and neonate. Am J Cardiol 92 (4): 487-9, 2003. [PUBMED Abstract]
  4. Boikos SA, Stratakis CA: Carney complex: the first 20 years. Curr Opin Oncol 19 (1): 24-9, 2007. [PUBMED Abstract]
  5. Carney JA, Young WF: Primary pigmented nodular adrenocortical disease and its associated conditions. Endocrinologist 2: 6-21, 1992.
  6. Stratakis CA, Kirschner LS, Carney JA: Clinical and molecular features of the Carney complex: diagnostic criteria and recommendations for patient evaluation. J Clin Endocrinol Metab 86 (9): 4041-6, 2001. [PUBMED Abstract]
  7. Boikos SA, Stratakis CA: Carney complex: pathology and molecular genetics. Neuroendocrinology 83 (3-4): 189-99, 2006. [PUBMED Abstract]

Cuadro clínico inicial y evaluación diagnóstica

Es posible que los pacientes sean asintomáticos y presenten muerte súbita,[1][Nivel de evidencia C1] pero cerca de dos tercios de los pacientes tienen síntomas como los siguientes:

  • Anomalías del ritmo cardíaco.
  • Cardiomegalia.
  • Derrame pericárdico.
  • Insuficiencia cardíaca congestiva.
  • Síncope.
  • Accidente cerebrovascular.
  • Dificultad respiratoria.[2]

Las imágenes por resonancia magnética del corazón donde se obtienen secuencias específicas permiten un diagnóstico exacto en la mayoría de los pacientes con tumores cardíacos.[3,4] Sin embargo, el diagnóstico histológico debe continuar siendo el estándar cuando no se puede establecer el diagnóstico con métodos atraumáticos, o cuando se sospecha que se trata de una neoplasia maligna.

Bibliografía
  1. Neri M, Di Donato S, Maglietta R, et al.: Sudden death as presenting symptom caused by cardiac primary multicentric left ventricle rhabdomyoma, in an 11-month-old baby. An immunohistochemical study. Diagn Pathol 7: 169, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, et al.: Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation 126 (1): 22-30, 2012. [PUBMED Abstract]
  3. Beroukhim RS, Ghelani S, Ashwath R, et al.: Accuracy of Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Diagnosing Pediatric Cardiac Masses: A Multicenter Study. JACC Cardiovasc Imaging 15 (8): 1391-1405, 2022. [PUBMED Abstract]
  4. Beroukhim RS, Prakash A, Buechel ER, et al.: Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience. J Am Coll Cardiol 58 (10): 1044-54, 2011. [PUBMED Abstract]

Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles

El tratamiento exitoso quizás exija cirugía, citorreducción para los síntomas progresivos, trasplante cardíaco y la quimioterapia indicada para el tipo de cáncer.[1-4][Nivel de evidencia C1] En una serie, el 95 % de los pacientes no habían presentado recidivas del tumor cardiaco a los 10 años.[5]

Las opciones de tratamiento de los tumores cardíacos infantiles, según el tipo de tumor y resecabilidad, son las siguientes:

Rabdomioma

La mayoría de los rabdomiomas, diagnosticados antes o después del nacimiento, remitirán en forma espontánea.[6] Si bien a veces las lesiones remiten de manera espontánea, algunos médicos recomiendan la resección profiláctica para prevenir complicaciones relacionadas con la masa tumoral.[5,7-9][Nivel de evidencia C2]

Se notificó que el tratamiento con los inhibidores del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR) everólimus o sirólimus se relacionó con una disminución del tamaño de los rabdomiomas en pacientes con esclerosis tuberosa.[8,10-13]

Sarcoma

Los pacientes con sarcomas cardíacos tienen un desenlace precario y se pueden tratar con terapia multimodal. La administración de quimioterapia preoperatoria y radioterapia quizás sea útil para reducir el volumen tumoral antes de la cirugía.

Otros tipos de tumor

La extirpación quirúrgica completa de otras lesiones ofrece las mejores posibilidades de curación. Se observan complicaciones posoperatorias en casi un tercio de los pacientes, y las tasas de mortalidad después de la cirugía son inferiores al 10 %.[5,7,14]

Tumor irresecable

La radioterapia es una opción de tratamiento poco común para los pacientes con enfermedad irresecable. Se usa con el fin de prevenir la progresión porque es poco probable que produzca una resolución completa de la enfermedad.[15-18]

Bibliografía
  1. Michler RE, Goldstein DJ: Treatment of cardiac tumors by orthotopic cardiac transplantation. Semin Oncol 24 (5): 534-9, 1997. [PUBMED Abstract]
  2. Stiller B, Hetzer R, Meyer R, et al.: Primary cardiac tumours: when is surgery necessary? Eur J Cardiothorac Surg 20 (5): 1002-6, 2001. [PUBMED Abstract]
  3. Günther T, Schreiber C, Noebauer C, et al.: Treatment strategies for pediatric patients with primary cardiac and pericardial tumors: a 30-year review. Pediatr Cardiol 29 (6): 1071-6, 2008. [PUBMED Abstract]
  4. Wu KH, Mo XM, Liu YL: Clinical analysis and surgical results of cardiac myxoma in pediatric patients. J Surg Oncol 99 (1): 48-50, 2009. [PUBMED Abstract]
  5. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, et al.: Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation 126 (1): 22-30, 2012. [PUBMED Abstract]
  6. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, et al.: Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 143 (5): 620-4, 2003. [PUBMED Abstract]
  7. Bielefeld KJ, Moller JH: Cardiac tumors in infants and children: study of 120 operated patients. Pediatr Cardiol 34 (1): 125-8, 2013. [PUBMED Abstract]
  8. Kocabaş A, Ekici F, Cetin Iİ, et al.: Cardiac rhabdomyomas associated with tuberous sclerosis complex in 11 children: presentation to outcome. Pediatr Hematol Oncol 30 (2): 71-9, 2013. [PUBMED Abstract]
  9. Kutluk T, Demir HA, Büyükpamukçu M, et al.: Cardiac rhabdomyomas in childhood: six cases from a single institution. Turk J Pediatr 55 (1): 69-73, 2013 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  10. Choudhry S, Nguyen HH, Anwar S: Rapid resolution of cardiac rhabdomyomas following everolimus therapy. BMJ Case Rep 2015: , 2015. [PUBMED Abstract]
  11. Barnes BT, Procaccini D, Crino J, et al.: Maternal Sirolimus Therapy for Fetal Cardiac Rhabdomyomas. N Engl J Med 378 (19): 1844-1845, 2018. [PUBMED Abstract]
  12. Nir-David Y, Brosilow S, Khoury A: Rapid response of a cardiac rhabdomyoma causing severe right ventricular outflow obstruction to Sirolimus in an infant with negative genetics for Tuberous sclerosis. Cardiol Young 31 (2): 312-314, 2021. [PUBMED Abstract]
  13. Chen XQ, Wang YY, Zhang MN, et al.: Sirolimus Can Increase the Disappearance Rate of Cardiac Rhabdomyomas Associated with Tuberous Sclerosis: A Prospective Cohort and Self-Controlled Case Series Study. J Pediatr 233: 150-155.e4, 2021. [PUBMED Abstract]
  14. Beroukhim RS, Geva T, Del Nido P, et al.: Risk Factors for Left Ventricular Dysfunction Following Surgical Management of Cardiac Fibroma. Circ Cardiovasc Imaging 14 (2): e011748, 2021. [PUBMED Abstract]
  15. Movsas B, Teruya-Feldstein J, Smith J, et al.: Primary cardiac sarcoma: a novel treatment approach. Chest 114 (2): 648-52, 1998. [PUBMED Abstract]
  16. Simpson L, Kumar SK, Okuno SH, et al.: Malignant primary cardiac tumors: review of a single institution experience. Cancer 112 (11): 2440-6, 2008. [PUBMED Abstract]
  17. Mery GM, Reardon MJ, Haas J, et al.: A combined modality approach to recurrent cardiac sarcoma resulting in a prolonged remission: a case report. Chest 123 (5): 1766-8, 2003. [PUBMED Abstract]
  18. Zerkowski HR, Hofmann HS, Gybels I, et al.: Primary sarcoma of pulmonary artery and valve: multimodality treatment by chemotherapy and homograft replacement. J Thorac Cardiovasc Surg 112 (4): 1122-4, 1996. [PUBMED Abstract]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores cardíacos infantiles

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Profesionales de la vida infantil.
  • Psicólogos.

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[9]
  • El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen los cánceres de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.[4]

    La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Bibliografía
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
  2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed August 23, 2024.
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed August 23, 2024.
  5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed September 5, 2024.
  6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
  7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
  8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
  9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019. [PUBMED Abstract]
  10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]

Actualizaciones más recientes a este resumen (05/23/2024)

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Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento de los tumores cardíacos infantiles. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

  • Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
  • Si conviene añadir texto acerca del artículo.
  • Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber of Boston Children's Cancer Center and Blood Disorders Harvard Medical School)
  • William H. Meyer, MD
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cardiaco/pro-tratamiento-cardiaco-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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