Gliomatosis cerebral

La gliomatosis cerebral es un tumor primario del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que comienza en el cerebro o la médula espinal. Este tumor ya no se considera un diagnóstico formal, más bien la gliomatosis cerebral se refiere a un patrón especial de crecimiento difuso y extenso de células gliales, que invade múltiples lóbulos del cerebro. Es posible que los gliomas de distinto grado y origen celular (astrocitos, oligodendrocitos) crezcan en este patrón. Se entiende muy poco sobre las características moleculares de la enfermedad. Se necesita más investigación para descubrir el origen de estos tumores y mejorar su tratamiento.

¿Cuáles son los grados de la gliomatosis cerebral?

La gliomatosis cerebral se clasifica en tres grados según sus características.

• Grado II: tumor de grado intermedio. Esto significa que hay una probabilidad más alta de que el tumor vuelva después de que se extirpa. Por lo general, presentan una alteración en el gen llamado isocitrato deshidrogenasa (IDH).
• Grado III y grado IV: gliomatosis cerebral maligna (cancerosa). Esto significa que son tumores de crecimiento rápido que por lo general se vuelven resistentes al tratamiento. 

¿A quiénes se diagnostica la gliomatosis cerebral?

La gliomatosis cerebral se presenta con mayor frecuencia en personas que tienen entre 46 y 53 años, pero puede aparecer a cualquier edad. La gliomatosis cerebral es un poco más frecuente en los hombres que en las mujeres.

¿Qué causa la gliomatosis cerebral?

Se desconocen las causas de la gliomatosis cerebral.

¿Dónde se forma la gliomatosis cerebral?

Por lo general, la gliomatosis cerebral se origina en las células gliales del cerebro. Las células gliales sostienen y protegen a las neuronas, y son las células más abundantes en el cerebro. Las células del tumor se ven como las células gliales al microscopio y afectan a muchas partes del cerebro. Por este motivo, esta afección se llama gliomatosis cerebral.

¿Se disemina la gliomatosis cerebral?

La gliomatosis cerebral se puede diseminar a otras partes del SNC a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Es posible que se disemine de forma rápida y profunda en el tejido cerebral cercano. No se disemina fuera del SNC.

¿Cuáles son los síntomas de la gliomatosis cerebral?

Los síntomas relacionados con la gliomatosis cerebral dependen de la localización del tumor y la edad del paciente. Algunos de los síntomas que se pueden presentar son crisis convulsivas, cansancio, cambios de humor, alteración del pensamiento y la memoria, y dolores de cabeza.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento de la gliomatosis cerebral?

El primer tratamiento para la gliomatosis cerebral es la cirugía, si es posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo del tumor y extirpar la mayor cantidad posible de este sin que se produzcan más síntomas. Por lo general, la cirugía se limita a una biopsia dado que no hay una masa central para extirpar.

Después de la cirugía, no hay un tratamiento estándar para la gliomatosis cerebral. Otras opciones de tratamiento son radiación, quimioterapia o ensayos clínicos. El equipo médico del paciente decide sobre los tratamientos según la edad del paciente, el tumor restante después de la cirugía, el tipo de tumor y la localización del tumor. Este tipo de tumor puede responder bien a la radioterapia, pero los pacientes deben analizar todos los riesgos y beneficios con el equipo de atención médica, dado que la radiación dirigida a gran cantidad de tejido cerebral presenta riesgo para el tejido cerebral normal. El tratamiento con quimioterapia también puede estar indicado, bien durante la radioterapia o después de esta, o si el tumor vuelve después del tratamiento inicial. La temozolomida es un medicamento que se usa con frecuencia, dado que es el tratamiento para los tumores de tipo astrocítico. Pueden existir otras opciones de tratamiento como la participación en ensayos clínicos con quimioterapia nueva, terapias dirigidas o medicamentos de inmunoterapia.

¿Cómo se ve la gliomatosis cerebral en las imágenes por resonancia magnética?

En la gliomatosis cerebral, tres o más lóbulos del cerebro se ven anormales.

• Tipo 1: no se observa ninguna masa evidente, pero hay un tumor extenso o una anomalía de aspecto esponjoso.
• Tipo 2: se observa un tumor extenso de aspecto esponjoso y una masa tumoral.

La gliomatosis cerebral se diagnostica mediante el uso de imágenes, en lugar de las características patológicas como ocurre en la mayoría de los otros tipos de tumores.