Glioma difuso de línea media

El glioma difuso de línea media es un tumor primario del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que comienza en el cerebro o la médula espinal. El glioma difuso de línea media es un subtipo poco común de tumor glial. 

¿Cuáles son los grados del glioma difuso de línea media?

Todos los gliomas difusos de línea media son tumores de grado IV. Esto significa que son malignos (cancerosos) y de crecimiento rápido.

¿A quiénes se diagnostica el glioma difuso de línea media?

El glioma difuso de línea media se presenta en niños y adultos, pero es más común en niños. Este tipo de cáncer se diagnostica con la misma frecuencia en hombres y mujeres. Son más comunes en personas de raza blanca y personas que no son de origen hispano.

¿Qué causa el glioma difuso de línea media?

Se desconocen las causas del glioma difuso de línea media. Las personas con alteraciones genéticas hereditarias, como el síndrome de Li-Fraumeni y la neurofibromatosis de tipo I, tienen un mayor riesgo de presentar un glioma difuso de línea media. Las alteraciones en un gen, conocidas como mutación de h3K27M, también se relacionaron con el crecimiento del glioma difuso de línea media.

¿Dónde se origina el glioma difuso de línea media?

El glioma difuso de línea media se origina con mayor frecuencia en la protuberancia del tronco encefálico, el tálamo, la médula espinal y el cerebelo. Es poco común que estos tumores se presenten en otras partes del SNC. Los tumores se nombran, en parte, según los sitios donde se suelen presentar. Por este motivo, el diagnóstico de tumores como glioma difuso de línea media en otras localizaciones debe ser confirmado por profesionales de neuroncología con experiencia en el tratamiento de personas con estos tumores.

El glioma difuso de línea media es un tipo poco común de astrocitoma que, al microscopio, tiene aspecto similar al de otros astrocitomas comunes, como un glioblastoma. Dado que a veces es difícil diferenciarlos, es necesario realizar análisis moleculares. Algunos gliomas difusos de línea media tienen alteraciones en genes relacionados con las histonas y el gen más común es el h3K27M. Se recomienda que un neuropatólogo revise el tejido tumoral para confirmar este diagnóstico.

¿Se disemina el glioma difuso de línea media?

El glioma difuso de línea media es un tumor que crece rápido y se puede diseminar a otras partes del SNC a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). Es posible que invada el tejido cercano y se extienda más allá de lo que se observa en las imágenes por resonancia magnética (IRM) o lo que ve el cirujano durante la cirugía. Sin embargo, el glioma difuso de línea media con frecuencia crece y vuelve en el mismo sitio donde apareció la primera vez.

¿Cuáles son los síntomas del glioma difuso de línea media?

Los síntomas relacionados con el glioma difuso de línea media dependen de la localización del tumor. Son posible la visión doble, los problemas para tragar, la debilidad en uno o ambos lados del cuerpo o la pérdida del equilibrio. Es posible que las personas con glioma difuso de línea media tengan un aumento de presión en el cráneo debido a que se produce demasiado LCR o se bloquea el flujo normal de este (hidrocefalia). Los signos y síntomas de hidrocefalia incluyen náuseas, vómitos, irritabilidad, dolores de cabeza, visión borrosa o doble, muchas ganas de dormir y crisis convulsivas. Las personas con un glioma difuso de línea media en la médula espinal pueden experimentar debilidad progresiva, entumecimiento y falta de control del intestino y la vejiga.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento del glioma difuso de línea media?

El primer tratamiento del glioma difuso de línea media es la cirugía, si es posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo del tumor y extirpar la mayor cantidad posible de este sin que se produzcan más síntomas. El tronco encefálico, el tálamo y la médula espinal son lugares delicados del SNC y la cirugía en estas áreas puede provocar una pérdida de funcionamiento grave. El glioma difuso de línea media a veces se trata con radioterapia sola sin una biopsia previa si se considera que el riesgo de una biopsia es demasiado alto. Puede ser también necesaria una derivación ventriculoperitoneal para redirigir el flujo de líquido cefalorraquídeo si el paciente tiene hidrocefalia.

Por lo general, el glioma difuso de línea media necesita tratamientos adicionales. Los posibles tratamientos incluyen la radiación, la quimioterapia o la participación en ensayos clínicos. En la mayoría de los casos, se administra radioterapia después de la cirugía. La quimioterapia se administra a veces al mismo tiempo que la radioterapia o después de la radioterapia. Sin embargo, no hay un régimen estándar de quimioterapia y el plan se debe adaptar a cada paciente. Para determinar el mejor plan de tratamiento, es importante que un equipo de expertos, entre ellos, neuroncólogos, neurorradiólogos, radioncólogos y neurocirujanos revise el glioma difuso de línea media. A veces hay otras opciones de tratamiento disponibles, como la participación en ensayos clínicos con quimioterapia nueva, terapias dirigidas o medicamentos de inmunoterapia.

¿Cómo se ve el glioma difuso de línea media en las imágenes por resonancia magnética?

El glioma difuso de línea media se suele ver como una masa diseminada en la parte central del cerebro. El contraste hace que algunas partes se vean más brillantes que otras. En los adultos, no es posible el diagnóstico del glioma difuso de línea media solo con imágenes porque los tumores se ven como los glioblastomas y otros cánceres de cerebro de grado alto.