Carcinoma fibrolamelar
¿Qué es el carcinoma fibrolamelar?
El carcinoma fibrolamelar (CFL) es un cáncer raro que surge en el hígado y suele presentarse en adolescentes, así como en adultos menores de 40 años. Este tipo de cáncer es diferente a otros tipos de cáncer de hígado porque afecta a personas con el hígado sano. Otros cánceres de hígado suelen crecer en personas con problemas de hígado por el consumo excesivo de bebidas alcohólicas o infecciones por ciertos virus. El carcinoma fibrolamelar también se conoce como carcinoma hepatocelular eosinófilo con fibrosis lamelar, carcinoma hepatocelular oncocítico, hepatocarcinoma fibrolamelar y carcinoma hepatocelular fibrolamelar (FLHCC).
¿Es frecuente el carcinoma fibrolamelar?
El carcinoma fibrolamelar es tan poco común que apenas hay datos sobre el número de personas que lo tienen. Se calcula que representa del 1 % al 5 % de todos los cánceres de hígado. Este carcinoma afecta a hombres y mujeres y se estima que hay 1 caso por cada 5 millones de personas en los EE. UU.
¿Cómo se diagnostica el carcinoma fibrolamelar?
Muchas personas con carcinoma fibrolamelar no tienen síntomas cuando comienza el cáncer. Más adelante, cuando el tumor se agranda, los síntomas incluyen los siguientes:
- Dolor en el abdomen, los hombros o la espalda.
- Náuseas y vómitos.
- Perdida del apetito y de peso.
- Malestar general (tener menos energía o sentirse mal).
- Ictericia (color amarillento de la piel).
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de carcinoma fibrolamelar, el médico usará tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y ecografías para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un carcinoma fibrolamelar. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor.
¿Cómo se trata el carcinoma fibrolamelar?
Cirugía: Se hace una operación para extirpar tanto carcinoma fibrolamelar como sea posible. Se puede hacer una resección, en la que se extirpa parte del hígado, o un trasplante, en el que se extirpa todo el hígado y se reemplaza con el hígado de un donante. Si se hace una resección, usted podrá vivir y realizar actividades cotidianas, incluso sin parte del hígado.
Quimioterapia: Si no es posible realizar una cirugía o si el cáncer se ha diseminado, se usará quimioterapia para tratar el carcinoma fibrolamelar.
Terapia de embolización: Según el lugar en el que se encuentre el carcinoma fibrolamelar, es posible usar esta terapia. Este tipo de terapia interrumpe el flujo sanguíneo a la parte del hígado en la que se encuentra el carcinoma fibrolamelar. Esto destruye el carcinoma debido a la falta de oxígeno y nutrientes.
¿Es hereditario el carcinoma fibrolamelar?
No es posible saber si el carcinoma fibrolamelar se transmite de forma hereditaria porque son muy pocos los casos de este tipo de cáncer.
¿Cómo se forma el carcinoma fibrolamelar?
Los científicos siempre intentan comprender cómo se forma el cáncer, pero a veces es difícil demostrarlo. En el carcinoma fibrolamelar, un cromosoma (la parte de las células que contiene los genes) se rompe y se vuelve a unir de manera incorrecta, por lo que las células tal vez no funcionen como deberían. En el carcinoma fibrolamelar, un gen llamado DNAJB1 se une a un gen llamado PRKACA. Esto ocurre en casi todos los casos, de manera que quizás sea muy importante para la formación del carcinoma fibrolamelar. Los científicos intentan averiguar cómo sucede lo anterior para poder crear tratamientos nuevos. El médico tal vez realice una prueba de DNAJB1 y PRKACA en el tumor para confirmar que es un carcinoma fibrolamelar.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con carcinoma fibrolamelar?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia según los resultados anteriores de grupos de personas con este carcinoma, pero debido a que hay tan pocos casos, estos datos tal vez no sean correctos y tampoco tienen en cuenta tratamientos más nuevos que todavía están en proceso de creación.
Se sabe que la cirugía es muy importante para una supervivencia más larga. Entre las personas con carcinoma fibrolamelar que se someten a cirugía, del 44 % al 68 % sobreviven 5 años. Si se administra otro tratamiento sin cirugía, del 2 % al 17 % de las personas sobreviven 5 años.
Un conocimiento más amplio de los cambios en los cromosomas del carcinoma fibrolamelar tal vez permita encontrar mejores tratamientos para este tumor.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Fibrolamellar Carcinoma
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte Fibromellar Carcinoma (Carcinoma fibrolamelar)
- Fibrolamellar Cancer Foundation
- The Fibrolamellar Registry