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Cáncer gástrico difuso hereditario

¿Qué es el cáncer gástrico difuso hereditario?  

El cáncer gástrico difuso hereditario (CGDH) es un tipo de cáncer raro que se presenta en el estómago, órgano que ayuda a digerir los alimentos. Por lo general, se presenta en más de un área del estómago, lo que dificulta su detección y tratamiento. Crece con rapidez y se disemina a otras partes del cuerpo.  

Este tipo de cáncer de estómago tiene su causa en una afección genética, es decir que existe la posibilidad de transmisión a las siguientes generaciones. El cáncer gástrico difuso hereditario también aumenta el riesgo de presentar otros tipos de cáncer, como el cáncer de mama. 

¿Es frecuente el cáncer gástrico difuso hereditario? 

No se sabe con exactitud cuántas personas presentan este tipo de cáncer. Su frecuencia varía también en diferentes grupos étnicos. El cáncer gástrico difuso hereditario representa solo entre el 1 % y el 3 % de todos los casos de cáncer de estómago. En la mayoría de los pacientes se diagnostica antes de los 40 años. 

¿Cómo se diagnostica el cáncer gástrico difuso hereditario? 

Se realizan pruebas genéticas a los familiares de personas que presentan cáncer gástrico difuso hereditario para averiguar si tienen una mutación en el gen CDH1 u otras mutaciones infrecuentes que se sabe que causan este tipo de cáncer. Se recomienda el asesoramiento genético para las personas que tienen dos o más familiares cercanos a quienes se les diagnosticó cáncer gástrico difuso o un cáncer gástrico a una edad temprana. Diferentes tipos de mutaciones en CDH1 se asocian con determinados riesgos, como la presentación del cáncer a una edad temprana. Consulte con el médico y el asesor genético para saber si esta información podría cambiar el tratamiento de su cáncer o los familiares que están en riesgo. 

A veces, el cáncer gástrico difuso hereditario es difícil de diagnosticar porque algunas de las pruebas con imágenes más comunes que se usan para detectar cáncer en el estómago no lo descubren. Por ello, este tipo de cáncer se diagnostica en estadios posteriores, cuando está más avanzado. Los síntomas incluyen los siguientes: 

  • Dolor de estómago. 
  • Náuseas y vómitos.  
  • Pérdida del apetito.  
  • Pérdida de peso. 
  • Dificultad para tragar. 

Cuando el cáncer gástrico difuso hereditario se ha diseminado a otras partes del cuerpo, se utilizan pruebas con imágenes y biopsias para el diagnóstico.  

Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de cáncer gástrico difuso hereditario, el médico usará ultrasonografías, tomografías computarizadas y tomografías por emisión de positrones, para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo. 

Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un cáncer gástrico difuso hereditario. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. 

¿Cómo se trata el cáncer gástrico difuso hereditario? 

El tratamiento es diferente para cada paciente. Debe consultar a un experto en el tratamiento del cáncer gástrico difuso hereditario para decidir cuál es la mejor estrategia para su tumor. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART

Cirugía: Este tratamiento es el que se usa con mayor frecuencia para extirpar el estómago y reducir el riesgo de cáncer.  Por lo general, se extirpa todo el estómago para evitar el crecimiento y la diseminación del cáncer.  

Quimioterapia:  Si la cirugía no es posible, o si el cáncer ya se diseminó, se usa quimioterapia para el tratamiento de este cáncer. 

¿Es hereditario este tipo de cáncer gástrico? 

Sí, este cáncer se transmite de forma hereditaria. Las mujeres y hombres con una mutación en el gen CDH1, que causa el cáncer gástrico difuso hereditario, tienen una probabilidad del 50 % de transmitir la mutación a sus hijos de cualquier sexo. 

¿Cómo se forma el cáncer gástrico difuso hereditario? 

Esta enfermedad es hereditaria y se conocen los cambios en el gen CDH1 que son importantes para la formación de algunos casos de este cáncer. Pero no todas las personas con cáncer gástrico difuso hereditario tienen una mutación en CDH1, de manera que los científicos evalúan las causas de este tipo de cáncer. A veces, el tiempo que tarda en formarse el cáncer gástrico difuso hereditario en pacientes y sus familiares varía mucho.  

¿Cuál es el pronóstico de las personas con cáncer gástrico difuso hereditario? 

El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:  

  • El lugar en el cuerpo donde se formó el tumor. 
  • Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo. 
  • Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.  

Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.  

Si el cáncer gástrico difuso hereditario se detecta cuando el tumor es pequeño, la tasa de supervivencia es alta. Si se detecta cuando el tumor es grande o se ha diseminado a otras partes del cuerpo, el tratamiento es más difícil y la tasa de supervivencia a 5 años es inferior al 20 %. Las personas con un gen CDH1 mutado tienen la opción de someterse a cirugía para extirpar el estómago antes de que se forme el cáncer. Debe analizar este tema con el médico y el nutricionista porque la falta de estómago tal vez cause síntomas para toda la vida relacionados con la alimentación y la digestión. 

Recursos relacionados 

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés: 

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