Paraganglioma
¿Qué es el paraganglioma?
El paraganglioma es un tipo de tumor neuroendocrino que se forma cerca de ciertos vasos sanguíneos y nervios que están fuera de las glándulas suprarrenales. Estas glándulas son importantes para producir hormonas que controlan muchas funciones en el cuerpo y están situadas encima de los riñones. Las células nerviosas afectadas por el paraganglioma son parte del sistema nervioso periférico, la porción del sistema nervioso que está fuera del encéfalo y la médula espinal. Estos tumores se llaman también feocromocitomas extrasuprarrenales.
Alrededor del 35 % al 50 % de los paragangliomas se diseminan a otras partes del cuerpo.
¿Es frecuente el paraganglioma?
El paraganglioma es poco común y se calcula que afecta a solo 2 personas por cada millón. Se presenta con mayor frecuencia en personas de 30 a 50 años.
¿Cómo se diagnostica el paraganglioma?
Algunas personas con paraganglioma tienen síntomas, pero otras no. Los síntomas incluyen los siguientes:
- Presión arterial alta.
- Latidos rápidos del corazón.
- Sudores.
- Dolores de cabeza.
- Temblores.
Pruebas de laboratorio: Si usted tiene síntomas de paraganglioma, su médico solicitará pruebas de orina y sangre para verificar las concentraciones de hormonas.
Pruebas con imágenes: El médico usará resonancias magnéticas, tomografías computarizadas y tomografías por emisión de positrones para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
¿Cómo se trata el paraganglioma?
Es posible que para el tratamiento de un paraganglioma sea necesaria la participación de especialistas en distintos campos de la medicina, como los trastornos hormonales o el diagnóstico y tratamiento de los tumores neuroendocrinos. Las opciones de tratamiento para analizar con el médico incluyen las siguientes:
Medicamentos: El médico tal vez le dé medicamentos para controlar los síntomas, como alfabloqueantes, y después quizás betabloqueantes, que ayudan a controlar la presión arterial alta.
Conducta expectante: En algunos casos, el tumor crece en forma muy lenta. Si es así, tal vez sea más conveniente que el médico realice controles sistemáticos del tumor sin necesidad de tratamiento.
Cirugía: Una vez que se diagnostica el paraganglioma, usted tal vez se someta a una operación para extirpar el tumor. Algunas veces no es posible operar, en cuyo caso el médico analizará otras opciones con usted.
Radioterapia: Este tratamiento se usa para retrasar el crecimiento del tumor y ayudar a aliviar los síntomas.
Es importante que hable con un equipo de especialistas para decidir cuál es el tratamiento adecuado para usted. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
¿Es hereditario el paraganglioma?
Sí, el paraganlioma se transmite de forma hereditaria, pero no sucede siempre. Algunos de los casos de transmisión hereditaria están relacionados con afecciones genéticas como la neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A y de tipo 2A, el síndrome de Von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis de tipo 1.
¿Cómo se forma el paraganglioma?
Los científicos han observado que la formación del feocromocitoma y el paraganglioma se asocia con mutaciones en los siguientes genes: RET, VHL, NF1, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, MDH2, IDH1, PHD1/PHD2, HIF2A/EPAS1/2, TMEM127, MAX, HRAS, MAML3 y CSDE1.
También se ha observado una relación entre el paraganglioma y afecciones genéticas como las siguientes:
- Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A y de tipo 2B (NEM2A y NEM2B).
- Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).
- Neurofibromatosis de tipo 1 (NF1).
- Síndrome de paraganglioma hereditario.
- Díada de Carney-Stratakis (paraganglioma y tumor de estroma gastrointestinal [GIST]).
- Tríada de Carney (paraganglioma, GIST y condroma pulmonar).
¿Cuál es el pronóstico de las personas con paraganglioma?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los pacientes con un paraganglioma pequeño que no se ha diseminado a otras partes del cuerpo tienen una tasa de supervivencia a 5 años cercana al 95 %. Los pacientes con un paraganglioma que volvió o que se diseminó a otras partes del cuerpo tienen una tasa de supervivencia a 5 años de entre el 34 % y el 60 %.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Paraganglioma
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte Paraganglioma