Feocromocitoma
¿Qué es el feocromocitoma?
El feocromocitoma es un tipo de tumor neuroendocrino que surge de las células cromafines, que producen hormonas necesarias para el cuerpo y se encuentran en las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son órganos pequeños situados en la región alta del abdomen, encima de los riñones. Alrededor del 80 % al 85 % de los feocromocitomas se forman en la médula (porción interior) de la glándula suprarrenal. Cerca del 15 % al 20 % de los feocromocitomas surgen fuera de esta área y se llaman feocromocitomas extrasuprarrenales o paragangliomas.
La mayoría de los feocromocitomas son benignos, lo que significa que no son cáncer y que no se diseminan a otras partes del cuerpo; solo el 10 % de los feocromocitomas se diseminan a otras partes del cuerpo.
¿Es frecuente el feocromocitoma?
Se desconoce cuántas personas tienen feocromocitoma porque muchas nunca reciben el diagnóstico. La mayoría de los casos de feocromocitoma se presentan en personas de 30 a 50 años y se calcula que solo cerca de 8 personas por cada millón presentan este tipo de tumor, pero quizás este cálculo sea bajo y el número real es mayor.
¿Cómo se diagnostica el feocromocitoma?
Algunas personas con feocromocitoma tienen síntomas, pero otras no. Los síntomas pueden presentarse desde varias veces al día hasta un par de veces al mes. En ciertos casos se producen “ataques paroxísticos”, es decir, síntomas intensos y de corta duración. Los síntomas incluyen los siguientes:
- Presión arterial alta.
- Dolores de cabeza.
- Latidos de corazón irregulares.
- Sudores.
Pruebas de laboratorio: Si usted tiene síntomas de feocromocitoma, su médico solicitará pruebas de orina y sangre para verificar las concentraciones de hormonas.
Pruebas con imágenes: El médico usará tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y tomografías por emisión de positrones para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
¿Cómo se trata el feocromocitoma?
Es posible que para el tratamiento de un feocromocitoma sea necesaria la participación de especialistas en distintos campos de la medicina, como los trastornos hormonales o el diagnóstico y el tratamiento del cáncer. Las opciones de tratamiento para analizar con el médico incluyen las siguientes:
Medicamentos: El médico tal vez le dé medicamentos para controlar los síntomas, como alfabloqueantes y betabloqueantes, que ayudan a controlar la presión arterial alta.
Cirugía: Se hace una operación para extirpar tanto tumor como sea posible. En algunos casos, se extirpa toda la glándula suprarrenal.
Radioterapia y quimioterapia: Los tratamientos con radiación y quimioterapia se usan cuando el feocromocitoma se diseminó a otras partes del cuerpo.
¿Es hereditario el feocromocitoma?
En ocasiones, el feocromocitoma se transmite de forma hereditaria. Cerca del 25 % al 35 % de los casos de feocromocitoma son hereditarios. Algunos de los casos de transmisión hereditaria están relacionados con afecciones genéticas como la neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A y 2B, el síndrome de Von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis.
¿Cómo se forma el feocromocitoma?
Los científicos han observado que la formación del feocromocitoma y el paraganglioma se asocia con mutaciones en los siguientes genes: RET, VHL, NF1, SDHA, SDHB, SDHC, SDHD, SDHAF2, MDH2, IDH1, PHD1/PHD2, HIF2A/EPAS1/2, TMEM127, MAX, HRAS, MAML3 y CSDE1. En muchos casos, se desconoce la causa del feocromocitoma.
Si usted presenta un feocromocitoma, es posible que tenga otras afecciones genéticas que aumentan la probabilidad de tener este tumor, como las siguientes:
- Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A y de tipo 2B (NEM2A y NEM2B).
- Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).
- Neurofibromatosis de tipo 1 (NF1).
- Síndrome de paraganglioma hereditario.
- Díada de Carney-Stratakis (paraganglioma y tumor de estroma gastrointestinal [GIST]).
- Tríada de Carney (paraganglioma, GIST y condroma pulmonar).
¿Cuál es el pronóstico de las personas con feocromocitoma?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia del feocromocitoma según los resultados anteriores de grupos de personas con este tipo de tumor. Los pacientes con un feocromocitoma pequeño que no se ha diseminado a otras partes del cuerpo tienen una tasa de supervivencia a 5 años cercana al 95 %. Los pacientes con un feocromocitoma que volvió o se diseminó a otras partes del cuerpo tienen una tasa de supervivencia a 5 años de entre el 34 % y el 60 %.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Pheochromocytoma
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte Pheochromocytoma (Feocromocitoma)