Glioma pontino intrínseco difuso

El glioma pontino intrínseco difuso (GPID o DIPG) es un tipo de tumor de encéfalo (tumor cerebral) de crecimiento rápido que se forma en una parte del tronco encefálico llamada protuberancia. El tronco encefálico es la parte del encéfalo que se encuentra encima de la nuca y que se conecta con la médula espinal. La protuberancia controla funciones vitales como la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial, así como los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer. Este tipo de glioma surge en las células neurogliales del tronco encefálico. Estas células sustentan y protegen las células nerviosas del encéfalo. Este tumor también se conoce como glioma del tronco encefálico, glioma difuso intrínseco de tronco, glioma protuberancial intrínseco difuso o glioma difuso de línea media centrado en la protuberancia.

En los Estados Unidos, cada año se diagnostican cerca de 300 casos de glioma pontino intrínseco difuso en niños. Se presenta sobre todo entre los 5 y 10 años de edad, aunque a veces se observa en niños más pequeños y en adolescentes. Este tumor es infrecuente en adultos.

Anatomía del encéfalo. Dibujo dividido en dos paneles. En el panel derecho se observa el interior de la cabeza de una niña donde se señalan las dos regiones del encéfalo: supratentorial en la porción superior e infratentorial (fosa posterior) en la porción inferior y posterior. En la región supratentorial, se señala el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo con el líquido cefalorraquídeo en azul, el plexo coroideo, la glándula pineal, el hipotálamo, la hipófisis y un nervio óptico. En la región infratentorial (fosa posterior), se señala el cerebelo, el techo del mesencéfalo, el cuarto ventrículo y las tres partes del tronco encefálico: mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo. También se señala la médula espinal. En el panel izquierdo se observa el interior de la cabeza de una niña donde se señalan el cerebro, los ventrículos (espacios llenos de líquido), las meninges, el cráneo, el cerebelo, la médula espinal y dos partes del tronco encefálico: protuberancia y bulbo raquídeo. — Anatomía del encéfalo. Dibujo dividido en dos paneles. En el panel derecho, se observa la región supratentorial (porción superior del encéfalo) que contiene el cerebro, los ventrículos laterales, el tercer ventrículo con el líquido cefalorraquídeo en azul, el plexo coroideo, la glándula pineal, el hipotálamo, la hipófisis y el nervio óptico. También se observa la región infratentorial o fosa posterior (porción inferior y posterior del encéfalo) que contiene el cerebelo, el techo del mesencéfalo, el cuarto ventrículo y las tres partes del tronco encefálico: mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo. En el panel izquierdo, se señalan el cráneo y las meninges que protegen el encéfalo y la médula espinal.

Causas y factores de riesgo del glioma pontino intrínseco difuso

La causa del glioma pontino intrínseco difuso son ciertos cambios en el funcionamiento de las células neurogliales que afectan en especial el desarrollo y la división celular. A menudo, se desconoce la causa exacta de los cambios celulares que llevan a la formación de este tumor. Para obtener más información sobre cómo se forma el cáncer, consulte ¿Qué es el cáncer?

Un factor de riesgo es cualquier cosa que aumenta la probabilidad de presentar una enfermedad. Este tipo de tumor no tiene factores de riesgo conocidos.

Síntomas del glioma pontino intrínseco difuso

Los síntomas del glioma pontino intrínseco difuso dependen de los siguientes factores:

Sitio donde se formó el tumor dentro del encéfalo.
Tamaño del tumor y si se diseminó por el tronco encefálico.
Rapidez con la que crece el tumor.
Edad y etapa del desarrollo del niño.

Los síntomas de esta enfermedad aparecen de repente. Es importante consultar de inmediato con el médico si su niño presenta alguno de los síntomas que se mencionan a continuación:

Dificultad para mover los ojos (se desvían hacia la zona de la nariz).
Problemas de visión.
Problemas para hablar, masticar y tragar.
Caída o parálisis facial que afecta un solo lado de la cara.
Dolor de cabeza por la mañana, o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
Náuseas y vómitos.
Debilidad en los brazos o las piernas.
Pérdida del equilibrio y dificultad para caminar.
Cambios de comportamiento.
Problemas de aprendizaje en la escuela.

Es posible que otras afecciones que no son glioma pontino intrínseco difuso causen estos síntomas. La única manera de saberlo con certeza es mediante una consulta médica.

Pruebas para diagnosticar el glioma pontino intrínseco difuso

Si su niño presenta síntomas que indican un posible glioma pontino intrínseco difuso, el médico necesitará determinar si estos se deben a este tipo de cáncer o a otro problema. Le preguntará cuándo empezaron los síntomas y cuán a menudo se presentan. En la consulta médica también le preguntarán sobre la historia médica familiar y los antecedentes médicos personales del niño y le harán un examen físico, incluso un examen neurológico. A partir de estos resultados, es posible que se indiquen pruebas adicionales. Si el niño tiene este tumor, los resultados de estas pruebas también ayudarán a planificar el tratamiento.

Las siguientes pruebas y procedimientos se usan para diagnosticar un glioma pontino intrínseco difuso:

Imágenes por resonancia magnética con gadolinio o sin este

Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son un procedimiento en el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del encéfalo. A veces se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

Imagen por resonancia magnética (IRM). En el dibujo se observa a un niño acostado sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. — Imagen por resonancia magnética (IRM). El niño se acuesta sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se quiere explorar.

Biopsia

El médico le dirá si conviene hacer una biopsia. Durante este procedimiento, un cirujano extrae una muestra de tejido tumoral de la protuberancia. Se suele realizar una biopsia estereotáctica, en la que se usa una técnica de imágenes para encontrar y extraer con precisión el tejido tumoral. Un patólogo estudia la muestra de biopsia y explica los resultados de su análisis en un informe de patología. Si el patólogo descubre que el niño tiene este tumor cerebral, en el informe incluirá datos sobre esta enfermedad que quizás ayuden a guiar las decisiones del tratamiento.

En el dibujo se muestra la cabeza de una niña en la que se hizo una craneotomía. Se levantó una sección del cuero cabelludo para extraer una pieza del cráneo y se abrió la duramadre que cubre el encéfalo para exponer la superficie del cerebro. También se observa la capa de músculo debajo del cuero cabelludo. — Craneotomía. Se hace un orificio en el cráneo y se extrae una pieza del mismo para exponer una parte del encéfalo.

Prueba inmunohistoquímica

La prueba inmunohistoquímica es un examen de laboratorio en el que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.

En busca de una segunda opinión

Quizás usted quiera una segunda opinión para confirmar el diagnóstico del niño y el plan de tratamiento. Para esto, necesitará los resultados de las pruebas y los informes del primer médico a fin de compartirlos con el profesional médico a quien usted vaya a pedir una segunda opinión. Durante la cita para obtener una segunda opinión, se revisará el informe de patología, las preparaciones de laboratorio y las pruebas por imágenes antes de darle una recomendación. Es posible que esta coincida con las recomendaciones iniciales, se sugieran cambios al plan de tratamiento, o se le proporcione más información sobre el cáncer de su niño.

Para obtener más información sobre cómo elegir profesionales médicos y obtener una segunda opinión, consulte Búsqueda de tratamiento para el cáncer. Para obtener información sobre profesionales médicos u hospitales que pueden proporcionar una segunda opinión, comuníquese por teléfono, chat o correo electrónico con el Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Para obtener información sobre preguntas que tal vez quiera hacer durante esta cita, consulte Preguntas para el médico sobre el cáncer.

¿Quién dirige el tratamiento de los niños con glioma pontino intrínseco difuso?

El oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar el cáncer en la niñez, es quien supervisa el tratamiento de los niños con glioma pontino intrínseco difuso. Este médico trabaja con otros profesionales de la salud expertos en el tratamiento de niños con tumores de encéfalo y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:

Tipos de tratamiento del glioma pontino intrínseco difuso

Hay diferentes tipos de tratamiento para el glioma pontino intrínseco difuso en la niñez y la adolescencia. El equipo de atención le ayudará a decidir el plan de tratamiento para su hijo o hija. Se tendrán en cuenta muchos factores, como el estado general de salud del paciente y si el cáncer es nuevo o reapareció.

El plan de tratamiento incluirá información sobre el tipo de cáncer, además de las opciones, objetivos, y posibles efectos secundarios del tratamiento. Es importante que hable con el equipo de atención del cáncer antes de comenzar el tratamiento para saber qué sucederá.

Es posible que se administren los siguientes tratamientos:

Radioterapia

En la radioterapia, se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. El glioma pontino intrínseco difuso se trata con radioterapia de haz externo. En este tipo de radioterapia, se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área con cáncer.

Es posible que luego de varios meses de radioterapia dirigida al encéfalo, en las pruebas con imágenes se observen cambios en el tejido encefálico. Estos cambios tal vez se deban a la radioterapia o a que el tumor está creciendo. Es importante confirmar que el tumor está creciendo antes de administrar más tratamiento.

Para obtener más información, consulte Radioterapia de haz externo para el cáncer y Efectos secundarios de la radioterapia.

Quimioterapia

En la quimioterapia, se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación.

Los medicamentos de quimioterapia para tratar el glioma pontino intrínseco difuso en lactantes, se toman por boca o se inyectan en una vena. Cuando se administran de esta forma, ingresan al torrente sanguíneo y llegan a las células cancerosas de todo el cuerpo. Para este tipo de tumor, se usan medicamentos que cruzan la barrera hematoencefálica y llegan a las células tumorales del encéfalo.

Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo cerebral en los niños de corta edad, quizás se use la quimioterapia para retrasar o reducir la necesidad de administrar la radioterapia.

Para obtener más información, consulte Quimioterapia para tratar el cáncer.

Cirugía para colocar una derivación

A veces, los niños con glioma pontino intrínseco difuso tienen aumento de líquido alrededor del encéfalo o la médula espinal. Quizás necesiten someterse a cirugía para que se coloque una derivación (tubo largo y delgado) en un ventrículo (espacio lleno de líquido) del encéfalo y se introduzca por debajo de la piel hasta otra parte del cuerpo, por lo general, el abdomen. La derivación permite que el exceso de líquido salga del encéfalo y se absorba en otro lugar del cuerpo. Esto disminuye la cantidad de líquido y la presión en el encéfalo o la médula espinal.

En el dibujo de la cabeza y el cuerpo de un niño, se muestra el recorrido que hace el LCR de color azul que fluye por una cánula de derivación (tubo largo y delgado) desde un ventrículo (espacio lleno de líquido) del encéfalo hacia el abdomen. La cánula se coloca en un ventrículo dentro de la cabeza, pasa por debajo de la piel del cuello y el tórax, y llega hasta el abdomen. Se señala en la cánula de derivación una válvula que controla la dirección del flujo de LCR. En el dibujo también se observa el encéfalo, rodeado por LCR azul y las vísceras del abdomen. — Una cánula de derivación (tubo largo y delgado) transporta el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) desde el encéfalo hasta otras partes del cuerpo donde se absorbe. La cánula se coloca en un ventrículo (espacio lleno de líquido) del encéfalo y se introduce por debajo de la piel hasta otra parte del cuerpo, por lo general el abdomen. La cánula de derivación tiene una válvula que controla el flujo de LCR.

Ensayos clínicos

Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que se hace con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Debido a que el cáncer es poco frecuente en los niños, se debe considerar la participación en un ensayo clínico.

Use el buscador de ensayos clínicos en inglés para encontrar los ensayos clínicos que el NCI patrocina y que aceptan pacientes en este momento. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad de los participantes y el lugar donde se realizan los ensayos. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte Información sobre estudios clínicos para pacientes y cuidadores.

Tratamiento del glioma pontino intrínseco difuso

Los cuidados paliativos son una parte importante del plan de tratamiento de su hijo durante todo el proceso del cáncer. Estos incluyen apoyo físico, psicológico, social y espiritual para el niño y su familia. El objetivo de los cuidados paliativos es ayudar a controlar los síntomas y ofrecer al niño la mejor calidad de vida posible.

El tratamiento del glioma pontino intrínseco difuso infantil recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:

Radioterapia de haz externo.
Quimioterapia (para el tratamiento de lactantes).

El tratamiento del glioma pontino intrínseco difuso que progresa (empeora) o vuelve después del tratamiento incluye radioterapia si el cáncer respondió a este tratamiento cuando se administró por primera vez.

Pronóstico y factores pronósticos del glioma pontino intrínseco difuso

Si su niño recibe un diagnóstico de glioma pontino intrínseco difuso, es posible que usted tenga preguntas sobre la probabilidad que tiene de sobrevivir. El pronóstico es el resultado o la evolución probable de una enfermedad.

Para determinar el pronóstico de este tumor, los médicos tienen en cuenta los siguientes factores, entre otros:

Sitio donde se encuentra el tumor en el encéfalo y si se diseminó dentro del tronco encefálico.
Edad del niño en el momento del diagnóstico.
Por cuánto tiempo ha tenido síntomas el niño antes del diagnóstico.
Si el tumor tiene cierto cambio en H3 K27m.

El glioma pontino intrínseco difuso es un cáncer difícil de tratar debido a su ubicación en el encéfalo, la rapidez con que progresa y la forma en que se disemina al tejido sano. Lamentablemente, la mayoría de los niños con esta enfermedad no viven más de 2 años después del diagnóstico. Los miembros del equipo de atención del cáncer que atiende al niño son las personas más capacitadas para hablar con usted sobre el pronóstico.

Atención de seguimiento

A medida que transcurre el tratamiento del niño, se harán pruebas o exámenes de seguimiento, revisiones o controles. Algunas de las pruebas que se hicieron para diagnosticar el cáncer quizás se repitan para saber si el tratamiento está funcionando. Los resultados sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo.

Algunas pruebas se seguirán repitiendo cada cierto tiempo después de que finalice el tratamiento. Los resultados quizás indiquen si la afección del niño ha cambiado o si el cáncer volvió. Si en las pruebas con imágenes que se hicieron después del tratamiento para el glioma pontino intrínseco difuso se observa una masa en el encéfalo, quizás se haga una biopsia para determinar si está compuesta de células tumorales muertas o se están formando células cancerosas nuevas.

Cómo afrontar el cáncer de su niño

Cuando los niños tienen cáncer, todos los miembros de la familia necesitan de apoyo. Es importante cuidar de uno mismo durante este momento. Busque el apoyo de personas dentro del equipo de tratamiento, su familia y su comunidad para afrontar el estrés emocional y físico que causa un diagnóstico de cáncer. Para obtener más información, consulte Papás que tienen a un niño con cáncer.

Recursos relacionados

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Pediatric Brain Tumor Consortium (PBTC) (Consorcio sobre tumores de encéfalo pediátricos)
CureSearch for Children's Cancer (CureSearch para el cáncer infantil)
For Survivors and Caregivers (Para sobrevivientes y cuidadores)