Hemangioendotelioma epitelioide
¿Qué es el hemangioendotelioma epitelioide?
El hemangioendotelioma epitelioide (HE) es un cáncer raro que surge de las células que forman los vasos sanguíneos. Este cáncer se presenta en cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia en el hígado, los pulmones y los huesos. Suele presentarse entre los 30 y los 50 años, pero también en niños de corta edad y personas mayores.
¿Es frecuente el hemangioendotelioma epitelioide?
El hemangioendotelioma epitelioide es muy infrecuente, se diagnostica solo 1 caso por cada millón de personas en todo el mundo. Este tipo de cáncer es muy difícil de diagnosticar, por lo tanto se piensa que el número real de personas con hemangioendotelioma epitelioide tal vez sea más alto.
¿Cómo se diagnostica el hemangioendotelioma epitelioide?
Las personas con hemangioendotelioma epitelioide tendrán síntomas diferentes según el lugar en el que se formó el tumor. Algunos síntomas habituales son los siguientes:
- Molestia o dolor en el abdomen.
- Náuseas.
- Tos o dificultad para respirar.
- Fiebre.
- Dolor o inflamación alrededor del tumor.
- Pérdida de peso.
- Problemas para moverse o caminar.
- Masas o bultos en la piel de color rojizo o azulado.
- Fracturas en los huesos.
- Tos con sangre.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de hemangioendotelioma epitelioide, el médico usará resonancias magnéticas, tomografías computarizadas, radiografías o tomografías por emisión de positrones para observar el tamaño y la ubicación del tumor en el cuerpo. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un hemangioendotelioma epitelioide. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor.
¿Cómo se trata el hemangioendotelioma epitelioide?
Dado que el hemangioendotelioma epitelioide es tan infrecuente, no hay un tratamiento estándar. El tratamiento para cada persona es diferente y depende del lugar en el cuerpo donde surge el hemangioendotelioma epitelioide y si se ha diseminado. Debe consultar a un médico experto en tumores de los vasos sanguíneos para decidir la mejor estrategia para su cáncer. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Conducta expectante: En algunos casos, el tumor crece de manera muy lenta, o incluso se achica sin ningún tratamiento, por lo que tal vez sea más seguro que asista a controles médicos para evaluar el tumor sin administrar tratamiento.
Cirugía: El tratamiento que más se utiliza para el hemangioendotelioma epitelioide que no se ha diseminado a otras partes del cuerpo es una cirugía que a veces se combina con quimioterapia y radioterapia.
Radioterapia: En algunos casos se administra radioterapia para tratar el hemangioendotelioma epitelioide, con o sin cirugía. Este tratamiento se usa con mayor frecuencia para el hemangioendotelioma epitelioide que se forma en los huesos. Dado que la radioterapia puede causar otros cánceres en el futuro, es importante que analice esta opción con su médico.
Quimioterapia: Es posible usar la quimioterapia en combinación con otros tratamientos, de manera que es importante que hable sobre los efectos secundarios con el médico.
Terapia dirigida: Debido a que el hemangioendotelioma epitelioide está formado por células de los vasos sanguíneos, algunos médicos prueban tratamientos dirigidos a los vasos sanguíneos del tumor. Este tipo de terapia dirigida tiene un efecto antioangigénico, es decir que evita la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer.
Inmunoterapia: Este tipo de tratamiento ayuda al sistema inmunitario del cuerpo a destruir células tumorales.
Embolización: En algunos casos, se usa embolización para obstruir el flujo sanguíneo al tumor, lo que achica y destruye el tumor.
¿Es hereditario el hemangioendotelioma epitelioide?
No, el hemangioendotelioma epitelioide no se transmite de forma hereditaria.
¿Cómo se forma el hemangioendotelioma epitelioide?
Se cree que en el hemangioendotelioma epitelioide, los cromosomas (las partes de las células que contienen todos los genes) se rompen y se vuelven a unir de manera incorrecta, por lo que las células tal vez no funcionen como deberían. En la mayoría de los hemangioendoteliomas epitelioides, el gen WWTR (a partir del que se produce la proteína TAZ), se une al gen CAMTA1. En un número pequeño de hemangioendoteliomas epitelioides, el gen YAP se une al gen TFE3. Los genes TAZ y YAP participan en el crecimiento y los científicos estudian maneras de bloquearlos. Los médicos buscarán estos cambios en los cromosomas para confirmar si el cáncer es hemangioendotelioma epitelioide.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con hemangioendotelioma epitelioide?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar en el cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia según los resultados anteriores de grupos de personas con hemangioendotelioma epitelioide, pero debido a que hay tan pocos pacientes de hemangioendotelioma epitelioide, estos datos tal vez no sean correctos y tampoco tienen en cuenta tratamientos más nuevos que todavía están en proceso de creación.
La evolución de la enfermedad en las personas con hemangioendotelioma epitelioide a veces es difícil de predecir. Algunas personas viven mucho tiempo, incluso sin tratamiento. En otras personas el cáncer crece rápido y se disemina a pesar del tratamiento. El hemangioendotelioma epitelioide que se diseminó a otras partes del cuerpo no siempre tiene un pronóstico precario. El pronóstico varía según la ubicación del tumor, de manera que es muy importante analizar su caso con el médico para entender el pronóstico.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Hemangioendothelioma
- Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte Epithelioid Hemangioendothelioma (Hemangioendotelioma epitelioide).
- The EHE Foundation