La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno raro que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
No se sabe si la HCL es una forma de cáncer o una enfermedad similar al cáncer.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta.
Huesos
Piel y uñas
Boca
Ganglios linfáticos y timo
Sistema endocrino
Ojos
Sistema nervioso central
Hígado y bazo
Pulmones
Médula ósea
Para diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se presenta.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de
recuperación) y las opciones de tratamiento.
La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno raro que daña el tejido o produce lesiones en uno o más lugares del cuerpo.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un enfermedad rara que comienza en las células de HCL, un tipo de célula dendrítica que, por lo general, ayuda al cuerpo a combatir las infecciones. A veces, se producen mutaciones (cambios) en los genes que controlan el funcionamiento de las células dendríticas. Estos cambios incluyen mutaciones en los genesBRAF, MAP2K1, RAS y ARAF. Es posible que estas mutaciones causen que se formen demasiadas células de HCL y que se acumulen en determinadas partes del cuerpo, donde dañan el tejido y causan lesiones.
No se sabe si la HCL es una forma de cáncer o una enfermedad similar al cáncer.
El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans aumenta si hay antecedentes familiares de cáncer o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de que una persona tenga una enfermedad se llama factor de riesgo. No todos los niños con uno o más de estos factores de riesgo tendrán HCL, y algunos niños sin factores de riesgo conocidos presentarán la enfermedad. Consulte con el médico si piensa que está en riesgo.
Los factores de riesgo de la HCL pueden ser los siguientes:
Exposición de uno de los padres a ciertos solventes.
Exposición de uno de los padres a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.
Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta.
Es posible que la HCL y otras afecciones causen estos u otros signos y síntomas. Consulte con el médico si usted o su niño presentan alguno de los siguientes signos o síntomas:
Huesos
Los signos y síntomas de la HCL que afectan los huesos son los siguientes:
Inflamación o un bulto sobre un hueso, como el cráneo, la mandíbula, las costillas, la pelvis, la columna vertebral, el fémur, el húmero, el codo, la cuenca del ojo o los huesos que rodean la oreja.
Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.
Los niños con lesiones de HCL en los huesos que rodean las orejas o los ojos tienen un riesgo alto de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.
Piel y uñas
Es posible que la HCL en los lactantes afecte solo la piel. En algunos casos, la HCL que solo está en la piel empeora en cuestión de semanas o meses, y se convierte en una forma conocida como HCL multisistémica de riesgo alto.
En los lactantes, los signos y síntomas de HCL que afectan la piel son los siguientes:
Escamas en el cuero cabelludo que se parecen a la “costra láctea”.
Escamas en los pliegues del cuerpo, como la parte interna del codo o el perineo.
Sarpullido levantado, con áreas marrones o púrpuras que se presentan en cualquier parte del cuerpo.
En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL que afectan la piel y las uñas son los siguientes:
Escamas en el cuero cabelludo que parecen caspa.
Sarpullido levantado, rojo, marrón o área costrosa que produce picazón o dolor. El sarpullido puede producirse en el área de la ingle o en el abdomen, la espalda o el tórax.
Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides son los siguientes:
Glándula tiroidea inflamada.
Hipotiroidismo. Tal vez cause cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, debilitamiento del cabello, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también produce pérdida del apetito y ahogo con los alimentos. En los niños y los adolescentes, causa problemas de conducta, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
Dificultad para respirar.
Ojos
La HCL que afecta los ojos produce la siguiente manifestación:
Problemas de la vista o ceguera.
Sistema nervioso central
Los signos o síntomas de la HCL que afectan el sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) son los siguientes:
Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
Dificultad para hablar.
Dificultad para ver.
Dolores de cabeza.
Cambios de comportamiento o personalidad.
Problemas de memoria.
Es posible que las lesiones en el sistema nervioso central (SNC) o un síndrome neurodegenerativo del SNC causen estos signos y síntomas.
Hígado y bazo
Los signos o síntomas de la HCL que afectan el hígado o el bazo son los siguientes:
Hinchazón del abdomen por acumulación de líquido.
Dificultad para respirar.
Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
Para diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se presenta.
Además de preguntar por los antecedentes de salud, y de hacer un examen físico, es posible que el médico realice las siguientes pruebas y procedimientos para diagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:
Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad.
Prueba del genBRAF:prueba de laboratorio por la que se examina una muestra de sangre o tejido para determinar si hay ciertas mutaciones en el gen BRAF.
Análisis de orina: prueba para analizar el color de la orina y su contenido; por ejemplo, azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.
Prueba de privación de agua: prueba para medir la cantidad de orina que se elabora y su concentración cuando la persona toma poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.
Es posible realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:
Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con HCL y se detecta con un escáner.AmpliarGammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Radiografía: radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.AmpliarTomografía computarizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de TC que toma imágenes radiográficas del interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AmpliarImagen por resonancia magnética (IRM). El niño se acuesta sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se quiere explorar.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.AmpliarTomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Ecografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde.AmpliarEcografía abdominal. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la superficie del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se usa para medir el funcionamiento de los pulmones. Permite medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener y la rapidez con la que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. También mide la cantidad de oxígeno que se usa y la cantidad de dióxido de carbono que se exhala durante la respiración. También se llama PFP y prueba de funcionamiento del pulmón.
Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. A veces tiene una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas al microscopio para detectar signos de HCL.
Endoscopia: procedimiento para observar el interior de los órganos y tejidos del cuerpo a fin de determinar si hay áreas anormales en el tubo digestivo o los pulmones. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. A veces, tiene una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.
Biopsia: extracción de células o tejidos con
el fin de que un patólogo los observe al microscopio y
determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, a veces se realiza una biopsia de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos, el hígado u otros sitios de enfermedad.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de
recuperación) y las opciones de tratamiento.
La HCL en órganos como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisis suele mejorar con tratamiento y se llama de “riesgo bajo”. Los niños con HCL en órganos de riesgo alto y en el tubo digestivo tienen un riesgo más alto de falta de respuesta al tratamiento que los pacientes con HCL de riesgo alto sin enfermedad en el tubo digestivo. La HCL de riesgo alto suele presentarse en niños menores de 2 años.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los
siguientes aspectos:
Los órganos o sistemas del cuerpo afectados por la HCL.
La cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por la HCL.
Si la HCL se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
La rapidez de la respuesta de la HCL al tratamiento inicial.
Si hay ciertas mutaciones en el gen BRAF.
Si la HCL recién se diagnosticó o volvió (recidivó).
En los lactantes de hasta 1 año de edad, es posible que la HCL desaparezca sin tratamiento.
Estadios de la histiocitosis de células de Langerhans
Puntos importantes
No hay un sistema de estadificación estándar para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans depende del lugar donde se encuentran estas células y si el tipo de HCL es de riesgo bajo o alto.
A veces, la histiocitosis de células de Langerhans sigue creciendo o reaparece después del tratamiento
No hay un sistema de estadificación estándar para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans depende del lugar donde se encuentran estas células y si el tipo de HCL es de riesgo bajo o alto.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se describe como enfermedad monosistémica (un sistema) o multisistémica (varios sistemas), según el número de sistemas afectados:
HCL monosistémica: se encuentra HCL en una parte de un órgano o sistema del cuerpo o en más de una parte de un órgano o sistema del cuerpo. El hueso es el lugar donde se encuentra la HCL de manera más frecuente.
HCL multisistémica: la HCL se encuentra en dos o más órganos o sistemas del cuerpo, o en todo el cuerpo. La HCL multisistémica es menos común que la HCL monosistémica.
Es posible que la HCL afecte órganos de riesgo bajo o de riesgo alto:
A veces, la histiocitosis de células de Langerhans sigue creciendo o reaparece después del tratamiento
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) progresiva describe a la HCL que sigue creciendo, diseminándose o empeora. La enfermedad progresiva quizás sea un signo de que la HCL presenta resistencia al tratamiento.
La HCL resistente al tratamiento describe la HCL que no responde al tratamiento inicial.
Muchos pacientes con HCL mejoran con el tratamiento. Sin embargo, cuando se interrumpe el tratamiento, quizá aparezcan nuevas lesiones o regresen lesiones anteriores. Esto se llama reactivación (recidiva) y puede tener lugar durante 1 año después de interrumpirse el tratamiento. Los pacientes con enfermedad multisistémica tienen más probabilidad de presentar una reactivación. Los lugares comunes de reactivación son los huesos, las orejas y la piel. También suele presentarse diabetes insípida. Otros lugares menos comunes de reactivación son los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado o los pulmones. Es posible que algunos pacientes tengan más de una reactivación.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans
Puntos importantes
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de
histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
El tratamiento de niños con HCL lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con cáncer o HCL.
Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar para la HCL.
Quimioterapia
Cirugía
Radioterapia
Terapia fotodinámica
Inmunoterapia
Terapia dirigida
Otras terapias farmacológicas
Trasplante de células madre
Observación
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en
ensayos clínicos.
A veces el tratamiento para la HCL causa efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo
clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos
clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de
histiocitosis de células de Langerhans (HCL).
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para
los pacientes de HCL. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar. Siempre que sea posible, los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico para recibir nuevos tipos de tratamiento para la HCL. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI.
La elección del tratamiento más apropiado es una decisión en la que idealmente participan el paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.
El tratamiento de niños con HCL lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con cáncer o HCL.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de
niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros
proveedores de atención de la salud expertos en el
tratamiento de niños con HCL y que se especializan en ciertas
áreas de la medicina. Entre estos especialistas se encuentran
los siguientes:
Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar para la HCL.
Aunque se desconoce si la HCL es un tipo de cáncer, algunos de los tratamientos que se usan para el cáncer son eficaces para la HCL.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción
o al impedir su multiplicación. La quimioterapia que se toma
por boca o se inyecta en una vena o un músculo
entra al torrente sanguíneo y puede llegar a las células
cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). En ocasiones, la quimioterapia también se aplica sobre la piel en forma de crema o loción (quimioterapia tópica).
Para tratar la HCL se administra quimioterapia mediante inyección, por boca o sobre la piel.
Cirugía
Se utiliza cirugía para extirpar las lesiones que causa la HCL y una pequeña cantidad de tejido sano alrededor de ellas. El curetaje es un tipo de cirugía para la que se utiliza una cureta (herramienta filosa en forma de cuchara) para raspar las células de HCL de los huesos.
Cuando hay un daño grave en el hígado o los pulmones se puede extirpar el órgano completo y reemplazarlo por uno sano de un donante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo. A veces se administra radioterapia ultravioleta B (UVB) con una lámpara especial que dirige la radiación hacia las lesiones de HCL en la piel.
Terapia fotodinámica
La terapia fotodinámica es un tratamiento del cáncer para el que se usa un medicamento y un tipo específico de rayo láser para destruir células cancerosas. Se inyecta en la vena un medicamento que se activa al exponerse a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las normales. Para tratar la HCL, se enfoca el rayo láser en la piel, y el medicamento se activa y destruye las células cancerosas. La terapia fotodinámica daña poco el tejido sano. Los pacientes tratados con terapia fotodinámica no deben exponerse al sol durante demasiado tiempo.
La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. La talidomida es un tipo de inmunoterapia que se usa para tratar la HCL.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan
medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Hay diferentes tipos de terapia dirigida:
Los inhibidores de BRAF bloquean las proteínas necesarias para la multiplicación de las células y es posible que destruyan células cancerosas. En algunos casos de HCL se encuentra una forma mutada (cambiada) del gen BRAF, de manera que bloquear su efecto quizás ayude a evitar la multiplicación de las células de la HCL.
El vemurafenib y el dabrafenib son inhibidores de BRAF que se usan para el tratamiento de la HCL.
El trametinib es un inhibidor de BRAF que está en estudio para el tratamiento de ciertos tumores infantiles mediante uso solo o combinado con dabrafenib.
Los anticuerpos monoclonales son proteínas del sistema inmunitario que se producen en el laboratorio para el tratamiento de muchas enfermedades, incluso el cáncer. Como tratamiento del cáncer, estos anticuerpos se adhieren a dianas específicas en las células cancerosas o en otras células que ayudan a que se formen células cancerosas. Los anticuerpos destruyen las células cancerosas, bloquean su multiplicación o impiden que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se emplean solos o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas.
El rituximab es un anticuerpo monoclonal que se usa para tratar la HCL.
¿Cómo funcionan los anticuerpos monoclonales para tratar el cáncer? En este video se explica cómo los anticuerpos monoclonales como el trastuzumab, el pembrolizumab y el rituximab bloquean moléculas que las células cancerosas necesitan para multiplicarse, marcan células cancerosas para que el sistema inmunitario las destruya o transportan sustancias que dañan estas células.
Otras terapias farmacológicas
Otros medicamentos que se usan para la HCL son los siguientes:
Los antiinflamatorios son medicamentos (como la pioglitazona y el rofecoxib) que se suelen usar para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. Es posible que se administren antiinflamatorios junto con la quimioterapia para tratar la HCL en los huesos.
Trasplante de células madre
La quimioterapia se administra para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento de la HCL, se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar las células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o un donante y se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre se vuelven células sanguíneas (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de cáncer incluyen los siguientes:
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con los médicos sobre los efectos tardíos que pueden causar algunos tratamientos en su niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Muchos pacientes con HCL multisistémica tienen efectos tardíos causados por el tratamiento o la enfermedad. Estos pacientes a menudo tienen problemas de salud a largo plazo que afectan su calidad de vida.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo
clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos
clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Se debe hacer seguimiento a los pacientes de HCL por muchos años, debido al riesgo de reactivación (recidiva). Tal vez se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la HCL. Esto ayuda a saber si el tratamiento es eficaz y si hay lesiones nuevas. Estas pruebas son las siguientes:
Prueba de funcionamiento del pulmón (PFP): prueba que se usa para medir el funcionamiento de los pulmones. Permite medir la cantidad de aire que los pulmones pueden contener y la rapidez con la que el aire se mueve hacia adentro y afuera de los pulmones. También mide la cantidad de oxígeno que se usa y la cantidad de dióxido de carbono que se exhala durante la respiración. También se llama prueba de funcionamiento del pulmón.
Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Los resultados de estas pruebas indican si hubo cambios en la enfermedad o si el cáncer recidivó (volvió). También se llaman pruebas o exámenes de seguimiento. Es posible que las decisiones de seguir, cambiar o interrumpir el tratamiento dependan de los resultados de estas pruebas.
Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil de riesgo bajo
Observación. Se debe realizar un seguimiento a los niños pequeños con lesiones de HCL que afectan solo a la piel durante un período de muchos años debido al riesgo de diabetes insípida.
Cuando hay salpullidos graves, dolor, ulceración o sangrado, el tratamiento incluye las siguientes opciones:
Lesiones en los huesos y en otros órganos de riesgo bajo
El tratamiento de las lesiones en los huesos de la frente, los lados o la parte de atrás del cráneo, o en cualquier otro hueso en un paciente con una HCL infantil recién diagnosticada incluye las siguientes opciones:
Radioterapia de dosis baja para las lesiones que afectan órganos cercanos, o que son dolorosas y no pueden tratarse con otra terapia.
El tratamiento de las lesiones en los huesos que rodean las orejas o los ojos en un paciente con una HCL infantil recién diagnosticada se hace para reducir el riesgo de diabetes insípida y otros problemas a largo plazo. El tratamiento incluye las siguientes opciones:
El tratamiento de las lesiones en la columna vertebral o en el hueso del muslo en un paciente con una HCL infantil recién diagnosticada incluye las siguientes opciones:
Quimioterapia, para lesiones que se diseminaron de la columna vertebral al tejido cercano.
Cirugía para fortalecer el hueso debilitado, esto se hace reforzando los huesos o uniendo los huesos entre sí.
El tratamiento de dos o más lesiones en los huesos incluye la siguiente opción:
Quimioterapia y terapia con corticoesteroides.
El tratamiento de dos o más lesiones en huesos que se acompañan de lesiones en la piel, los ganglios linfáticos o diabetes insípida incluye las siguientes opciones:
Quimioterapia y terapia con corticoesteroides o sin esta.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil de riesgo alto
El tratamiento de las lesiones de una HCL infantil multisistémica en el bazo, el hígado, la médula ósea y otros órganos o partes del cuerpo incluye las siguientes opciones:
Trasplante de hígado para los pacientes con daño hepático grave.
Participación en un ensayo clínico en el que se adapte el tratamiento del paciente de acuerdo con las características de la HCL en el momento del diagnóstico y la forma en que responde al tratamiento.
Participación en un ensayo clínico de quimioterapia y terapia con corticoesteroides.
Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil progresiva, resistente al tratamiento o recidivante
Los tratamientos en estudio para la HCL infantil progresiva, resistente al tratamiento y recidivante incluyen las siguientes opciones:
Participación en un ensayo clínico en el que se adapte el tratamiento del paciente de acuerdo con las características de la HCL en el momento del diagnóstico y la forma en que responde al tratamiento.
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en los adultos se parece mucho a la HCL en los niños y se forma en los mismos órganos y sistemas que en los niños. Estos incluyen el sistema endocrino y el sistema nervioso central, el hígado, el bazo, la médula ósea y el tubo digestivo. En los adultos, la HCL por lo común se encuentra en los pulmones y es una enfermedad que afecta un solo sistema. En algunos pacientes, hay compromiso de otros órganos, incluso los huesos, la piel, el hipotálamo o la hipófisis. La HCL en el pulmón se presenta más a menudo en los adultos jóvenes que fuman.
Del mismo modo que en los niños, los signos y síntomas de la HCL dependen del lugar del cuerpo donde se encuentra la enfermedad. Para obtener más información sobre los signos y síntomas de la HCL, consulte la sección Información general.
Las pruebas para examinar los órganos y los sistemas del cuerpo donde se presenta la HCL se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL. Para obtener más información sobre las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar la HCL, consulte la sección Información general.
No se cuenta con mucha información sobre el tratamiento más eficaz para los adultos. A veces, la información se obtiene solamente de informes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de un adulto o un grupo pequeño de adultos que recibieron el mismo tipo de tratamiento.
Los pacientes adultos con HCL tienen tasas más altas de otros tipos de cáncer que los adultos de la misma edad sin HCL. Estos cánceres se descubren antes, al mismo tiempo o después del diagnóstico de HCL, y se presentan en mayor número en pacientes que fuman.
El tratamiento para la HCLpulmonar en los adultos incluye las siguientes opciones:
Dejar de fumar. El daño a los pulmones empeora con el tiempo en los pacientes que no dejan de fumar. En los pacientes que dejan de fumar, el daño a los pulmones mejora o empeora con el tiempo.
Para obtener más información en inglés sobre ensayos clínicos para la HCL en adultos, consulte el portal de la Histiocyte Society (Sociedad para la Histiocitosis).
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre la histiocitosis de células de Langerhans
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños y adultos. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
Permisos para el uso de este resumen
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
