El cáncer en los niños y los adolescentes

Aunque es poco frecuente, el cáncer es la causa principal de muerte por enfermedad después de la primera infancia en los niños y los adolescentes en los Estados Unidos (1). Se calcula que en 2024, se diagnosticará cáncer a 14 910 niños y adolescentes (de 0 a 19 años) y que 1590 morirán por la enfermedad en los Estados Unidos (1). En los niños (de 0 a 14 años), se calcula que 9620 recibirán un diagnóstico de cáncer y 1040 morirán por la enfermedad (1). En los adolescentes (de 15 a 19 años), se calcula que 5290 recibirán un diagnóstico de cáncer y 550 morirán por la enfermedad (1).

En los Estados Unidos, los diagnósticos de cáncer más comunes de 2016 a 2020 en los niños y adolescentes fueron los siguientes: leucemias, tumores malignos del encéfalo y otros tumores del sistema nervioso central (SNC), linfomas, neoplasias epiteliales y melanomas, tumores de tejido blando, tumores malignos de células germinativas y tumores óseos.

Se observaron diferencias entre los tipos de cáncer más comunes en los niños y adolescentes según el grupo de edad. Por ejemplo, las leucemias fueron más comunes entre las edades de 1 a 4 años; los linfomas fueron más comunes entre los 15 y 19 años.

Las tasas de los tipos más comunes de cáncer infantil y adolescente también varían según la raza o el grupo étnico. Por ejemplo, de 2017 a 2021, la tasa de incidencia de leucemia fue casi el doble en los niños y adolescentes hispanos e indígenas americanos que en los niños y adolescentes negros. Durante el mismo período de tiempo, las tasas de tumores de encéfalo y otros tumores del sistema nervioso fueron más altas en los niños y adolescentes blancos e indígenas americanos que en los demás grupos raciales y étnicos.

Hasta el 1 de enero de 2020 (la fecha más reciente de los datos), se calculó que alrededor de 495 739 sobrevivientes de cáncer infantil y adolescente (diagnosticados entre los 0 y 19 años de edad) estaban vivos en los Estados Unidos.

El pronóstico general para los niños y adolescentes con cáncer mejoró mucho en la última mitad del siglo. A mediados de los años setenta, el 58 % de los niños (de 0 a 14 años) y el 68 % de los adolescentes (de 15 a 19 años) con diagnóstico de cáncer sobrevivieron al menos 5 años (2). Entre 2013 y 2019, la supervivencia a 5 años fue de 83,2 % para los niños menores de 1 año, 87,8 % para los niños de 5 a 9 años, 85,7 % para los niños de 1 a 4 años, 85,5 % para los niños de 10 a 14 años y 87,3 % para los adolescentes de 15 a 19 años.

Aunque las tasas de supervivencia de la mayoría de los cánceres infantiles mejoraron en las últimas décadas, la mejoría fue muy notable en algunos tipos de cáncer; en particular, la leucemia linfoblástica aguda (LLA), que es el más común de los cánceres infantiles. La mejora de los tratamientos para la LLA, que se introdujo a partir de los años sesenta y setenta, aumentó la tasa de supervivencia a 5 años de los niños que tenían este diagnóstico de 57 % en 1975 a 92,3 % entre 2014 y 2020. La tasa de supervivencia a 5 años para los niños con diagnóstico de linfoma no Hodgkin también aumentó de manera drástica, de 43 % en 1975 a 91,4 % entre 2014 y 2020.

En comparación, las tasas de supervivencia se mantienen bajas para ciertos tipos de cáncer en algunos grupos de edad, y para algunos cánceres en sitios específicos. Por ejemplo:

• La mitad de los niños con glioma pontino intrínseco difuso (un tipo raro de tumor de encéfalo) sobreviven menos de 1 año a partir del diagnóstico y solo el 10 % sobrevive 2 años a partir del diagnóstico (3).
• En el caso de los sarcomas de tejido blando, las tasas de supervivencia a 5 años de 2013 a 2019 en niños y adolescentes menores de 20 años oscilaron entre el 65,1 % para aquellos con diagnóstico de rabdomiosarcoma y el 80,8 % para aquellos con diagnóstico de fibrosarcoma o tumores de vaina del nervio periférico.
• Entre 2013 y 2019, la tasa de supervivencia a 5 años para las leucemias linfoides (en su mayoría leucemias linfoblásticas agudas) fue del 96 % en los niños de 1 a 4 años, 94 % en los niños de 5 a 9 años y 86 % en los niños de 10 a 14 años; en comparación con el 61 % en los niños menores de 1 año y el 78 % en los adolescentes.
• Entre 2013 y 2019, la tasa de supervivencia a 5 años para el sarcoma de Ewing fue de más del 80 % en los niños de 1 a 14 años, en comparación con el 69 % en los adolescentes.

Los adolescentes y adultos jóvenes con LLA tal vez tengan mejores desenlaces si reciben regímenes de tratamiento pediátrico en vez de regímenes de tratamiento para adultos (4, 5). Es posible que con el mayor uso de estos regímenes haya mejorado la supervivencia de los adolescentes y adultos jóvenes con LLA en los últimos años, aunque la supervivencia aún es peor que la de los niños más pequeños con la enfermedad (6).

La tasa de mortalidad por cáncer (el número de muertes por cáncer por cada 100 000 personas por año) en niños y adolescentes menores de 20 años disminuyó en más de un 50 % entre 1975 y 2022. En 1975, era de 5,1 por cada 100 000 niños y adolescentes; en 2022, fue de 2,2 por cada 100 000 niños y adolescentes.

Aunque hubo una disminución general en la mortalidad, alrededor de 1600 niños y adolescentes mueren por cáncer cada año en los Estados Unidos. Esto indica que se necesitan nuevos avances e investigación continua para identificar tratamientos eficaces que disminuyan más las muertes por cáncer infantil.

En la mayoría de los cánceres en los niños, al igual que en los adultos, hay cambios en los genes (que se llaman mutaciones, alteraciones o variantes) que hacen que las células se multipliquen sin control y luego se conviertan en cáncer. Algunos cambios genéticos que se transmiten de uno de los padres a los hijos, conocidos como variantes de la línea germinal, se relacionan con un aumento del riesgo de cáncer. Los cambios genéticos que producen cáncer también ocurren de forma espontánea durante la formación de las células.

Cambios genéticos hereditarios

Cerca del 8 % al 10 % de todos los cánceres en los niños los causa una variante patogénica (mutación dañina) en un gen de predisposición al cáncer que heredan, aunque el porcentaje varía según el tipo de cáncer (7–9). Por ejemplo, cerca del 45 % de los niños con retinoblastoma, un cáncer del ojo que aparece sobre todo en los niños, heredaron de uno de los padres una variante patogénica en un gen llamado RB1 (10). Los niños que heredan variantes asociadas a ciertos síndromes familiares, como el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Beckwith-Wiedemann, la anemia de Fanconi, el síndrome de Noonan y el síndrome de von Hippel-Lindau, tienen también un aumento del riesgo de cáncer infantil.

Cambios genómicos durante el desarrollo inicial

Los cambios genómicos que aparecen durante la formación de una célula germinal (óvulo o espermatozoide) que se une para formar el cigoto que se convierte en el bebé quizás aumenten el riesgo de cáncer en un niño. Los cambios genómicos incluyen cromosomas rotos, reordenados, faltantes o sobrantes, además de las variantes genéticas. Una de esas alteraciones es la trisomía 21, que es la presencia de una copia adicional del cromosoma 21, que causa el síndrome de Down. Los niños con síndrome de Down tienen una probabilidad de presentar leucemia que es de 10 a 20 veces mayor que los niños sin síndrome de Down (11). Pero solo una proporción muy pequeña de los casos de leucemia infantil se vinculan con el síndrome de Down.

Exposiciones ambientales

Los cambios genéticos que podrían causar cáncer también aparecen en distintas células del cuerpo después del nacimiento, durante los primeros años de vida cuando el cuerpo crece y se desarrolla activamente (12). No está claro hasta qué punto estos cambios se deben a las exposiciones ambientales. Se sabe que ciertas sustancias en el ambiente, como el humo del cigarrillo, el asbesto y la radiación ultravioleta (UV) del sol, causan cambios genéticos que podrían llevar al cáncer. Pero es muy difícil identificar las causas ambientales del cáncer infantil; en parte, porque el cáncer en los niños es poco frecuente y es difícil saber a qué se expusieron al comienzo de su desarrollo. 

Sin embargo, hay varias exposiciones ambientales que se vincularon al cáncer en los niños o adolescentes. Por ejemplo, los resultados de un estudio indicaron que las características genómicas del melanoma en los niños y adolescentes (11 a 20 años de edad) se parecen mucho a las del melanoma en los adultos, como el aumento de mutaciones por la radiación ultravioleta (13). Además, la radiación ionizante a veces hace que se forme la leucemia y otros cánceres en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes expuestos a la radiación de las bombas atómicas arrojadas en Japón durante la Segunda Guerra Mundial tuvieron un riesgo elevado de leucemia (14), y los niños expuestos a la radiación del accidente de la planta nuclear de Chernóbil tuvieron un riesgo elevado de cáncer de tiroides (15). 

La exposición de los padres a la radiación ionizante también es una preocupación posible en términos de la formación de cáncer en su descendencia futura. Se descubrió que los niños cuyas madres se hicieron radiografías durante el embarazo (es decir, niños expuestos antes de nacer) y los niños expuestos después de nacer a tomografías computadorizadas de diagnóstico tienen un leve aumento del riesgo de leucemia y tumores cerebrales y, quizás, de otros cánceres (16). Sin embargo, el análisis genómico de los niños que nacieron de personas expuestas a la radiación en Chernóbil indica que esta exposición no aumentó la cantidad de nuevos cambios genéticos que se transmitieron de padres a hijos (17).

Otras exposiciones ambientales de los padres también se relacionaron con el cáncer infantil. Para algunos tipos de leucemia infantil (en particular, la leucemia linfoblástica aguda), se han descrito asociaciones con el tabaquismo del padre y la exposición de ambos padres a ciertos pesticidas en el lugar de trabajo (20–22). En algunos estudios de tumores encefálicos infantiles se observaron asociaciones con el consumo materno de carnes curadas (23).

Factores relacionados con la disminución del riesgo del cáncer infantil

Los investigadores también identificaron factores que quizás se vinculen a una disminución del riesgo de cáncer infantil. Por ejemplo, el consumo de ácido fólico por parte de la madre se asocia a una disminución del riesgo de leucemia y de tumores cerebrales en los niños (24). La lactancia materna y la exposición a infecciones comunes en la infancia son factores que se relacionan con una disminución del riesgo de la leucemia infantil (25).

Los familiares de primero y segundo grado de un niño con diagnóstico de cáncer quizás tengan un aumento del riesgo de cáncer si ya hay antecedentes familiares de cáncer. Es decir, aumenta el riesgo para los demás si el cáncer del niño es por un trastorno genético heredado (26). El médico podría recomendar que el niño y los integrantes de la familia se hagan pruebas genéticas o podría enviarlos a un genetista médico o a un asesor genético para una evaluación (26–28).

El cáncer se presenta con más frecuencia en los adolescentes y adultos jóvenes de 15 a 39 años de edad que en los niños de menor edad. A pesar de esto, la incidencia en los adolescentes y adultos jóvenes sigue siendo mucho más baja que en los adultos de más edad. Según el Programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales del Instituto Nacional del Cáncer (SEER), los diagnósticos para cada año entre 2017 y 2021 fueron los siguientes:

• 17,14 diagnósticos de cáncer por cada 100 000 niños menores de 15 años
• 74,9 diagnósticos de cáncer por cada 100 000 adolescentes y adultos jóvenes entre 15 y 39 años de edad
• 528,9 diagnósticos de cáncer por cada 100 000 adultos entre 40 y 64 años de edad

Los diagnósticos de cáncer más frecuentes en los adolescentes y adultos jóvenes son de cánceres más comunes en los adultos (y no los más comunes en los niños más jóvenes), como el cáncer de mama (seno), el melanoma y el cáncer de tiroides (29). Pero en el caso de ciertos cánceres, como el cáncer de testículo, es más probable que los diagnósticos sean más frecuentes en los adolescentes y adultos jóvenes que en los adultos o niños más jóvenes. De todas formas, la incidencia de tipos específicos de cáncer varía mucho según la edad de los adolescentes y adultos jóvenes.

Los niños y adolescentes con cáncer suelen recibir tratamiento en un centro oncológico infantil, que es un hospital, o una unidad dentro de un hospital, que se especializa en el diagnóstico y el tratamiento de pacientes de hasta 20 años de edad. Los profesionales de la salud en estos centros tienen experiencia y capacitación especializada para proporcionar una atención integral a los niños y adolescentes con cáncer y a sus familiares.

Los centros oncológicos infantiles también participan en los estudios clínicos. Las mejoras en la supervivencia de niños con cáncer en los últimos 50 años fueron posibles gracias a los avances en los tratamientos evaluados en los estudios clínicos y cuya eficacia se comprobó.

Más del 90 % de los niños y adolescentes con diagnóstico de cáncer cada año en los Estados Unidos reciben tratamiento en un centro oncológico infantil afiliado al Grupo de Oncología Pediátrica (COG) que recibe ayuda del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). El COG es la organización más grande del mundo dedicada a la investigación clínica con el propósito de mejorar la atención y el tratamiento de los niños y adolescentes con cáncer. Cada año, cerca de 4000 niños con diagnóstico de cáncer se inscriben en los estudios clínicos que patrocina el COG. En los estudios del COG, a veces se aceptan a pacientes de más edad cuando el tipo de cáncer en estudio se presenta en niños, en adolescentes y en adultos jóvenes.

Los centros oncológicos infantiles que participan en el grupo COG deben mantener estándares estrictos de excelencia en la atención del cáncer infantil. En el sitio web se puede consultar un directorio de los centros del COG. Las familias podrán pedir al pediatra o al médico familiar que las remitan a un centro oncológico infantil. Las familias y los profesionales de salud también podrán llamar gratis al Servicio de Información de Cáncer del NCI al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER) para obtener más información sobre los centros oncológicos infantiles afiliados al COG.

No. La participación en los estudios clínicos es voluntaria y cada familia (en colaboración con el equipo de tratamiento) decide si es adecuado que el niño participe.

Es posible que los niños y adolescentes con cáncer puedan recibir tratamiento en los estudios clínicos del Centro Clínico de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) en Bethesda (Maryland) si cumplen con los requisitos de participación. Debido a que el Centro Clínico de los NIH es un hospital de investigación, solo se aceptan en los estudios a los pacientes con ciertos tipos de cáncer o en estadios específicos. En algunos casos, los pacientes con enfermedades raras (poco comunes) o que son difíciles de diagnosticar también podrían recibir tratamiento en el Centro Clínico de los NIH. Todos los pacientes que reciben tratamiento en el Centro Clínico de los NIH son derivados por un médico.  

La División de Oncología Pediátrica del NCI realiza estudios clínicos sobre una amplia variedad de tipos de cáncer en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Los pacientes con diagnóstico reciente de cáncer y los pacientes con cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento, podrían participar en un estudio clínico si cumplen con los requisitos. Los médicos de la División de Oncología Pediátrica también pueden dar una  segunda opinión sobre el diagnóstico o el plan de tratamiento del paciente. Para hacer una derivación médica a la División de Oncología Pediátrica, el proveedor de atención de la salud del paciente debe llamar al 240-760-6403 (local) o al 1-833-248-0479 (llamada gratuita) durante la semana entre las 8:30 a.m. y las 5:00 p.m., hora del Este de los Estados Unidos. Los padres también podrán llamar a estos teléfonos para saber si su hijo o hija cumple con los requisitos para participar en un estudio clínico.

La División de Genética Clínica lleva a cabo estudios clínicos y observacionales a largo plazo sobre la predisposición genética al cáncer; en general, en familias con síndromes de predisposición al cáncer confirmados o que se sospecha que son cancerosos, o en familias con tasas de cáncer más altas de las previstas. Aunque algunos participantes de estos estudios, incluso los que son niños y adolescentes, se atienden en el Centro Clínico de los NIH, en los estudios de predisposición genética no se evalúan el tratamiento ni otras intervenciones, como en los estudios clínicos. Para obtener información sobre estudios vigentes que inscriben a niños y adolescentes, llame al personal de enfermería de derivaciones médicas al 1-800-518-8474.

Algunas personas que tuvieron cáncer durante la infancia o la adolescencia tal vez necesiten reforzar la atención de seguimiento y vigilancia médica a medida que envejecen por el riesgo de complicaciones relacionadas con la enfermedad o el tratamiento, que a veces duran o aparecen muchos años después de terminar el tratamiento (30, 31). Los problemas de salud que aparecen meses o años después de terminar el tratamiento se conocen como efectos tardíos.

Los efectos tardíos específicos que podría presentar una persona tratada por un cáncer infantil dependen del tipo y la ubicación del cáncer, del tipo de tratamiento que recibió y de los factores relacionados con el paciente, como la edad en el momento del diagnóstico. Algunas personas con antecedentes de cáncer infantil podrán necesitar seguimiento adicional si se descubre que la causa del cáncer es una alteración genética heredada.

Los niños y adolescentes que recibieron tratamiento de cáncer de hueso, tumores cerebrales o linfoma de Hodgkin, o que recibieron radioterapia en el tórax, el abdomen o la pelvis, tienen el riesgo más alto de efectos tardíos graves por el tratamiento del cáncer. Estos efectos tardíos graves incluyen un segundo cáncer primario, articulaciones que requieren reemplazo, pérdida de audición e insuficiencia cardíaca congestiva (32–34).

En un análisis de seguimiento a largo plazo de una cohorte de sobrevivientes de cáncer infantil que recibieron tratamiento entre 1970 y 1986, se indicó que estos sobrevivientes mantuvieron el riesgo de complicaciones y muerte prematura a medida que envejecían; además, más de la mitad de los sobrevivientes tuvieron complicaciones graves o incapacitantes, o incluso murieron, al llegar a los 50 años de edad (35). Es posible que los niños y adolescentes que recibieron tratamiento en décadas más recientes tengan riesgos menores de efectos tardíos debido a los cambios en los esquemas terapéuticos para limitar la exposición a la radioterapia y la quimioterapia, el aumento de las iniciativas para detectar los efectos tardíos y las mejoras en la atención médica de los efectos tardíos (34, 36, 37).

Es importante que las personas que tuvieron cáncer en la infancia o la adolescencia se hagan exámenes médicos de seguimiento habituales para identificar y tratar lo antes posible cualquier problema de salud. El Grupo de Oncología Infantil (COG) creó directrices de seguimiento a largo plazo para los sobrevivientes de cánceres infantiles, adolescentes y adultos jóvenes.

También es importante guardar un registro de los detalles del diagnóstico del cáncer y del tratamiento que recibió el paciente. Este registro deberá incluir lo siguiente:

• El tipo y el estadio del cáncer
• Las fechas del diagnóstico y las fechas de las recaídas
• Las pruebas genéticas de las variantes heredadas y las variantes somáticas del tumor
• Los tipos de pruebas con imágenes y las fechas en que se hicieron
• La información de contacto de los hospitales y los médicos que administraron el tratamiento
• Los nombres y las dosis totales de todos los medicamentos quimioterapéuticos que se usaron
• Las partes del cuerpo que recibieron radioterapia y el total de dosis administradas
• Los tipos de cirugía y las fechas en que se hicieron
• Cualquier otro tipo de tratamiento del cáncer
• Cualquier complicación grave durante el tratamiento y la forma en que se trataron esas complicaciones
• La fecha en que terminó el tratamiento del cáncer

El registro se debe mantener en un lugar seguro y entregar copias a todos los médicos y otros proveedores de atención de la salud que participen en el control de seguimiento, incluso a medida que el niño crezca y se convierta en adulto.

Muchos centros oncológicos tienen programas para ayudar a los pacientes y las familias a gestionar la atención a largo plazo de los sobrevivientes, incluso los problemas físicos y emocionales que enfrentan después del tratamiento. También hay muchos centros oncológicos infantiles con clínicas de atención de seguimiento donde los sobrevivientes de cáncer infantil pueden recibir controles de seguimiento hasta principios de sus 20 años. En estos momentos, hay algunos centros oncológicos que están creando clínicas dedicadas a la atención de seguimiento de las personas que sobrevivieron los cánceres infantiles o de la adolescencia. Los programas enfocados en los sobrevivientes que tuvieron cáncer cuando eran adolescentes y adultos jóvenes abordan algunas de las necesidades específicas de estos pacientes. Por ejemplo, las conversaciones sobre cómo mantener o conservar la fertilidad en el futuro, el apoyo de otros sobrevivientes en situación similar y el apoyo psicosocial que aborda cuestiones personales como las finanzas, la educación, las repercusiones en el trabajo y la transición a la independencia.