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Sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

El sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños es un tipo muy raro de cáncer que por lo general se forma en los tejidos del lóbulo derecho del hígado. Este tipo de cáncer de hígado se suele presentar en niños de 5 a 10 años, pero también se ha observado en adolescentes. Con frecuencia, se disemina por todo el hígado o a los pulmones.

El hígado es uno de los órganos más grandes del cuerpo. Está detrás de las costillas, en la parte superior derecha del abdomen, y tiene dos lóbulos. El hígado tiene muchas funciones importantes y tres de ellas son las siguientes:

  • Producir la bilis para ayudar a digerir la grasa de los alimentos.
  • Almacenar glucógeno (azúcar), que el cuerpo usa para obtener energía.
  • Filtrar sustancias dañinas de la sangre para que salgan del cuerpo en las heces y la orina.
AmpliarAnatomía del hígado; en la figura se muestran los lóbulos derecho e izquierdo del hígado. También se muestran los conductos biliares, la vesícula biliar, el estómago, el bazo, el páncreas, el intestino delgado y el colon.
Anatomía del hígado. El hígado está en la parte superior del abdomen cerca del estómago, los intestinos, la vesícula biliar y el páncreas. El hígado tiene un lóbulo derecho y un lóbulo izquierdo. Cada lóbulo se divide en dos secciones (que no se muestran).

Síntomas del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

A veces los niños con sarcoma embrionario indiferenciado de hígado no tienen síntomas hasta que el tumor ha crecido. Es importante consultar con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes síntomas:

  • Masa en el abdomen.
  • Dolor abdominal.
  • Pérdida de peso por motivos desconocidos.
  • Pérdida del apetito.
  • Fatiga o pérdida de energía.

Es posible que otras afecciones que no son sarcoma embrionario indiferenciado de hígado causen estos síntomas. La única manera de saberlo es mediante una consulta médica.

Pruebas para diagnosticar el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

Si su niño presenta síntomas que indican un posible sarcoma embrionario indiferenciado de hígado, el médico deberá determinar si estos se deben a un cáncer o a otra afección. Le preguntará cuándo empezaron los síntomas y cuán a menudo se presentan. En la consulta médica también le preguntarán sobre la historia médica familiar y los antecedentes médicos personales del niño y le harán un examen físico. A partir de estos resultados, es posible que el equipo médico indique pruebas diagnósticas para determinar si su hijo tiene sarcoma embrionario indiferenciado de hígado. Si el niño tiene cáncer de hígado, los resultados de estas pruebas también ayudarán a planificar el tratamiento.

Las siguientes pruebas y procedimientos se usan para diagnosticar el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado:

Recuento sanguíneo completo

El recuento sanguíneo completo (RSC) es un procedimiento en el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:

Pruebas del funcionamiento hepático

En las pruebas del funcionamiento hepático se mide la cantidad de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad más alta que la normal de una sustancia, a veces, es un signo de daño hepático o cáncer de hígado.

Estudios bioquímicos de la sangre

Los estudios bioquímicos de la sangre miden la cantidad de ciertas sustancias, como la bilirrubina o la lactato–deshidrogenasa (LDH) que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia quizás sea un signo de enfermedad.

Imágenes por resonancia magnética con gadolinio

Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son un procedimiento en el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del hígado. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama IRM nuclear.

AmpliarImagen por resonancia magnética (IRM). En el dibujo se observa a un niño acostado sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo.
Imagen por resonancia magnética (IRM). El niño se acuesta sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se quiere explorar.

Tomografía computarizada

La tomografía computarizada (TC) es un procedimiento en el que se usa una computadora conectada a una máquina de rayos X para tomar una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere para que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.

En el caso del cáncer de hígado infantil, se suele hacer una TC del tórax (pecho) y del abdomen.

Para obtener más información, consulte Exploraciones con tomografía computarizada (TC) para el cáncer.

AmpliarTomografía computarizada (TC). En la imagen se observa una niña acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas de áreas del interior del cuerpo.
Tomografía computarizada (TC). La niña está acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas de áreas del interior del cuerpo.

Ecografía

La ecografía es un procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos a fin de producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. En el caso del cáncer de hígado infantil, se suele hacer una ecografía del abdomen para observar los vasos sanguíneos principales.

AmpliarEn el dibujo se observa a un niño acostado boca arriba sobre una camilla durante un procedimiento de ecografía del abdomen. Se ve a un adulto que realiza el procedimiento aplicando presión sobre la piel del abdomen del niño usando un transductor (instrumento que produce ondas de sonido que rebotan en los tejidos del interior del cuerpo). En una pantalla de computadora se muestra la imagen de la ecografía llamada ecograma.
Ecografía del abdomen. Durante este procedimiento se utiliza un transductor ecográfico conectado a una computadora para aplicar presión sobre la piel del abdomen. El transductor es un instrumento que produce ondas de sonido que rebotan en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen una imagen computarizada de la ecografía llamada ecograma.

Radiografía del tórax

La radiografía del tórax es una radiografía de los pulmones. Un rayo X es un tipo de radiación de alta energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película, lo que permite obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo.

Biopsia

La biopsia es un procedimiento por el que se obtiene una muestra de tejido del tumor para que un patólogo lo observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Durante el mismo procedimiento de biopsia, a veces el médico extirpa una cantidad del tumor, siempre que sea posible y seguro.

Prueba inmunohistoquímica

En la prueba inmunohistoquímica se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.

En busca de una segunda opinión

Quizás usted quiera una segunda opinión para confirmar el diagnóstico del niño y el plan de tratamiento. Para esto, necesitará los resultados de las pruebas y los informes médicos importantes a fin de compartirlos con el profesional médico a quien usted vaya a pedir una segunda opinión. Durante la cita para obtener una segunda opinión, se revisará el informe de patología, las preparaciones de laboratorio y las pruebas por imágenes antes de darle una recomendación. Es posible que esta coincida con las recomendaciones iniciales, se sugieran cambios u otros abordajes, o se le proporcione más información sobre el cáncer de su niño.

Para obtener más información sobre cómo elegir profesionales médicos y obtener una segunda opinión, consulte Búsqueda de tratamiento para el cáncer. Para obtener información sobre profesionales médicos u hospitales que pueden proporcionar una segunda opinión, comuníquese por teléfono, chat o correo electrónico con el Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Para obtener información sobre preguntas que tal vez quiera hacer durante esta cita, consulte Preguntas para el médico sobre el cáncer. 

Factores pronósticos del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

Si su niño recibe un diagnóstico de sarcoma embrionario indiferenciado de hígado es posible que usted tenga preguntas sobre la gravedad del cáncer y la probabilidad que tiene de sobrevivir. El pronóstico es el resultado o la evolución probable de una enfermedad, en el caso del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños, muchos factores como los siguientes podrían afectar dicho pronóstico:

  • El tamaño del tumor.
  • La forma en que el cáncer reacciona a la quimioterapia.
  • Si el cáncer se puede extirpar por completo mediante cirugía.
  • Si el niño puede recibir un trasplante de hígado.
  • Si el cáncer se diseminó a otros lugares del cuerpo, como los pulmones.
  • Si el cáncer recién se diagnosticó o volvió después del tratamiento.

Para el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños que vuelve después del tratamiento inicial, el pronóstico depende de los siguientes aspectos:

  • Lugar del cuerpo donde reapareció el tumor.
  • Tipo de tratamiento que se usó para el cáncer inicial.

Todas las personas son diferentes, por lo que la respuesta al tratamiento puede variar mucho. Los miembros del equipo de atención del cáncer que atiende al niño son las personas más capacitadas para hablar con usted sobre el pronóstico.

Estadios del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

El estadio (etapa) describe la extensión del cáncer en el cuerpo, como el tamaño del tumor, si se diseminó, y de ser así, qué tanto se ha diseminado desde donde se formó. No hay un sistema de estadificación para el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado, pero las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el cáncer también se usan para planificar el tratamiento.

Tipos de tratamiento para el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

Hay diferentes tipos de tratamiento para el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en la niñez y la adolescencia. El equipo de atención le ayudará a decidir el plan de tratamiento para su hijo. Se tendrán en cuenta muchos factores, como el estado general de salud del paciente y si el cáncer es nuevo o reapareció.

El oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar el cáncer en la niñez, supervisará el tratamiento. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con sarcoma embrionario indiferenciado de hígado y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Es de especial importancia contar con un cirujano pediatra con experiencia en cirugía del hígado, quien pueda remitir a los pacientes a un programa de trasplante de hígado, de ser necesario. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:

El plan de tratamiento incluirá información sobre el tipo de cáncer, además de las opciones, objetivos, y posibles efectos secundarios del tratamiento. Hablar con el equipo de atención antes de comenzar el tratamiento, para saber qué sucederá, puede ser útil. Para obtener información en inglés sobre el cáncer infantil, consulte Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: Guía para padres).

Cirugía

Cuando es posible, el cáncer se extirpa mediante cirugía. Los tipos de cirugía que tal vez se hagan son los siguientes:

  • Hepatectomía parcial. Procedimiento en el que se extirpa la parte del hígado donde se encuentra el cáncer. Es posible que esta parte extirpada sea un trozo de tejido en forma de cuña, un lóbulo completo o una porción más grande del hígado, con un poco del tejido sano que lo rodea. El tejido que queda del hígado se encarga de las funciones de este órgano y a veces vuelve a crecer.
  • Trasplante de hígado. Procedimiento en el que se extirpa todo el hígado y se reemplaza con uno sano de un donante. Este procedimiento es posible cuando el cáncer solo está en el hígado y se obtiene un hígado donado. Si el paciente debe esperar el hígado de un donante, se administran otros tratamientos según sea necesario.

Quimioterapia

En la quimioterapia, se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación.

La quimioterapia para el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños se inyecta en una vena. Cuando se administran de esta forma, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y llegan a las células cancerosas de todo el cuerpo.

Los medicamentos de quimioterapia que se usan para tratar el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños son los siguientes:

Es posible usar combinaciones de estos medicamentos y en ocasiones se administran medicamentos de quimioterapia diferentes a los de esta lista.

Para obtener más información sobre la quimioterapia y sus efectos secundarios, consulte Quimioterapia para tratar el cáncer.

Ensayos clínicos

Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que se hace con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Debido a que el cáncer es poco frecuente en la niñez, se debe considerar la participación en un ensayo clínico.

Use el buscador de ensayos clínicos en inglés para encontrar los ensayos clínicos que el NCI patrocina y que aceptan pacientes en este momento. Puede buscar ensayos según el tipo de cáncer, la edad de los participantes y el lugar donde se realizan los ensayos. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte Información sobre estudios clínicos para pacientes y cuidadores.

Terapia dirigida

En la terapia dirigida, se usan medicamentos u otras sustancias que bloquean la acción de enzimas específicas, proteínas y otras moléculas que participan en la multiplicación y diseminación de células cancerosas. La terapia dirigida está en estudio para el tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado que volvió después del tratamiento.

Para obtener más información sobre la forma en que la terapia dirigida actúa en el tratamiento del cáncer, lo que se espera que pase cuando un paciente recibe terapia dirigida y los efectos secundarios de la terapia dirigida, consulte Terapia dirigida para tratar el cáncer.

Tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

El tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños de diagnóstico reciente incluye las siguientes opciones:

  • Quimioterapia antes de una cirugía para reducir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación. A veces también, se administra quimioterapia después de la cirugía.
  • Cirugía para extirpar el tumor, seguida de quimioterapia. En ocasiones, se hace una segunda cirugía para extirpar lo que queda del tumor, seguida de más quimioterapia.
  • Trasplante de hígado si no se puede extirpar el tumor mediante cirugía.

En ocasiones, el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños continúa creciendo o recidiva (vuelve) después del tratamiento. El cáncer a veces reaparece en el hígado o en otras partes del cuerpo. El médico trabajará con usted para planificar el tratamiento si a su hijo se le diagnostica sarcoma embrionario indiferenciado recidivante del hígado.

Efectos secundarios y efectos tardíos del tratamiento

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento del cáncer, consulte Efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los problemas del tratamiento del cáncer que empiezan a los 6 meses o más después de que terminó el tratamiento, y continúan durante meses o años, se llaman efectos a largo plazo o tardíos. A continuación se mencionan algunos efectos tardíos del tratamiento del cáncer:

  • Problemas físicos.
  • Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Es posible tratar o controlar algunos efectos tardíos. Es importante hablar con los médicos sobre los posibles efectos a largo plazo de algunos tratamientos del cáncer en su niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Atención de seguimiento

A medida que transcurre el tratamiento del niño, se harán pruebas o exámenes de seguimiento, revisiones o controles. Para saber si el tratamiento está funcionando, es posible que se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el grupo de tratamiento. Los resultados sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo.

Algunas de las pruebas se siguen haciendo de vez en cuando después de finalizar el tratamiento. Los resultados quizás indiquen si la afección del niño ha cambiado o si el cáncer volvió.

Cómo afrontar el cáncer de su niño

Cuando los niños tienen cáncer, todos los miembros de la familia necesitan de apoyo. Es importante cuidar de uno mismo durante este momento difícil. Busque el apoyo de personas dentro del equipo de tratamiento, su familia y su comunidad. Para obtener más información, consulte Papás que tienen a un niño con cáncer, así como la información en inglés Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: Guía para padres).

  • Actualización:

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