El rabdomiosarcoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el tejido muscular.
Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de rabdomiosarcoma infantil.
Un signo del rabdomiosarcoma infantil es una masa o inflamación que crece cada vez más.
Para diagnosticar el rabdomiosarcoma infantil se utilizan pruebas diagnósticas y una biopsia.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El rabdomiosarcoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el tejido muscular.
El rabdomiosarcoma es un tipo de sarcoma. El sarcoma es un cáncer de tejido blando (por ejemplo, músculo), tejido conjuntivo (por ejemplo, tendón o cartílago) o hueso. El rabdomiosarcoma suele comenzar en los músculos que se unen a huesos y que ayudan a mover el cuerpo, pero puede aparecer en muchas partes del cuerpo. El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma de tejido blando en niños.
Hay cuatro tipos principales de rabdomiosarcoma:
Rabdomiosarcoma embrionario: este tipo se presenta más a menudo en el área de la cabeza y el cuello, o en los órganosgenitales y urinarios, pero a veces surge en cualquier parte del cuerpo. Es el tipo más común de rabdomiosarcoma.
Rabdomiosarcoma alveolar: este tipo se presenta más a menudo en los brazos o las piernas, el tórax, el abdomen, los órganos genitales o el área anal.
Rabdomiosarcoma de células fusiformes o esclerosante: este tipo se presenta más a menudo en el área paratesticular (es decir, testículos o cordón espermático). Se conocen 2 subtipos del rabdomiosarcoma de células fusiformes o esclerosante. Uno es más común en lactantes y se presenta en el tronco. El otro subtipo afecta niños, adolescentes y adultos. A menudo se encuentra en el área de la cabeza y el cuello, y es más agresivo.
Rabdomiosarcoma pleomórfico: es el tipo menos común en los niños.
Para obtener información sobre otros tipos de sarcoma de tejido blando, consulte los siguientes sumarios de tratamiento del PDQ:
Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de rabdomiosarcoma infantil.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Los factores de riesgo del rabdomiosarcoma incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:
Los niños que pesaron mucho o fueron más grandes de lo normal al nacer quizás tengan un aumento del riesgo de rabdomiosarcoma embrionario.
En la mayoría de los casos se desconoce la causa del rabdomiosarcoma.
Un signo del rabdomiosarcoma infantil es una masa o inflamación que crece cada vez más.
Es posible que los signos y síntomas se deban al rabdomiosarcoma infantil o a otras afecciones. Los signos y síntomas que se presentan dependen del lugar donde se forma el cáncer. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:
Un bulto o inflamación que crece cada vez más o no desaparece y que a veces duele.
Para diagnosticar el rabdomiosarcoma infantil se utilizan pruebas diagnósticas y una biopsia.
Las pruebas diagnósticas dependen en parte del sitio donde se forma el cáncer. Es posible que se utilicen las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se obtienen datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Radiografía: radiografía de los órganos y los huesos del interior del cuerpo, como los del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax, el abdomen, la pelvis y los ganglios linfáticos, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.AmpliarTomografía computarizada (TC). La niña está acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas de áreas del interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el cráneo, el encéfalo o los ganglios linfáticos. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AmpliarImagen por resonancia magnética (IRM). El niño se acuesta sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se quiere explorar.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumoresmalignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.AmpliarTomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Gammagrafía ósea: procedimiento para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápido, como las células cancerosas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se detecta con un escáner.AmpliarGammagrafía ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en una vena del niño y este recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se obtienen muestras de ambos lados de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para la médula ósea en el hueso ilíaco (hueso de la cadera) del niño. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas al microscopio.
Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células cancerosas. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
Si las pruebas muestran que es posible que haya rabdomiosarcoma, se obtiene una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y verifique si hay signos de cáncer. El tratamiento depende del tipo de rabdomiosarcoma y por esto un patólogo con experiencia en el diagnóstico de rabdomiosarcoma debe estar a cargo de examinar las muestras de biopsia.
Se utiliza uno de los siguientes tipos de biopsia:
Biopsia de ganglio linfático centinela: extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio de un grupo de ganglios linfáticos que recibe el drenaje linfático del tumor primario. Es el primer ganglio linfático adonde es probable que el cáncer del tumor primario se disemine. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia o el tinte fluyen a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo examina el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si no se detectan células cancerosas, quizá no se necesite extirpar más ganglios linfáticos. A veces, se encuentra un ganglio linfático centinela en más de un grupo de ganglios linfáticos. La biopsia de ganglio linfático centinela en ocasiones se usa en pacientes con rabdomiosarcoma en las extremidades o el tronco cuando no se encuentran ganglios linfáticos agrandados en las imágenes ni en el examen físico.
Es posible usar las siguientes pruebas en la muestra de tejido que se extrae:
Microscopía óptica:prueba de laboratorio por la que se observan las células de una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia para detectar ciertos cambios en las células.
Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
Hibridación fluorescente in situ (FISH): prueba de laboratorio que se usa para observar y contar los genes o los cromosomas en las células y los tejidos. En el laboratorio, se preparan trozos de ADN con un tinte fluorescente que se agregan a una muestra de células o tejidos de un paciente. Cuando se observan al microscopio con una luz especial, estos trozos de ADN brillan si se unen a genes o áreas específicas de los cromosomas en la muestra. La prueba FISH se usa para diagnosticar el cáncer y planificar el tratamiento.
Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción (RCP–RT): prueba de laboratorio para medir la concentración de una sustancia genética que se llama ARNm producida por un gen específico. Se usa una enzima llamada retrotranscriptasa que convierte un trozo específico de ARN en un trozo de ADN compatible. Luego, otra enzima llamada ADN–polimerasa amplifica (produce en grandes cantidades) ese trozo de ADN. Las copias de ADN amplificadas ayudan a identificar el gen que produce el ARNm específico. LA RCP-RT se usa para detectar la activación de ciertos genes, que a veces indican la presencia de células cancerosas. También sirve para determinar si hay ciertos cambios en un gen o un cromosoma, lo que ayuda a diagnosticar el cáncer.
Análisis citogenético: prueba de laboratorio en la que se cuenta el número de cromosomas en las células de una muestra de tejido y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
Para los pacientes con cáncer recidivante, el pronóstico y el tratamiento también dependen de los siguientes aspectos:
Lugar del cuerpo donde recidivó (volvió) el tumor.
El tiempo transcurrido desde que acabó el tratamiento del cáncer hasta el momento en que el cáncer recidivó.
Si el cáncer se trató con radioterapia.
Estadios del rabdomiosarcoma infantil
Puntos importantes
Después de que se ha diagnosticado el rabdomiosarcoma infantil, el tratamiento se basa en parte en el estadio del cáncer y a veces se tienen en cuenta si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
La estadificación del rabdomiosarcoma infantil se divide en tres partes.
El sistema de estadificación se basa en el tamaño del tumor, la ubicación en el cuerpo y si se diseminó a otras partes del cuerpo.
Estadio 1
Estadio 2
Estadio 3
Estadio 4
El sistema de agrupamiento se basa en determinar si el cáncer se diseminó y si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.
Grupo I
Grupo II
Grupo III
Grupo IV
El grupo de riesgo se basa en el sistema de estadificación y en el sistema de agrupamiento.
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto
Algunas veces, el rabdomiosarcoma infantil continúa creciendo o recidiva (vuelve) después del tratamiento.
Después de que se ha diagnosticado el rabdomiosarcoma infantil, el tratamiento se basa en parte en el estadio del cáncer y a veces se tienen en cuenta si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.
El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó dentro del tejido o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento. El médico usará los resultados de las pruebas diagnósticas para ayudar a determinar el estadio de la enfermedad.
El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil se basa en parte en el estadio y a veces en la cantidad de cáncer que queda después de la cirugía para extirpar el tumor. El patólogo usará un microscopio para examinar los tejidos que se extrajeron durante la cirugía, como las muestras de tejido de los bordes de las áreas donde se extirpó el cáncer y los ganglios linfáticos. Esto se hace para determinar si se extirparon todas las células cancerosas durante la cirugía.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el rabdomiosarcoma se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son, en realidad, células de rabdomiosarcoma. La enfermedad es rabdomiosarcoma metastásico, no cáncer de pulmón.
Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. En este video se muestra cómo las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.
La estadificación del rabdomiosarcoma infantil se divide en tres partes.
Durante la estadificación del rabdomiosarcoma infantil se usan las tres formas para describir el cáncer:
El sistema de estadificación se basa en el tamaño del tumor, la ubicación en el cuerpo y si se diseminó a otras partes del cuerpo.
Estadio 1
En el estadio 1, el tumor es de cualquier tamaño, es posible que se haya diseminado a los ganglios linfáticos y se encuentra en solo uno de los siguientes sitios "favorables":
El rabdomiosarcoma que se forma en un sitio "favorable" tiene mejor pronóstico. Si el sitio donde se presenta el cáncer no es uno de los sitios favorables de la lista anterior, se dice que está en un sitio "desfavorable".
AmpliarTamaños de un tumor. El tamaño de los tumores a menudo se mide en centímetros (cm) o pulgadas (in). A veces se usan alimentos comunes para mostrar el tamaño de un tumor en centímetros: una arveja o guisante (1 cm), un maní o cacahuate (2 cm), una uva (3 cm), una nuez (4 cm), una lima o limón verde (5 cm), un huevo (6 cm), un durazno o melocotón (7 cm) y un pomelo o toronja (10 cm).
Estadio 2
En el estadio 2, el cáncer se encuentra en un sitio "desfavorable" (cualquier área que no está definida como "favorable" en el estadio 1). El tumor mide menos de 5 cm, y no se ha diseminado a los ganglios linfáticos.
Estadio 3
En el estadio 3, el cáncer se encuentra en un sitio "desfavorable" (cualquier área que no está definida como "favorable" en el estadio 1) y se presenta una de las siguientes situaciones:
El sistema de agrupamiento se basa en determinar si el cáncer se diseminó y si todo el cáncer se extirpó mediante cirugía.
Grupo I
Se encontró cáncer solo en el sitio donde se formó primero y se extirpó por completo mediante cirugía. Se obtuvo tejido de los bordes del sitio de donde se extirpó el tumor. Un patólogo examinó el tejido al microscopio y no encontró células cancerosas.
Grupo II
El grupo II se subdivide en los grupos IIA, IIB y IIC.
En el grupo IIB, el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos y se extirpó el cáncer y los ganglios linfáticos mediante cirugía.
En el grupo IIC, el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos cercanos, se extirpó el cáncer y los ganglios linfáticos mediante cirugía, y se presenta una de las siguientes situaciones:
Se obtuvo tejido de los bordes del sitio donde se extirpó el tumor y un patólogo lo examinó al microscopio y observó células cancerosas.
Se extirpó el ganglio linfático más alejado del tumor y un patólogo lo examinó al microscopio y observó células cancerosas.
Grupo III
Se extirpó una parte del cáncer mediante biopsia o cirugía, pero todavía queda tumor que se puede observar a simple vista.
El grupo de riesgo se basa en el sistema de estadificación y en el sistema de agrupamiento.
El grupo de riesgo indica la probabilidad de que el rabdomiosarcoma recidive (vuelva). Todos los niños tratados por un rabdomiosarcoma deben recibir quimioterapia para disminuir la probabilidad de que el cáncer recidive. El tipo de medicamento contra el cáncer, la dosis y la cantidad de tratamientos que se administran dependen de si el niño tiene un rabdomiosarcoma de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto.
Se utilizan los siguientes grupos de riesgo:
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo
El rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo se define por la presencia de por lo menos una de las siguientes características:
Un tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable". A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía, que quizás se vea con un microscopio o sin este. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos. A continuación, se describe la lista de sitios "favorables":
Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en un sitio "favorable". A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía que quizás solo se vea con un microscopio. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
Rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio
El rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio se define por la presencia de por lo menos una de las siguientes características:
Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en un sitio "favorable" de lista anterior. A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía, que quizás se vea con un microscopio o sin este. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
Un tumor alveolar de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable" o "desfavorable". A veces, queda una parte del tumor después de la cirugía, que quizás se vea con un microscopio o sin este. Es posible que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.
Algunas veces, el rabdomiosarcoma infantil continúa creciendo o recidiva (vuelve) después del tratamiento.
El rabdomiosarcomaprogresivo es cáncer que sigue creciendo, diseminándose o empeorando. La enfermedad progresiva quizás sea un signo de que el cáncer se volvió resistente al tratamiento.
El rabdomiosarcoma infantil recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. Es posible que el cáncer vuelva al mismo lugar o a otras partes del cuerpo, como el pulmón, el hueso o la médula ósea. Con menor frecuencia, el rabdomiosarcoma quizás vuelva a la mama de mujeres adolescentes, o al hígado.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Puntos importantes
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con rabdomiosarcoma infantil.
El tratamiento de niños con rabdomiosarcoma infantil lo debe planificar un equipo de profesionales de la salud expertos en el tratamiento del cáncer en niños.
Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Inmunoterapia
Terapia dirigida
A veces, el tratamiento para el rabdomiosarcoma infantil causa efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con rabdomiosarcoma infantil.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de niños con rabdomiosarcoma infantil lo debe planificar un equipo de profesionales de la salud expertos en el tratamiento del cáncer en niños.
Se usan varias clases de tratamiento porque es probable que el rabdomiosarcoma se forme en muchas partes distintas del cuerpo. El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con rabdomiosarcoma y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas se encuentran los siguientes:
La cirugía (extirpación del cáncer en una operación) se usa para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil. A menudo se usa un tipo de cirugía que se llama escisión local amplia. Una escisión local amplia es la extirpación del tumor y parte del tejido que lo rodea, incluso los ganglios linfáticos. Es posible que haga falta una cirugía de revisión para extirpar todo el cáncer. La decisión de hacer la cirugía y el tipo de cirugía depende de los siguientes aspectos:
Lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
El efecto que la cirugía tendrá en la apariencia del niño.
El efecto que la cirugía tendrá en las funciones del cuerpo importantes para el niño.
En la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma, no es posible extirpar por completo el tumor mediante cirugía.
Es probable que el rabdomiosarcoma se forme en muchas partes diferentes del cuerpo y la cirugía será distinta para cada sitio. La cirugía para tratar el rabdomiosarcoma del ojo o el área genital por lo general es una biopsia. En ocasiones se administra quimioterapia y a veces radioterapia antes de la cirugía para achicar tumores grandes.
Después de que el cirujano extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, los pacientes recibirán quimioterapia después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que quede. A veces también se administra radioterapia. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Hay dos tipos de radioterapia.
Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacía el área en la que se encuentra el cáncer. Algunas formas de administrar radioterapia ayudan a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia externa son los siguientes:
La radioterapia conformada es un tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor. Esto permite dirigir una dosis alta de radiación al tumor y causa menos daño al tejido normal que lo rodea.
La radioterapia de intensidad modulada (RTIM) es un tipo de radioterapia tridimensional (3-D) para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma de un tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor desde muchos ángulos.
La arcoterapia volumétrica modulada (VMAT) es un tipo de radioterapia tridimensional para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma del tumor. La máquina de radiación gira alrededor del paciente una sola vez durante el tratamiento y envía rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor. El tratamiento con VMAT se administra más rápido que el tratamiento con IMRT.
La radioterapia corporal estereotáctica es un tipo de radioterapia externa para la que se usa un equipo especial que ubica al paciente en la misma posición durante cada tratamiento de radiación. Una vez por día durante varios días, una máquina de radiación dirige una dosis de radiación mayor que la dosis habitual directamente al tumor. Al mantener al paciente en la misma posición en cada tratamiento, se daña menos el tejido sano cercano. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
La radioterapia con haz de protones es un tipo de radioterapia externa de alta energía para la que se usa una máquina de radioterapia que dirige corrientes de protones (partículas minúsculas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas. Este tipo de tratamiento causa menos daño al tejido sano cercano.
La radioterapia interna es un tipo de radioterapia para la que se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este. Se usa para el tratamiento de cáncer en áreas como la vagina, la vulva, el útero, la vejiga, la próstata, la cabeza o el cuello. La radioterapia interna también se llama braquiterapia, radiación interna, radiación con implante o radioterapia intersticial. Este método implica el uso de habilidades especiales y solo está disponible en algunos centros médicos.
El tipo y la cantidad de radioterapia, y el momento en que se administra dependen de la edad del niño, el tipo de rabdomiosarcoma, el lugar del cuerpo donde se formó el tumor, la cantidad de tumor que quedó después de la cirugía y si el tumor está en los ganglios linfáticos cercanos.
La radioterapia externa suele usarse para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil, pero en ciertos casos se usa la radioterapia interna.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
La quimioterapia también se puede administrar para reducir el tamaño del tumor antes de una cirugía y así conservar la mayor cantidad posible de tejido sano. Esto se llama quimioterapia neoadyuvante.
Todos los niños tratados por un rabdomiosarcoma deben recibir quimioterapia sistémica para disminuir la probabilidad de que el cáncer recidive. El tipo de medicamento contra el cáncer, la dosis y la cantidad de tratamientos que se administran dependen de si el niño tiene un rabdomiosarcoma de riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Rhabdomyosarcoma (Medicamentos aprobados para el rabdomiosarcoma).
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del sumario se describen los tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento del cáncer es un tipo de terapia biológica. Hay diferentes tipos de inmunoterapia:
La terapia de vacuna es un tratamiento del cáncer en el que se usa una sustancia o un conjunto de sustancias para que el sistema inmunitario responda frente a un tumor y lo destruya. Esta terapia de vacuna está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma metastásico.
La terapia con inhibidores de puntos de control inmunitario usa el sistema inmunitario del cuerpo para destruir células cancerosas. Hay dos tipos de inhibidores de puntos de control inmunitario en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que volvió después del tratamiento.
CTLA-4 es una proteína de la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. Cuando CTLA-4 se une a otra proteína que se llama B7 en una célula cancerosa, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de CTLA-4 se unen a CTLA-4 y permiten que las células T destruyan células cancerosas. El ipilimumab está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que volvió o progresó durante el tratamiento.AmpliarInhibidor de puntos de control inmunitario. Las proteínas de puntos de control, como B7-1/B7-2 en las células presentadoras de antígeno y CTLA-4 en las células T, ayudan a mantener bajo control las reacciones inmunitarias. Cuando el receptor de las células T (TCR) se une al antígeno y a las proteínas del complejo principal de histocompatibilidad (MHC) en la célula presentadora de antígeno y CD28 se une a B7-1/B7-2 en la célula presentadora de antígeno, es posible que se active la célula T. Sin embargo, la unión de B7-1/B7-2 con CTLA-4 mantiene las células T inactivas de manera que no pueden destruir las células tumorales del cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de B7-1/B7-2 con CTLA-4 con un inhibidor de puntos de control (anticuerpo anti-CTLA-4) permite que la célula T se active y destruya las células tumorales (panel derecho).
Terapia con inhibidores de PD-1 y PD-L1. PD-1 es una proteína en la superficie de las células T que ayuda al cuerpo a mantener bajo control las respuestas inmunitarias. PD-L1 es una proteína que se encuentra en algunos tipos de células cancerosas. Cuando PD-1 se une a PD-L1, impide que la célula T destruya la célula cancerosa. Los inhibidores de PD-1 y PD-L1 evitan que las proteínas PD-1 y PD-L1 se unan entre sí, lo que permite que las células T destruyan células cancerosas. El nivolumab y el pembrolizumab son tipos de inhibidores de PD-1 que están en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil que volvió o progresó durante el tratamiento.
AmpliarInhibidor de puntos de control inmunitario. Las proteínas de puntos de control, como PD-L1 (en las células tumorales) y PD-1 (en las células T), ayudan a mantener el control de las reacciones inmunitarias. La unión de PD-L1 a PD-1 impide que la célula T destruya las células tumorales del cuerpo (panel izquierdo). El bloqueo de la unión de PD-L1 con PD-1 mediante un inhibidor de puntos de control inmunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) permite que las células T destruyan las células tumorales (panel derecho).
La inmunoterapia usa el sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer. En este video se describe un tipo de inmunoterapia que usa los inhibidores de puntos de control inmunitario para tratar el cáncer.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Hay diferentes tipos de terapia dirigida:
Los inhibidores de mTOR bloquean la proteína que ayuda a que las células se multipliquen y sobrevivan. El sirólimus es un tipo de terapia con inhibidores de mTOR que está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma recidivante.
A veces, el tratamiento para el rabdomiosarcoma infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del rabdomiosarcoma son los siguientes:
Problemas físicos que afectan los siguientes aspectos:
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los posibles efectos tardíos causados por algunos tratamientos del cáncer y sobre el tipo de síntomas que a veces se presentan después de terminar el tratamiento. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQEfectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil
El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil recién diagnosticado a menudo incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia. El orden en el que se administran estos tratamientos depende del lugar del cuerpo donde se formó el tumor, el tamaño del tumor, el tipo de tumor y si el tumor se diseminó a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo. Para obtener más información sobre la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia usadas para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil, consulte la sección de este sumario sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Los tumores en la cabeza y el cuello o que están cerca del ojo suelen tratarse con quimioterapia y radioterapia. Si queda tumor o vuelve después del tratamiento con quimioterapia y radioterapia, es posible que se necesite una cirugía para extirpar el ojo y algunos de los tejidos que lo rodean.
Los tumores en la cabeza y el cuello que están cerca del oído, la nariz, los senos paranasales o la base del cráneo, pero que no están en el ojo ni cerca de este, suelen tratarse con radioterapia y quimioterapia.
Los tumores en la cabeza y el cuello que no están en el ojo ni cerca de este, y que no están cerca del oído, la nariz, los senos paranasales o la base del cráneo, suelen tratarse con quimioterapia, radioterapia y cirugía para extirpar el tumor.
Los tumores en la cabeza y el cuello que no se pueden extirpar mediante cirugía suelen tratarse con quimioterapia y radioterapia, que incluye radioterapia corporal estereotáctica
Los tumores en la laringe suelen tratarse con quimioterapia y radioterapia. Por lo general, no se extirpa la laringe mediante cirugía para evitar dañar la voz.
Rabdomiosarcoma de brazos o piernas
El tratamiento abarca quimioterapia seguida de cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor no se extirpó por completo, a veces se realiza una cirugía de revisión para extirparlo. En ocasiones también se administra radioterapia.
Los tumores en manos o pies se suelen tratar con radioterapia y quimioterapia. Es posible que no se extirpe el tumor porque podría afectar el funcionamiento de las manos o los pies.
Los tumores en la pelvis se suelen tratar con cirugía (escisión local amplia). Si el tumor es grande, es posible administrar quimioterapia para achicar el tumor antes de la cirugía. A veces, se administra radioterapia después de la cirugía.
Cuando hay tumores en el diafragma se suele obtener una biopsia del tumor después de administrar quimioterapia y radioterapia para achicarlo. A veces, después se hace una cirugía para extirpar cualquier célulacancerosa que haya quedado.
Cuando hay tumores en la vesícula biliar o las vías biliares se suele obtener una biopsia del tumor después de administrar quimioterapia y radioterapia. A veces, después se hace una cirugía para extirpar cualquier célula cancerosa que haya quedado.
Los tumores en los músculos o tejidos que rodean el ano o que están entre la vulva y el ano o entre el escroto y el ano se suelen tratar con cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible y algunos de los ganglios linfáticos cercanos, seguida de quimioterapia y radioterapia.
Cuando hay tumores en la próstata o la vejiga (que no están en la parte superior de la vejiga) se suelen usar las siguientes opciones.
Quimioterapia y radioterapia para achicar el tumor antes de la cirugía. Si quedan célulascancerosas después de la quimioterapia y la radioterapia, el tumor se extirpa mediante cirugía. Es posible que la cirugía incluya la extirpación de la próstata, parte de la vejiga, o una exenteración pélvica sin extirpación del recto. (A veces, esta cirugía incluye la extirpación de la parte inferior del colon y la vejiga. En las niñas, se extirpan el cuello uterino, la vagina, los ovarios y los ganglios linfáticos cercanos).
Antes de la cirugía se administra quimioterapia para achicar el tumor. Se hace la cirugía para extirpar el tumor, pero no la vejiga ni la próstata. A veces se administra radioterapia interna o externa después de la cirugía.
Se hace la cirugía para extirpar el tumor, pero no la vejiga ni la próstata. También se administra radioterapia interna después de la cirugía.
Los tumores en el útero se suelen tratar con quimioterapia, con radioterapia o sin esta. En ocasiones, se necesita la cirugía para extirpar cualquier célulacancerosa que haya quedado.
Los tumores en el ovario se suelen tratar con quimioterapia seguida de cirugía para extirpar cualquier tumor que haya quedado.
Se administra tratamiento con quimioterapia seguida de radioterapia o cirugía para extirpar el tumor en el sitio dónde se formó el tumor. Si el cáncer se diseminó al encéfalo, la médula espinal o los pulmones, es posible que se administre radioterapia dirigida a los sitios a donde el cáncer se ha diseminado.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil progresivo o resistente al tratamiento
Las opciones de tratamiento del rabdomiosarcoma infantil progresivo o recidivante se basan en muchos factores, como la parte del cuerpo donde volvió el cáncer, el tipo de tratamiento que el niño ha recibido y las necesidades del niño.
El tratamiento del rabdomiosarcoma progresivo o recidivante quizás incluya una de las siguientes opciones:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
En los pacientes con rabdomiosarcoma recidivante, se debe considerar la participación en ensayos clínicos en etapa inicial de nuevas terapias en estudio.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre el rabdomiosarcoma infantil
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el rabdomiosarcoma infantil, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
Permisos para el uso de este resumen
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.
Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
