Las neoplasias mieloproliferativas son un grupo de enfermedades por las que la médula ósea elabora demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
Hay seis tipos de neoplasias mieloproliferativas crónicas.
Para diagnosticar las neoplasias mieloproliferativas crónicas, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.
Las neoplasias mieloproliferativas son un grupo de enfermedades por las que la médula ósea elabora demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
AmpliarAnatomía del hueso. El hueso se compone de hueso compacto, hueso esponjoso y médula ósea. El hueso compacto forma la capa exterior del hueso. El hueso esponjoso se encuentra sobre todo en los extremos de los huesos y contiene médula roja. La médula ósea se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos y tiene muchos vasos sanguíneos. Hay dos tipos de médula ósea: roja y amarilla. La médula roja contiene células madre sanguíneas que se pueden convertir en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. La médula amarilla está compuesta, en su mayor parte, de grasa.
Una célula madre sanguínea se convierte en una célula madremieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de células sanguíneas maduras:
AmpliarEvolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.
En el caso de las neoplasias mieloproliferativas hay demasiadas células madres sanguíneas que se convierten en uno o más tipos de células sanguíneas. Por lo general, las neoplasias tienden a empeorar lentamente a medida que la cantidad de células sanguíneas aumenta.
Hay seis tipos de neoplasias mieloproliferativas crónicas.
El tipo de neoplasia mieloproliferativa depende de si se están produciendo demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Algunas veces, el cuerpo produce demasiadas células sanguíneas de más de un tipo pero, por lo general, hay un tipo de célula sanguínea que resulta más afectado que otros. Las neoplasias mieloproliferativas crónicas incluyen los siguientes seis tipos:
Los tipos mencionados se describen a continuación. Algunas veces las neoplasias mieloproliferativas crónicas se convierten en leucemia aguda, en la que se producen demasiados glóbulos blancos anormales.
Para diagnosticar las neoplasias mieloproliferativas crónicas, se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.
Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
La parte de la muestra sanguínea compuesta por glóbulos rojos.
AmpliarRecuento sanguíneo completo (RSC). Para extraer sangre, se introduce una aguja en una vena y la sangre fluye hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.
Frotis de sangre periférica: procedimiento para analizar una muestra de sangre a fin de determinar los siguientes aspectos:
La presencia de glóbulos rojos con forma de lágrimas.
Estudios bioquímicos de la sangre: pruebas por las que se examina una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.
Aspiración de la médula ósea y biopsia: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la introducción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.AmpliarAspiración de la médula ósea y biopsia. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja para médula ósea en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarlas bajo un microscopio.
Análisis citogenético:prueba de laboratorio para examinar los cromosomas en las células de una muestra de médula ósea o sangre. Se cuenta el número de cromosomas y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz.
Prueba de mutación en genes: prueba de laboratorio que se realiza con una muestra de médula ósea o de sangre para determinar si hay mutaciones en los genes JAK2, MPL o CALR. Una mutación en el gen JAK2 se encuentra a menudo en pacientes de policitemia vera, trombocitopenia esencial o mielofibrosis primaria. Las mutaciones en los genes MPL o CALR se encuentran en pacientes con trombocitopenia esencial o mielofibrosis primaria.
Los síntomas de la policitemia vera incluyen dolores de cabeza y sensación de llenura en el lado izquierdo debajo de las costillas.
Con frecuencia, la policitemia vera no ocasiona signos o síntomas tempranos. A veces, esta enfermedad se encuentra durante un análisis de sangre de rutina. Los signos y síntomas aparecen a medida que el número de células sanguíneas aumenta. Otras afecciones causan los mismos signos y síntomas. Consulte con su médico si tiene algo de lo siguiente:
Sensación de presión o llenura en el lado izquierdo debajo de las costillas.
Dolores de cabeza.
Visión doble o ver puntos oscuros o ciegos que aparecen y desaparecen.
Picazón en todo el cuerpo, sobre todo después de sumergirse en agua tibia o caliente.
Enrojecimiento de la cara que parece rubor o quemadura de sol.
Debilidad.
Mareos.
Pérdida de peso sin razón conocida.
Para diagnosticar la policitemia vera, se usan análisis de sangre especiales.
Además de un recuento sanguíneo completo, una aspiración de la médula ósea y biopsia, y análisis citogenéticos, se usa una prueba de eritropoyetinasérica para diagnosticar la policitemia vera. Para esta prueba, se examina una muestra de sangre a fin de determinar la concentración de eritropoyetina (una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos nuevos). En el caso de la policitemia vera, hay una cantidad de eritropoyetina más baja que la normal debido a que el cuerpo no necesita producir más glóbulos rojos.
Mielofibrosis primaria
Puntos importantes
La mielofibrosis primaria es una enfermedad en la que se acumulan fibras y células sanguíneas anómalas dentro de la médula ósea.
Los síntomas de la mielofibrosis primaria incluyen dolor en el lado izquierdo debajo de las costillas y sensación de mucho cansancio.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento de la mielofibrosis primaria.
La mielofibrosis primaria es una enfermedad en la que se acumulan fibras y células sanguíneas anómalas dentro de la médula ósea.
La médula ósea está compuesta de tejidos que producen célulassanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) y una red de fibras que sirven de apoyo al tejido que produce la sangre. En el caso de la mielofibrosis primaria (también llamada mielofibrosis idiopática crónica), un gran número de células madre sanguíneas se convierten en células que no maduran correctamente (blastocitos). La red de fibras del interior de la médula ósea también se torna muy gruesa (como el tejido de una cicatriz) y el tejido produce sangre de manera más lenta, lo que lleva a la producción de menos células sanguíneas. Con el fin de compensar el bajo número de células sanguíneas que produce la médula ósea, tanto el hígado como el bazo comienzan a producir las células sanguíneas.
Los síntomas de la mielofibrosis primaria incluyen dolor en el lado izquierdo debajo de las costillas y sensación de mucho cansancio.
Con frecuencia, la mielofibrosis primaria no ocasiona signos o síntomas tempranos. A veces, esta enfermedad se encuentra durante un análisis de sangre de rutina. Los signos y síntomas pueden obedecer a una mielofibrosis primaria u otras afecciones. Consulte con su médico si tiene algo de lo siguiente:
Sensación de dolor o llenura en el lado izquierdo, debajo de las costillas.
Sensación de llenura más rápido que lo normal cuando come.
Sensación de mucho cansancio.
Dificultad para respirar.
Tener moretones o sangrar con facilidad.
Petequias (puntos planos, rojos, que aparecen debajo de la piel, causados por sangrado).
Es posible que los pacientes con trombocitemia esencial no tengan signos o síntomas.
Con frecuencia, la trombocitemia esencial no ocasiona signos o síntomas tempranos. A veces, esta enfermedad se encuentra durante un análisis de sangre de rutina. Los signos y síntomas pueden obedecer a la trombocitemia esencial u otras afecciones. Consulte con su médico si tiene algo de lo siguiente:
Dolor de cabeza.
Ardor o sensación de hormigueo en pies y manos.
Enrojecimiento y sensación de calor en pies y manos.
Dificultad para ver u oír.
Las plaquetas son pegajosas. Cuando hay demasiadas plaquetas, es posible que se agrupen y dificulten el flujo de la sangre. A veces se forman coágulos en los vasos sanguíneos y en ocasiones también aumenta el sangrado. Esto causa graves problemas de salud como un derrame cerebral o un infarto de miocardio.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento de la trombocitemia esencial.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
Edad del paciente.
Si el paciente presenta signos o síntomas, u otros problemas relacionados con la trombocitemia esencial.
Los signos y síntomas de la leucemia eosinofílica crónica incluyen fiebre y sensación de mucho cansancio.
Es posible que la leucemia eosinofílica crónica no ocasione signos o síntomas tempranos. A veces, esta enfermedad se encuentra durante un análisis de sangre de rutina. Los signos y síntomas pueden obedecer a la leucemia eosinofílica crónica u otras afecciones. Consulte con su médico si tiene algo de lo siguiente:
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas.
Se utilizan once tipos de tratamiento estándar:
Observación cautelosa
Flebotomía
Aféresis plaquetaria
Terapia de transfusión
Quimioterapia
Radioterapia
Otras terapias farmacológicas
Cirugía
Inmunoterapia
Terapia dirigida
Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
A veces el tratamiento para las neoplasias mieloproliferativas crónicas causa efectos secundarios.
Los pacientes deberían considerar la participación en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes con neoplasias mieloproliferativas crónicas.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de neoplasias mieloproliferativas crónicas. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de
investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información
sobre tratamientos nuevos. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el
tratamiento estándar.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
La flebotomía es un procedimiento para el que se toma sangre de una vena. Se puede tomar una muestra de sangre para realizar pruebas como un recuento sanguíneo completo (RSC) o un estudio bioquímico de la sangre. La flebotomía se usa algunas veces como tratamiento: se extrae sangre del cuerpo para retirar el excedente de glóbulos rojos. La flebotomía se usa de esta forma para tratar neoplasias mieloproliferativas crónicas.
Aféresis plaquetaria
La aféresisplaquetaria es un tratamiento para el que se usa una máquina especial que separa las plaquetas de la sangre. Se extrae sangre del paciente y se coloca en una centrifugadora de células sanguíneas que separa las plaquetas. Luego, se devuelve el resto de los componentes de la sangre al torrente sanguíneo del paciente.
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra
por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos entran al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. La radioterapia externa usa una máquina que envía la radiación hacia el área con cáncer desde el exterior del cuerpo; por ejemplo, el bazo.
La terapia con anagrelida se usa para reducir el riesgo de coágulos de sangre en pacientes con exceso de plaquetas en la sangre. También se pueden usar dosis bajas de aspirina para reducir el riesgo de coágulos de sangre.
Una esplenectomía (cirugía para extraer el bazo) se puede llevar a cabo si el bazo está agrandado.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento del cáncer es un tipo de terapia biológica.
Interferón: sustancia que afecta la multiplicación de las células cancerosas y puede retrasar el crecimiento del tumor. El interferón alfa y el interferón alfa pegilado se suelen usar para tratar ciertas neoplasias mieloproliferativas crónicas.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas.
Hay otros tipos de terapias dirigidas que se están estudiando en ensayos clínicos.
Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre
La quimioterapia de dosis altas se administra para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen hasta convertirse en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas.AmpliarTrasplante de células madre de un donante. Paso 1: cuatro o cinco días antes de la extracción de las células madre del donante, este recibe un medicamento para aumentar el número de células madre que circulan por el torrente sanguíneo (no se muestra). A continuación, se extraen las células madre formadoras de sangre del donante a través de una vena grande de un brazo. La sangre pasa por una máquina de aféresis que separa las células madre y luego, el resto de la sangre, se devuelve al donante por una vena del otro brazo. Paso 2: el paciente recibe quimioterapia para eliminar las células cancerosas y preparar el cuerpo para recibir las células madre del donante. Es posible que el paciente también reciba radioterapia (no se muestra). Paso 3: el paciente recibe una infusión de las células madre del donante.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Los pacientes deberían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
El propósito del tratamiento de la policitemia vera es reducir la cantidad de célulassanguíneas adicionales. A veces, el tratamiento de la policitemia vera incluye las siguientes opciones:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Los pacientes con mielofibrosis primaria quizás presenten signos o síntomas de anemia. La anemia se trata por lo general con una transfusión de glóbulos rojos para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Además, la anemia a veces se trata con los siguientes medicamentos:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Participación en un ensayo clínico de un tratamiento nuevo.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Participación en un ensayo clínico de un tratamiento nuevo.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Participación en un ensayo clínico de un tratamiento nuevo.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre las neoplasias mieloproliferativas crónicas
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre las neoplasias mieloproliferativas crónicas, consulte los siguientes enlaces:
Para obtener más información sobre el cáncer en general y otros recursos disponibles en el Instituto Nacional del Cáncer, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
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Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de las neoplasias mieloproliferativas crónicas. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
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