El feocromocitoma se forma en la glándula suprarrenal.
El paraganglioma se forma en el tejido nervioso cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías de los nervios de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo.
El feocromocitoma y el paraganglioma pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
El riesgo de feocromocitoma y paraganglioma aumenta cuando se heredan determinadas mutaciones (cambios) en los genes.
Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre.
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el feocromocitoma y el paraganglioma dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El feocromocitoma se forma en la glándula suprarrenal.
El feocromocitoma se forma en la glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales, una arriba de cada riñón en la parte de atrás del abdomen superior, y cada una tiene dos partes: una capa exterior que se llama corteza suprarrenal y una parte central que se llama médula suprarrenal. El feocromocitoma es un tumor de la médula suprarrenal.AmpliarAnatomía de la glándula suprarrenal. Hay dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón. La capa exterior de cada glándula es la corteza suprarrenal y el centro es la médula suprarrenal.
El paraganglioma se forma en el tejido nervioso cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías de los nervios de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo.
Algunos paragangliomas elaboran demasiadas catecolaminas, llamadas adrenalina y noradrenalina, y su liberación en la sangre a veces causa síntomas.AmpliarUn paraganglioma es un tumor raro que suele formarse en el tejido nervioso cerca de la arteria carótida. A veces, también se forma a lo largo de los nervios de la cabeza y el cuello y en otras partes del cuerpo.
El feocromocitoma y el paraganglioma pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
El tumor es maligno en cerca de la mitad de los niños con feocromocitoma o paraganglioma. Esto significa que las células tumorales se diseminaron a otras partes del cuerpo. Los feocromocitomas y paragangliomas benignos y malignos exigen tratamiento porque a veces producen problemas en el corazón potencialmente mortales y quizás afecten muchas funciones del cuerpo.
El riesgo de feocromocitoma y paraganglioma aumenta cuando se heredan determinadas mutaciones (cambios) en los genes.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Cualquiera de los siguientes síndromeshereditarios o cambios en los genes aumentan el riesgo de feocromocitoma y paraganglioma:
Más de la mitad de los niños y adolescentes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o un cambio en los genes que aumenta el riesgo de cáncer. El asesoramiento genético (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y las pruebas genéticas son una parte importante del plan de tratamiento.
Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre.
Algunos tumores no elaboran adrenalina ni noradrenalina adicionales y no causan síntomas. Es posible que estos tumores se encuentren cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otro motivo. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. Es posible que otras afecciones, además del feocromocitoma y el paraganglioma, causen estos signos y síntomas.
Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los signos y síntomas siguientes:
Es posible que estos signos y síntomas aparezcan y desaparezcan, pero es más probable que en los pacientes jóvenes la presión arterial se mantenga alta por períodos largos. Estos signos y síntomas a veces se presentan también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o mientras la persona orina (si el tumor está en la vejiga).
Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el feocromocitoma y el paraganglioma dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente.
Se hacen pruebas para diagnosticar y estadificar el cáncer. Después de que se diagnostica el cáncer, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a las áreas cercanas o a otras partes del cuerpo. Este proceso se llama estadificación.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Prueba de metanefrinas libres en plasma: examen que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que el cuerpo elabora cuando descompone la adrenalina o la noradrenalina. Es posible que los feocromocitomas y los paragangliomas produzcan grandes cantidades de adrenalina y noradrenalina, y que se encuentren concentraciones altas de metanefrinas en la sangre y en la orina.
Estudio de catecolaminas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre a fin de medir la cantidad de algunas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden los productos de degradación de las catecolaminas. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las concentraciones más altas de lo normal tal vez sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
Análisis de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas a fin de medir la concentración de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas. También se miden los productos de degradación de las catecolaminas. Una cantidad anormal (mayor que la normal) de una sustancia suele ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Las concentraciones más altas de lo normal tal vez sean un signo de feocromocitoma o paraganglioma.
Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.AmpliarTomografía por emisión de positrones (TEP). El niño se acuesta en una camilla que se desliza a través del escáner de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al niño a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del niño una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El escáner crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células cancerosas se ven más brillantes en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.
Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.AmpliarTomografía computarizada (TC). La niña está acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas de áreas del interior del cuerpo.
Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).AmpliarImagen por resonancia magnética (IRM). El niño se acuesta sobre una camilla que se desliza a través de la máquina de IRM, con la que se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo. La posición del niño en la camilla depende de la parte del cuerpo que se quiere explorar.
Gammagrafía con MIBG: procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma o un paraganglioma. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta se desplaza por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIBG radiactivo y se detectan con un escáner. Es posible que las gammagrafías se hagan en un período de 1 a 3 días. A veces, se administra una solución de yodo antes o después de la prueba para impedir que la glándula tiroidea absorba demasiado MIBG.
Centellografía de receptores de somatostatina: tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores) y esta circula por la sangre. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama gammagrafía con octreotida y CRS.
Análisis genético:prueba de laboratorio en la que se examinan células o tejido para verificar si hay cambios en los genes o los cromosomas. Es posible que estos cambios indiquen que la persona tiene una enfermedad o afección específica o que presenta más riesgo de tenerla. En niños con feocromocitoma o paraganglioma, se deben analizar los siguientes genes: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX y TMEM127.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
Si el cáncer se diagnosticó hace poco o recidivó (volvió).
Estadios del feocromocitoma y el paraganglioma infantil
Puntos importantes
Después de diagnosticar el feocromocitoma o el paraganglioma, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
Después de diagnosticar el feocromocitoma o el paraganglioma, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo.
A veces el feocromocitoma o el paraganglioma recidiva (vuelve) después del tratamiento. Es posible que reaparezca en donde se formó la primera vez o en otras partes del cuerpo.
El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.
Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
El tumormetastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el feocromocitoma se disemina al hueso, las células cancerosas en el hueso en realidad son células cancerosas de un feocromocitoma. La enfermedad es feocromocitoma metastásico, no cáncer de hueso.
Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. En este video se muestra cómo las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Puntos importantes
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con feocromocitoma o paraganglioma.
El tratamiento de los niños con feocromocitoma o paraganglioma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
Se utilizan cuatro tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Quimioterapia
Terapia con dosis altas de 131I-MIBG
Terapia dirigida
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
A veces, el tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma causa efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con feocromocitoma o paraganglioma.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de los niños con feocromocitoma o paraganglioma lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
La cirugía para extirpar el tumor es el tratamiento principal para el feocromocitoma y el paraganglioma. Durante los días previos a la cirugía, es posible que el niño deba tomar medicamentos para la presión arterial a fin de disminuir el riesgo de complicaciones durante la cirugía o después.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
Terapia con dosis altas de 131I-MIBG
La terapia de 131I-MIBG es un tratamiento con dosis altas de yodo radiactivo. El yodo radiactivo se administra por vía intravenosa (IV), entra al torrente sanguíneo y lleva radiación directamente a las células tumorales. Las células de feocromocitoma y paraganglioma acumulan el yodo radiactivo que emite radiación y las destruye.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
Los medicamentos inhibidores de la angiogénesisprevienen la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer. El sunitinib es un inhibidor de la angiogénesis que se usa para el tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma.
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
A veces, el tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
En los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma que tienen síntomas, se examinan con frecuencia las concentraciones de catecolaminas en la sangre y la orina. A veces las concentraciones de catecolaminas más altas que lo normal son un signo de que el cáncer ha vuelto. Consulte con el médico de su niño sobre las pruebas y procedimientos necesarios y la frecuencia con que se deben realizar.
Los pacientes con feocromocitoma o paraganglioma necesitan seguimiento durante toda la vida.
Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma infantil recidivante
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Información adicional sobre el feocromocitoma y el paraganglioma infantil
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
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Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
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