Los tumores extragonadales de células germinativas son tumores raros que representan solo un pequeño porcentaje de todos los tumores de células germinativas. Sin embargo, es posible que la incidencia real de estos tumores sea más alta de lo que se pensó en un principio debido a que no se diagnostican adecuadamente.
Los tumores extragonadales de células germinativas pueden ser benignos (teratoma) o malignos. Este último grupo se divide en tumores seminomatosos (seminoma) y tumores no seminomatosos, que incluyen los siguientes subtipos:
Los tumores extragonadales de células germinativas son mucho más frecuentes en hombres que en mujeres [1] y, por lo general, se presentan en adultos jóvenes. Estas neoplasias agresivas pueden surgir prácticamente en cualquier lugar, pero el sitio de origen suele estar en la línea media (mediastino, retroperitoneo o glándula pineal). El origen gonadal se debe excluir mediante un examen testicular minucioso acompañado de ecografía. El diagnóstico es difícil y se debe considerar en cualquier paciente con una neoplasia maligna poco diferenciada, en especial, en jóvenes con masas en la línea media.[2,3]
Se formuló una clasificación internacional para el pronóstico de los tumores de células germinativas a partir de un análisis retrospectivo de 5202 pacientes con tumores de células germinativas no seminomatosos metastásicos y 660 pacientes con tumores de células germinativas seminomatosos metastásicos.[4] Todos los pacientes recibieron un tratamiento que incluía cisplatino o carboplatino como primer curso de quimioterapia. La clasificación pronóstica, que se muestra a continuación, se acordó a principios de 1997 por todos los grupos principales de ensayos clínicos del mundo. Esta clasificación se debe usar para notificar los resultados de ensayos clínicos de pacientes con tumores extragonadales de células germinativas.
Los tumores no seminomatosos tienen un pronóstico favorable cuando presentan las siguientes características:
Los tumores seminomatosos (seminomas) tienen un pronóstico favorable cuando presentan las siguientes características:
Tumores no seminomatosos tienen un pronóstico intermedio cuando presentan las siguientes características:
Tumores seminomatosos (seminomas) tienen un pronóstico intermedio cuando presentan las siguientes características:
Tumores no seminomatosos tienen un pronóstico precario cuando presentan las siguientes características:
Ningún paciente con seminoma se clasificó en el grupo de pronóstico precario.
Los teratomas benignos se tratan con extirpación quirúrgica sola. Estos tumores suelen ser muy grandes y el procedimiento quirúrgico puede ser impresionante.
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El diagnóstico de seminoma requiere que la concentración sérica de alfafetoproteína sea normal y que no se encuentren otras células germinativas. Las decisiones de tratamiento en los pacientes con estos tumores a menudo son difíciles.
Al igual que en el seminoma testicular, estos tumores son muy radiosensibles. Entre el 60 % y el 80 % de los pacientes permanecerán sin enfermedad después del tratamiento con radioterapia.[1] La radioterapia craneoespinal para los germinomas intracraneales (contraparte intracraneal del seminoma) produce tasas de supervivencia sin recaída y de supervivencia general del 90 % al 95 % a los 5 años, respectivamente, como se observó en el ensayo GER-GPO-MAKEI-86/89.[2][Nivel de evidencia C1]
La quimioterapia inicial con los regímenes usados para el cáncer testicular no seminomatoso también es eficaz. En la práctica, los pacientes con tumores localizados relativamente pequeños suelen tratarse inicialmente con radioterapia, mientras que aquellos con tumores muy voluminosos o tumores que no son localizados se tratan con regímenes de quimioterapia a base de etopósido y cisplatino.
Al igual que en el seminoma testicular, muchos pacientes quedarán con una masa residual después del tratamiento. Si la masa residual es inferior a 3,0 cm, la mayoría de los expertos coinciden en que la observación es apropiada. En aquellos con masas residuales más grandes, algunos expertos recomiendan la extirpación quirúrgica, mientras que otros prefieren la observación.[3,4]
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Los pacientes con tumores no seminomatosos deben recibir quimioterapia en el momento del diagnóstico. Estos pacientes suelen tener tumores de gran volumen cuando reciben el diagnóstico y, por lo general, son sintomáticos. La cirugía citorreductora inicial pocas veces es útil. Muchos pacientes de riesgo alto reúnen los requisitos para participar en ensayos clínicos. Por lo general, el tratamiento estándar incluye 4 cursos de BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino).[1,2]
En un estudio aleatorizado en el que se compararon 4 cursos de BEP con 4 cursos de VIP (etopósido, ifosfamida y cisplatino), se observó una supervivencia general (SG) y un tiempo hasta el fracaso terapéutico similares con los 2 regímenes en pacientes con tumores de células germinativas diseminados en estadio avanzado que no habían recibido quimioterapia.[3,4][Nivel de evidencia A1] De los 304 pacientes en este estudio, 66 tenían tumores primarios extragonadales. En este subgrupo de pacientes, las respuestas a los dos regímenes fueron similares. Los efectos tóxicos hematológicos en la SG fueron sustancialmente más precarios con el régimen VIP que con el régimen BEP.
Es posible que los pacientes con una masa residual después de la quimioterapia logren una supervivencia sin enfermedad a largo plazo después de la cirugía posterior a quimioterapia con resección de toda la enfermedad residual.[5][Nivel de evidencia C2] Los pacientes con tumores extragonadales de células germinativas no seminomatosos que recaen después de la quimioterapia de primera línea por lo general tienen un pronóstico precario con respuestas inadecuada a los regímenes de rescate, como los que se usan para el trasplante autógeno de médula ósea, que han tenido éxito para el cáncer de testículo recidivante.[6-8] Estos pacientes son aptos para participar en estudios de nuevos abordajes de tratamiento.
Los tumores mediastínicos no seminomatosos son únicos en ciertos aspectos. Estos tumores son más frecuentes en personas con síndrome de Klinefelter y se relacionan con un riesgo de desarrollo subsiguiente de neoplasia hematológica que no está relacionada con el tratamiento.[9,10] Cerca del 50 % de los pacientes con tumores mediastínicos no seminomatosos sobrevivirán con el tratamiento adecuado.[11] El riesgo alto se relaciona en parte con el volumen tumoral, la resistencia a la quimioterapia y la predisposición a presentar neoplasias hematológicas y otras neoplasias malignas de células no germinativas. En un estudio no controlado, algunos pacientes con una masa mediastínica residual posterior a la quimioterapia lograron una supervivencia sin enfermedad a largo plazo después de la resección completa, incluso cuando los marcadores tumorales séricos estaban elevados.[5][Nivel de evidencia C2] Los factores de selección de pacientes quizás expliquen estos desenlaces favorables.
El pronóstico del tumor retroperitoneal no seminomatoso es razonablemente bueno y se relaciona con el volumen tumoral, similar a lo que sucede en casos con metástasis ganglionares de un tumor primario testicular.
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En un ensayo controlado aleatorizado, se comparó el uso de dosis convencionales de quimioterapia de rescate con dosis altas de quimioterapia y rescate autógeno de médula ósea en 263 pacientes con tumores de células germinativas recidivantes o resistentes al tratamiento. De los 263 pacientes, 43 pacientes tenían tumores primarios extragonadales. Se observaron más efectos tóxicos y muertes relacionadas con el tratamiento en el grupo de dosis altas, sin mejoras en la tasa de respuesta ni en la supervivencia general.[1][Nivel de evidencia A1]
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PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de los tumores extragonadales de células germinativas. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/extragonadal-celulas-germinativas/pro/tratamiento-extragonadal-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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