Tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Más del 90 % de los tumores y las lesiones de aspecto tumoral en la cavidad oral son benignos.[1-4] El cáncer de cavidad oral es muy infrecuente en los niños y adolescentes.[5,6] De acuerdo con los datos de Cancer Stat Facts: Oral Cavity and Pharynx Cancer del Surveillance, Epidemiology, and End Results Program, solo el 0,6 % de todos los casos se diagnostican en pacientes menores de 20 años. La incidencia ajustada por edad en esta población fue de 0,24 casos por 100 000 personas en 2008.

La incidencia de cánceres de faringe y cavidad oral ha aumentado en mujeres durante la adolescencia y juventud. Este comportamiento es compatible con el aumento nacional de las relaciones sexuales de tipo orogenital y las infecciones por el virus del papiloma humano (VPH) en las mujeres jóvenes.[7] En la actualidad, se calcula que la prevalencia de infecciones orales por el VPH en los Estados Unidos es del 6,9 % en personas de 14 a 69 años y que estos virus causan alrededor de 30 000 cánceres de orofaringe. Más aún, las tasas de incidencia del cáncer de orofaringe relacionado con el VPH entre 1999 y 2008 aumentaron por año un 4,4 % en hombres blancos y un 1,9 % en mujeres blancas.[8-10] Es posible que las prácticas vigentes dirigidas a aumentar las tasas de vacunación contra el VPH, en niños y en niñas, reduzcan la carga de cánceres relacionados con estos virus.[11,12] Para obtener más información, sobre las vacunas contra el VPH y la prevención del cáncer de cavidad oral, consultar Prevención de los cánceres de cavidad oral, orofaringe, hipofaringe y laringe.

Bibliografía

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3. Tröbs RB, Mader E, Friedrich T, et al.: Oral tumors and tumor-like lesions in infants and children. Pediatr Surg Int 19 (9-10): 639-45, 2003. [PUBMED Abstract]
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9. Gillison ML, Broutian T, Pickard RK, et al.: Prevalence of oral HPV infection in the United States, 2009-2010. JAMA 307 (7): 693-703, 2012. [PUBMED Abstract]
10. Simard EP, Ward EM, Siegel R, et al.: Cancers with increasing incidence trends in the United States: 1999 through 2008. CA Cancer J Clin 62 (2): 118-28, 2012 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
11. Gillison ML, Chaturvedi AK, Lowy DR: HPV prophylactic vaccines and the potential prevention of noncervical cancers in both men and women. Cancer 113 (10 Suppl): 3036-46, 2008. [PUBMED Abstract]
12. Guo T, Eisele DW, Fakhry C: The potential impact of prophylactic human papillomavirus vaccination on oropharyngeal cancer. Cancer 122 (15): 2313-23, 2016. [PUBMED Abstract]

Las afecciones adquiridas y los síndromes genéticos asociados con la formación de los carcinomas de células escamosas de cavidad oral o de cabeza y cuello son los siguientes:[1-8]

Bibliografía

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4. Fine JD, Johnson LB, Weiner M, et al.: Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the National EB Registry experience, 1986-2006. J Am Acad Dermatol 60 (2): 203-11, 2009. [PUBMED Abstract]
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7. Mazereeuw-Hautier J, Bitoun E, Chevrant-Breton J, et al.: Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome: disease expression and spectrum of connexin 26 (GJB2) mutations in 14 patients. Br J Dermatol 156 (5): 1015-9, 2007. [PUBMED Abstract]
8. Alter BP, Giri N, Savage SA, et al.: Cancer in dyskeratosis congenita. Blood 113 (26): 6549-57, 2009. [PUBMED Abstract]

Las neoplasias odontogénicas benignas de la cavidad oral son el odontoma y el ameloblastoma. Las neoplasias no odontogénicas de la cavidad oral más comunes son los fibromas, los hemangiomas y los papilomas. Las lesiones de aspecto tumoral en la cavidad oral comprenden los linfangiomas, los granulomas y la histiocitosis de células de Langerhans.[1-4] Para obtener más información sobre la histiocitosis de células de Langerhans de la cavidad oral, consultar la sección Cavidad oral en Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans.

En una serie de biopsias orales de niños, se encontraron lesiones malignas en la cavidad oral en el 0,1 % al 2 % de las muestras [1,2] y en el 3 % al 13 % de las biopsias de tumores orales.[3,4] Los tipos de tumores malignos incluyen los linfomas (en especial, el de Burkitt) y los sarcomas (como el rabdomiosarcoma y el fibrosarcoma). Se han notificado muy pocos casos de carcinomas mucoepidermoides de la cavidad oral durante la niñez y la adolescencia. La mayoría de los tumores tienen un grado bajo o intermedio y suelen curarse con cirugía sola.[5]; [6][Nivel de evidencia C1]

Bibliografía

1. Das S, Das AK: A review of pediatric oral biopsies from a surgical pathology service in a dental school. Pediatr Dent 15 (3): 208-11, 1993 May-Jun. [PUBMED Abstract]
2. Ulmansky M, Lustmann J, Balkin N: Tumors and tumor-like lesions of the oral cavity and related structures in Israeli children. Int J Oral Maxillofac Surg 28 (4): 291-4, 1999. [PUBMED Abstract]
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5. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010. [PUBMED Abstract]
6. Perez DE, Pires FR, Alves Fde A, et al.: Juvenile intraoral mucoepidermoid carcinoma. J Oral Maxillofac Surg 66 (2): 308-11, 2008. [PUBMED Abstract]

En una revisión de la base de datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program, entre 1973 y 2006, se identificaron 54 pacientes menores de 20 años con carcinoma de células escamosas (CCE) de cavidad oral. La mayoría de los pacientes pediátricos con CCE de cavidad oral fueron niñas y presentaron una mejor supervivencia que los adultos. Las tasas de supervivencia de los grupos de niños y adultos fueron equivalentes después del ajuste por las diferencias en las características del paciente, el tumor y el tratamiento.[1][Nivel de evidencia C1] En una serie retrospectiva de la National Cancer Database se identificaron 159 pacientes menores de 20 años con CCE de cabeza y cuello. De estos tumores, el 55 % se originó en la cavidad oral, y los pacientes con tumores en la laringe presentaron una tasa de supervivencia superior a la de los pacientes con tumores primarios en la cavidad oral.[2]

Bibliografía

1. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010. [PUBMED Abstract]
2. Modh A, Gayar OH, Elshaikh MA, et al.: Pediatric head and neck squamous cell carcinoma: Patient demographics, treatment trends and outcomes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 106: 21-25, 2018. [PUBMED Abstract]

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de labio y de cavidad oral.

Bibliografía

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
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3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed August 23, 2024.
5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed September 5, 2024.
6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019. [PUBMED Abstract]
10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]

Las opciones de tratamiento del cáncer de cavidad oral infantil son las siguientes:

El abordaje de los tumores malignos de la cavidad oral depende del tipo histológico. El tratamiento puede incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia.[1] La mayoría de los pacientes con carcinoma de células escamosas de la cavidad oral que se trataron con cirugía sola presentaron una evolución favorable sin recidivas.[2,3] Para obtener más información, consulte Tratamiento del cáncer de labio y de cavidad oral.

Es posible que se necesite otro tipo de tratamiento además de la cirugía para la histiocitosis de células de Langerhans de la cavidad oral. Para obtener más información, consultar Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans.

La cirugía es el tratamiento que se usa en la actualidad para los tumores benignos de la cavidad oral.

Bibliografía

1. Sturgis EM, Moore BA, Glisson BS, et al.: Neoadjuvant chemotherapy for squamous cell carcinoma of the oral tongue in young adults: a case series. Head Neck 27 (9): 748-56, 2005. [PUBMED Abstract]
2. Woo VL, Kelsch RD, Su L, et al.: Gingival squamous cell carcinoma in adolescence. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 107 (1): 92-9, 2009. [PUBMED Abstract]
3. Morris LG, Ganly I: Outcomes of oral cavity squamous cell carcinoma in pediatric patients. Oral Oncol 46 (4): 292-6, 2010. [PUBMED Abstract]

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

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