El diagnóstico de un tumor primario oculto solo se determina cuando no se detecta un tumor primario después de una búsqueda cuidadosa y cuando no aparece un tumor primario durante el tratamiento. Se excluye a los pacientes con metástasis en los ganglios linfáticos cervicales que se relacionan histológicamente con un tumor primario tratado antes y a los pacientes con linfomas y adenocarcinomas. Si la biopsia muestra un carcinoma indiferenciado (en particular, un linfoepitelioma), el sitio primario más probable está en el anillo de Waldeyer; por ejemplo, la nasofaringe, la base de la lengua o una amígdala. La mayoría de los carcinomas epidermoides que se metastatizan en los ganglios linfáticos de la mitad superior del cuello se originan en un sitio primario de la cabeza y el cuello. Los carcinomas escamocelulares que se metastatizan en la parte inferior del cuello se originan en un sitio primario de la cabeza y el cuello, el esófago, el pulmón o las vías genitourinarias. Se deben buscar tumores primarios en estas áreas antes de dar por sentado que el tumor primario está oculto. Los tumores primarios que surgen en la nasofaringe a veces aparecen de forma secundaria debido a la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB); es posible detectar el material genómico del VEB en el tejido ganglionar del cuello después de una amplificación del ADN mediante la reacción en cadena de la polimerasa. Este hallazgo debe conducir a una búsqueda exhaustiva de un tumor primario en la nasofaringe.[1]
El alcance de la investigación y el tipo de tratamiento dependerá de la edad del paciente y sus preferencias, el sitio, el tipo histológico y el grado de compromiso metastásico de los ganglios linfáticos. Cuando se determina que el paciente tiene un carcinoma escamoso en el cuello con tumor primario oculto, se debe evaluar la presencia de otra enfermedad metastásica evidente en otro sitio, como el pulmón, el hígado o el hueso porque esta afectaría el abordaje locorregional de tratamiento.[2]
Las tasas de supervivencia sin enfermedad a 3 años después de la cirugía o radioterapia para tumores escamosos primarios ocultos oscilan entre el 40 % y el 50 % en pacientes con enfermedad N1, y entre el 38 % y el 26 % en pacientes con enfermedad N2 y N3, respectivamente. Los pacientes que posteriormente presentan lesiones primarias tienen tasas de supervivencia precarias en comparación con las de aquellos pacientes cuyo tumor primario permanece oculto; por ejemplo del 30 % versus el 60 %.
Los pacientes con metástasis en el cuello de un tumor primario indetectable deben recibir el beneficio de un tratamiento definitivo. A pesar de la ominosa situación del tumor primario no descubierto, un número significativo de pacientes logra la cura mediante abordajes quirúrgicos y quimioterapéuticos. En algunos pacientes, la repetición a largo plazo de los exámenes revelará con el tiempo el tumor primario en un estadio tratable.
Esta sección servirá para guiar al médico y el patólogo durante el diagnóstico diferencial de un tumor primario oculto que se presenta con metástasis en los ganglios cervicales. Sin embargo, la sección terapéutica solo se relaciona con el carcinoma escamoso y supone que el médico de cabecera trabaja con el patólogo, como se describe a continuación, para eliminar otras posibilidades que requerirían otros tratamientos.
El patólogo desempeña una función central en la evaluación de un tumor primario oculto. Una evaluación minuciosa de una pieza adecuada mediante técnicas histológicas o inmunohistoquímicas y, cuando corresponda, una evaluación con microscopia electrónica (ME) proporcionan orientación para la evaluación clínica. Debe existir una interacción fundamental entre el patólogo, el oncólogo y el médico de cabecera.
La complejidad de la evaluación patológica tiende a estar inversamente relacionada con el grado de diferenciación tumoral. En el caso de tumores bien o moderadamente diferenciados, el diagnóstico patológico de un cáncer epitelial resulta a menudo evidente, a diferencia del linfoma, el sarcoma, el melanoma o un tumor de células germinativas. Las tinciones que se usan de forma común, como las que usan mucicarmín o ácido peryódico de Schiff (PAS) sensible a la diastasa sirven para confirmar el diagnóstico de ciertos tumores de origen gastrointestinal o renal.
Si el médico se encuentra con un paciente varón de menos de 50 años de edad con un tumor poco diferenciado, debe obtener las concentraciones séricas de la gonadotropina coriónica humana β (GCh-β) y la alfafetoproteína (AFP); las muestras se deben evaluar con tinciones inmunohistoquímicas para la GCh-β y la AFP. Algunos de estos tumores responden a la quimioterapia combinada a base del platino, como en el caso de las neoplasias malignas extragonadales de células germinativas; este grupo de pacientes debe recibir este tratamiento, a menos que se establezca otro diagnóstico.[1]
Hay estudios especiales que ayudan a identificar otros tumores poco diferenciados. A menudo, es importante hacer una distinción genérica entre un tumor poco diferenciado de origen epitelial, hematopoyético, neuroendocrino o neuroectodérmico (es decir, melanoma).
Los estudios inmunohistoquímicos son importantes para hacer distinciones generales; en particular, los estudios que evalúan tinciones para queratinas, el antígeno común leucocitario y el S-100, un antígeno neuroectodérmico que se expresa en los melanomas.[2]
En pacientes en los que se sospecha un carcinoma nasofaríngeo, se usa la amplificación del DNA de genomas del virus de Epstein-Barr (VEB) para establecer un diagnóstico con el tejido obtenido mediante una biopsia por aspiración con aguja fina. La presencia del VEB en una metástasis de un tumor primario oculto indica la aparición de un carcinoma nasofaríngeo evidente.[3]
Se observan espacios acinares y microacinares en los adenocarcinomas. Se ven gránulos de secreción electrodensos en tumores de origen neuroectodérmicos. Es posible encontrar premelanosomas en la mayoría de los melanomas amelanóticos. Pero en general, estas características se relacionan con la diferenciación a lo largo de una línea particular. A menudo, los tumores poco diferenciados no exhiben estas características y la evaluación con ME es de escaso valor. El uso de ME a veces ayuda a determinar un diagnóstico primario que no se obtiene por microscopía óptica en alrededor del 10 % de los casos.[4-6]
Los estadios del cáncer escamoso metastásico de cuello con tumor primario oculto dependen de la detección en el paciente del p16 del virus del papiloma humano (VPH) o del virus de Epstein-Barr (VEB). La estadificación del American Joint Committee on Cancer (AJCC) se determina de la siguiente forma:
El cáncer escamoso metastásico de cuello con tumor primario oculto no tratado describe la enfermedad de diagnóstico reciente en la que el paciente no ha recibido tratamiento excepto cuidados médicos de apoyo. Los pacientes con ganglios del cuello comprometidos por un presunto tumor primario oculto se deben evaluar de la siguiente manera:
Cuando sea posible, los pacientes se deben tratar con un ciclo completo de radioterapia o una disección apropiada del cuello. En casos de adenopatía homolateral masiva fija o cuando hay compromiso ganglionar bilateral, se debe administrar primero radioterapia. Los campos de radiación también deben incluir la nasofaringe, la base de la lengua y los senos piriformes. Si la radioterapia es la modalidad primaria de tratamiento y la masa en el cuello persiste después de finalizar la radioterapia, se debe realizar una disección de los ganglios linfáticos cervicales. Los pacientes con carcinoma metastásico en la región supraclavicular se tratan mejor mediante la administración de un ciclo completo de radioterapia seguido por disección quirúrgica si el tumor palpable persiste. Es de suma importancia mantener un seguimiento continuo y cuidadoso de estos pacientes. Según el sitio probable de origen y el tipo histológico, es posible administrar la quimioterapia correspondiente al sitio más tratable.
Las pruebas acumuladas demostraron una alta incidencia (>30–40 %) de hipotiroidismo en pacientes que recibieron radioterapia de haz externo dirigida a toda la glándula tiroidea o la hipófisis. Se debe considerar la evaluación del funcionamiento tiroideo de los pacientes antes del tratamiento y como parte del seguimiento posterior.[3,4]
Opciones de tratamiento:
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El pronóstico para la mayoría de los pacientes tratados por cualquier tipo de cáncer progresivo, recidivante o en recaída es precario, independientemente del tipo de célula o el estadio. La decisión de administrar tratamiento adicional depende de muchos factores, incluso el tipo específico de cáncer, el tratamiento previo y el sitio de la recidiva, así como las consideraciones individuales de cada paciente. Los tratamientos que están en evaluación clínica son apropiados y se deberán considerar siempre que sea posible.
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PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del cáncer escamoso metastásico de cuello con tumor primario oculto. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/adulto/tratamiento-escamoso-metastasico-cuello-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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