El carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) es un tumor poco frecuente que tiene una incidencia anual de 2 casos por millón de personas.[1] Aunque se presenta principalmente en adultos, también afecta a los niños. La mediana de edad en el momento del diagnóstico es 46 años. Tradicionalmente, cerca del 30 % de estas neoplasias malignas se limitan a la glándula suprarrenal en el momento del diagnóstico.[2] Sin embargo, cada vez se diagnostican más CCS en estadios iniciales, muy probablemente debido al uso extendido de técnicas de imaginología de alta calidad.
En estudios retrospectivos se identificaron los siguientes tres factores pronósticos importantes:[3]
Los pacientes que presentan tumores de grado bajo sin indicios de invasión a los tejidos locales o diseminación a los ganglios linfáticos tienen un mejor pronóstico. La función de otros indicadores pronósticos es polémica.
En alrededor del 60 % de los pacientes, los síntomas relacionados con la secreción hormonal excesiva son las razones principales para buscar atención médica. Las pruebas hormonales bioquímicas revelan que hasta 80 % de los tumores son funcionales. Los segundos síntomas más comunes en el momento de la presentación inicial son los síntomas abdominales inespecíficos, como el dolor abdominal o la sensación de saciedad. Solo un porcentaje pequeño de CCS se descubre de forma imprevista cuando se realizan estudios de imágenes por razones diferentes a una posible enfermedad suprarrenal.
La evaluación inicial debe incluir estudios endocrinos cuidadosos para determinar si hay producción hormonal excesiva por parte del tumor, lo que puede servir como marcador tumoral durante el tratamiento. La estadificación debe incluir imágenes del sitio primario por tomografía computarizada (TC) o imágenes por resonancia magnética del abdomen. Además, es necesaria una TC del tórax a fin de evaluar una posible metástasis pulmonar. Aunque el uso de la tomografía por emisión de positrones quizás sea eficaz para identificar sitios de metástasis insospechados, su función como herramienta de estadificación no está clara. La detección de lesiones metastásicas tal vez permita la paliación efectiva tanto de las lesiones funcionales como de las no funcionales.
Los sitios de metástasis más comunes son los pulmones, el hígado, el peritoneo y con menor frecuencia, los huesos y las venas principales. La paliación de los tumores metastásicos funcionales se puede lograr por medio de la resección tanto del tumor primario como de las lesiones metastásicas. Los tumores irresecables o muy diseminados se pueden paliar por medio de terapia adrenolítica con fármacos antihormonales con mitotano (por ejemplo, ketoconazol y metirapona), quimioterapia sistémica o radioterapia. Sin embargo, las tasas de supervivencia a 5 años para los pacientes con tumores en estadio IV son a menudo menores del 20 %.[2]
Aunque en muchos estudios se observó remisión parcial e incluso completa, no hay evidencia convincente de que el tratamiento sistémico mejore la duración de la supervivencia de los pacientes con cáncer de corteza suprarrenal. El tratamiento preferido para los pacientes con neoplasias malignas localizadas es la escisión quirúrgica radical abierta, que sigue siendo el único método mediante el que se puede lograr una supervivencia sin enfermedad a largo plazo.[4] Las tasas de supervivencia general a 5 años son de alrededor del 38 % al 46 %.[1,2]
El carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) se puede clasificar en tumores funcionales y no funcionales por medio de evaluación clínica y bioquímica. Alrededor del 60 % de los CCS producen hormonas.[1] Entre los síndromes clínicos relacionados se incluyen los siguientes:
La evaluación bioquímica tiene como objetivo detectar un aumento en las concentraciones de cortisol (orina de 24 horas, prueba de inhibición con 1 mg de dexametasona, hormona adrenocorticotrópica y cortisol séricos), andrógenos (sulfato de deshidroepiandrosterona, testosterona), estrógenos (estradiol) y mineralocorticoides (renina, aldosterona).
La evaluación de las características patológicas permite diferenciar los tumores de grado alto o bajo, según su actividad mitótica. La diferenciación entre tumores de corteza suprarrenal benignos y malignos se determina mediante el puntaje de Weiss, que tiene en cuenta varios criterios histopatológicos, incluso los siguientes:[2]
Hay varios sistemas de estadificación en uso para el carcinoma de corteza suprarrenal (CCS). El sistema de estadificación del American Joint Committee on Cancer (AJCC) para CCS se basa en la siguiente evaluación:[1]
El estadio del CCS se determina según el tamaño del tumor primario, el grado de invasión local y si hay diseminación a ganglios linfáticos regionales o sitios distantes. Una clasificación adecuada debe incluir una tomografía computarizada (TC) del abdomen y el tórax. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) añaden especificidad a la evaluación por TC de una masa suprarrenal.[2] Es posible que las imágenes potenciadas en T1 en fase y fuera de fase sean el método no invasivo más eficaz para diferenciar las masas de la corteza suprarrenal benignas de las malignas. Las IRM pueden indicar la presencia de invasión tumoral extracapsular, diseminación a la vena cava o metástasis. La permeabilidad de los vasos circundantes a menudo se demuestra con secuencias realzadas con gadolinio o técnicas de ángulo de inclinación.[3]
Además de la estadificación AJCC mencionada previamente, el sistema de estadificación de la European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) se usa de forma extendida en el ámbito internacional.[4] El sistema de estadificación ENSAT es en esencia el mismo que el AJCC, pero reserva el estadio IV solo para tumores con metástasis a distancia. Otros sistemas de estadificación incluyen el sistema clásico de Mcfarlane, modificado por Sullivan y el de la Union Internationale Contre le Cancer, publicado por la Organización Mundial de la Salud.[5]
El AJCC designó la estadificación mediante el sistema TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) para definir el CCS.[1]
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
| I | T1, N0, M0 | T1 = tumor que mide ≤5 cm en su mayor dimensión, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. |
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
| II | T2, N0, M0 | T2 = tumor que mide >5 cm, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. |
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
| III | T1, N1, M0 | T1 = tumor que mide ≤5 cm en su mayor dimensión, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. |
| N1 = metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T2, N1, M0 | T2 = tumor que mide >5 cm, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. | |
| N1 = metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T3, cualquier N, M0 | T3 = tumor de cualquier tamaño con invasión local, pero sin invasión de órganos adyacentes. | |
| NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables. | ||
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| N1 = metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T4, cualquier N, M0 | T4 = tumor de cualquier tamaño con invasión de órganos adyacentes (riñón, diafragma, páncreas, bazo o hígado) o vasos sanguíneos grandes (vena renal o vena cava). | |
| Cualquier N = ver descripciones en este cuadro, T3, cualquier N, M0. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Adrenal Cortical Carcinoma. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 911–8. | ||
| IV | Cualquier T, cualquier N, M1 | TX = tumor primario no evaluable. |
| T0 = sin indicios de tumor primario. | ||
| T1 = tumor que mide ≤5 cm en su mayor dimensión, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. | ||
| T2 = tumor que mide >5 cm, sin invasión fuera de las glándulas suprarrenales. | ||
| T3 = tumor de cualquier tamaño con invasión local, pero sin invasión de órganos adyacentes. | ||
| T4 = tumor de cualquier tamaño con invasión de órganos adyacentes (riñón, diafragma, páncreas, bazo o hígado) o vasos sanguíneos grandes (vena renal o vena cava). | ||
| Cualquier N = ver descripciones en el Cuadro 3, Estadio III. | ||
| M1 = metástasis a distancia. | ||
Las opciones de tratamiento para el CCS en estadio I incluyen los siguientes procedimientos:
Aunque el mitotano adyuvante mostró cierto beneficio en cuanto a la supervivencia sin progresión y sin enfermedad, no se demostró ningún beneficio para la supervivencia general.[1-3]
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Las opciones de tratamiento del CCS en estadio II incluyen los siguientes procedimientos:
Aunque el mitotano adyuvante mostró cierto beneficio en cuanto a la supervivencia sin progresión y sin enfermedad, hasta ahora, no se demostró ningún beneficio para la supervivencia general.[1-3]
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Las opciones de tratamiento del CCS en estadio III incluyen los siguientes procedimientos:
La función del mitotano como terapia adyuvante después de la resección completa del tumor todavía no está clara, pero se debe hablar sobre su uso con el paciente. En los pacientes que se someten a resección completa, la función del mitotano adyuvante y la radioterapia es la misma que en los pacientes con CCS en estadio I y estadio II.
Muchos pacientes con tumores funcionales que recibieron tratamiento experimentarán disminución en la producción hormonal. En los casos de pacientes con producción hormonal aumentada, se deben considerar los fármacos antiesteroidogénicos, como el ketoconazol y la metirapona, y los antagonistas de los receptores de esteroides, como la espironolactona y la mifepristona.
Los ensayos clínicos se consideran apropiados para los pacientes con diagnóstico reciente.
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Las opciones de tratamiento del CCS en estadio IV incluyen las siguientes:
Algunas veces, la paliación temporal de los CCS diseminados se logra con el quimioterapéutico mitotano. Aunque las remisiones parciales medibles son poco frecuentes y se notifican en solo el 20 % al 30 % de los pacientes, por lo común se observa la paliación de los síntomas hormonales. Sin embargo, el tratamiento prolongado con mitotano se limita a menudo por la toxicidad gastrointestinal y neurológica. Las recidivas locales y los sitios seleccionados de enfermedad metastásica se pueden paliar algunas veces por medio de cirugía o radioterapia.[1,2]
Los siguientes son otros 2 regímenes quimioterapéuticos citotóxicos que tal vez sean eficaces y que se compararon en un ensayo clínico de fase III:[1]
Se encuentran en curso ensayos clínicos de otros regímenes quimioterapéuticos.
Muchos pacientes con tumores funcionales que recibieron tratamiento experimentarán una disminución de la producción hormonal. En los pacientes que presentan aumento de la producción hormonal, se deben considerar los antiesteroidogénicos, como el ketoconazol y la metirapona, y los antagonistas de los receptores de esteroides, como la espironolactona y la mifepristona.
Los ensayos clínicos son apropiados y se deberán considerar siempre que sea posible, ya que los ensayos de fase I y II evalúan quimioterapéuticos y productos biológicos más nuevos.
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La decisión de administrar tratamiento a los pacientes de carcinoma de corteza suprarrenal (CCS) recidivante y, en su caso, la selección de un tratamiento dependen de varios factores, como el tratamiento previo, el sitio de recidiva y consideraciones individuales de cada paciente. La recidiva local y los sitios seleccionados de enfermedad metastásica algunas veces se pueden paliar con cirugía o radioterapia. Aunque los pacientes de CCS recidivante no se consideran curables, es posible obtener la paliación de los síntomas hormonales y, en ocasiones, una supervivencia a 5 años.[1] Sin embargo, la resección de los tumores recidivantes se relaciona con una morbilidad considerable.
Los ensayos clínicos son apropiados y se deberán considerar siempre que sea posible, ya que los ensayos de fase I y II evalúan fármacos quimioterapéuticos y productos biológicos más nuevos.
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PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/suprarrenal/pro/tratamiento-corteza-suprarrenal-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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