Los paragangliomas se forman en el tejido nervioso de las glándulas suprarrenales, y cerca de ciertos vasos sanguíneos y nervios. Los paragangliomas que se forman en las glándulas suprarrenales se llaman feocromocitomas. Los paragangliomas que se forman fuera de las glándulas suprarrenales se llaman paragangliomas extrasuprarrenales. En este sumario, los paragangliomas extrasuprarrenales se llaman paragangliomas.
Los feocromocitomas y los paragangliomas a veces son benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).
El feocromocitoma se forma en las glándulas suprarrenales. Hay dos glándulas suprarrenales, una encima de cada riñón en la parte posterior y superior del abdomen. Cada glándula suprarrenal tiene dos partes. La capa externa de la glándula suprarrenal es la corteza suprarrenal. El centro de la glándula suprarrenal es la médula suprarrenal.
El feocromocitoma es un tumor poco frecuente de la médula suprarrenal. Por lo habitual, el feocromocitoma afecta una glándula suprarrenal, pero en ocasiones afecta ambas glándulas suprarrenales. A veces, hay más de un tumor en una glándula suprarrenal.
Las glándulas suprarrenales producen hormonas importantes que se llaman catecolaminas. La adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina) son dos tipos de catecolaminas que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la presión arterial, el azúcar en la sangre y la forma en que el cuerpo reacciona ante la tensión. A veces, un feocromocitoma liberará una cantidad adicional de adrenalina y noradrenalina hacia la sangre y causará signos o síntomas de enfermedad.
Los paragangliomas son tumores poco frecuentes que se forman cerca de la arteria carótida, a lo largo de las vías nerviosas de la cabeza y el cuello, y en otras partes del cuerpo. Algunos paragangliomas producen una cantidad adicional de las catecolaminas adrenalina y noradrenalina. Es posible que la liberación de estas catecolaminas adicionales hacia la sangre cause signos o síntomas de enfermedad.
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con su médico si piensa que está en riesgo.
Los siguientes síndromes hereditarios o cambios en los genes aumentan el riesgo de padecer de feocromocitoma o paraganglioma:
Algunos tumores no producen más adrenalina o noradrenalina, y no causan signos ni síntomas. Estos tumores se encuentran algunas veces en una masa en el cuello o cuando se realiza una prueba o procedimiento por otra razón. Los signos y síntomas del feocromocitoma o el paraganglioma se presentan cuando se libera demasiada adrenalina o noradrenalina hacia la sangre. El feocromocitoma, el paraganglioma u otras afecciones tal vez causen estos u otros signos y síntomas. Consulte con su médico si presenta algo de lo siguiente:
El signo más común es la presión arterial alta y a veces es difícil controlarla. La presión arterial muy alta ocasiona problemas graves de salud como latidos cardíacos irregulares, infarto del miocardio, accidente cerebrovascular o muerte.
Los signos o síntomas del feocromocitoma y paraganglioma a veces se presentan ante una de las siguientes situaciones:
A veces se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:
Todos los pacientes con diagnóstico de feocromocitoma o paraganglioma deberán recibir orientación genética para determinar su riesgo de tener un síndrome heredado y otros cánceres relacionados.
Un asesor genético puede recomendar pruebas genéticas para los pacientes con las siguientes características:
A veces, se recomienda orientación genética para los pacientes de feocromocitoma que tienen las siguientes características:
Cuando se encuentran cambios en ciertos genes durante las pruebas genéticas, por lo habitual se ofrece a los familiares que tienen riesgo, pero no tienen signos o síntomas, que se sometan a esas pruebas.
No se recomiendan las pruebas genéticas para pacientes mayores de 50 años.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo se llama estadificación. Es importante saber si el cáncer se diseminó a fin de planificar su tratamiento. Para determinar si el tumor se diseminó hasta otras partes del cuerpo se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el feocromocitoma se disemina a los huesos, las células cancerosas en los huesos son, en realidad, células de feocromocitoma. La enfermedad es feocromocitoma metastásico, no cáncer de hueso.
El tumor se encuentra en una o ambas glándulas suprarrenales (feocromocitoma) o en una área sola (paraganglioma).
El cáncer se diseminó hasta los ganglios linfáticos u otros tejidos cerca del lugar en donde empezó el tumor.
El cáncer se diseminó hasta otras partes del cuerpo, como el hígado, los pulmones, el hueso o ganglios linfáticos distantes.
A veces el cáncer reaparece en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de feocromocitoma o paraganglioma. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado el tratamiento.
La administración de la terapia farmacológica empieza cuando el feocromocitoma y el paraganglioma se diagnostican. Es posible que esta incluya los siguientes medicamentos:
A menudo, la terapia multifarmacológica se administra entre 1 y 3 semanas antes de la cirugía.
La cirugía para extirpar un feocromocitoma por lo general es una adrenalectomía (se extirpan una o ambas glándulas suprarrenales). Durante esta cirugía, se revisarán los tejidos y ganglios linfáticos del interior del abdomen y, si el tumor se diseminó, estos tejidos también se pueden extirpar. Se pueden administrar medicamentos antes, durante y después de la cirugía para mantener normales la presión arterial y la frecuencia cardíaca.
Después de la cirugía para extirpar el tumor, se revisan las concentraciones de catecolaminas en la sangre o la orina. Las concentraciones normales de catecolaminas son un signo de que se extirparon todas las células del feocromocitoma.
Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales, es necesario administrar terapia con hormonas de por vida para remplazar las hormonas que producían las glándulas suprarrenales.
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Hay dos tipos de radioterapia:
La manera en que se administra la radioterapia depende del tipo del cáncer que se está tratando y si este es localizado, regional, metastásico o recidivante. La radioterapia externa y la terapia con 131I-MIBG se usan para tratar el feocromocitoma.
El feocromocitoma metastásico se trata a veces con 131I-MIBG, que lleva la radiación directamente hasta las células tumorales. El 131I-MIBG es una sustancia radiactiva que se acumula en ciertas clases de células tumorales y las destruye con la radiación que despide. El 131I-MIBG se administra por infusión. Como no todos los feocromocitomas absorben el 131I-MIBG, se realiza primero una prueba para determinar esto antes de comenzar el tratamiento.
La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. Se usa la quimioterapia sistémica para el tratamiento de los feocromocitomas y paragangliomas.
La ablación es un tratamiento que se usa para extirpar o destruir una parte del cuerpo o un tejido, o su función. Las terapias por ablación que se usan para ayudar a eliminar las células cancerosas incluyen las siguientes:
La terapia de embolización es un tratamiento que se usa para bloquear la arteria que va hasta la glándula suprarrenal. El bloqueo del flujo de sangre hacia las glándulas suprarrenales ayuda a destruir las células cancerosas que crecen en ellas.
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas. Los inhibidores de tirosina–cinasas (TKI) bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. El sunitinib, el axitinib y el cabozantinib se han usado como terapia paliativa para el feocromocitoma metastásico y recidivante.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
Es posible repetir algunas de las pruebas que se realizaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el alcance del cáncer. Algunas de las pruebas se repetirán para ver si el tratamiento está funcionando. Las decisiones de continuar, cambiar o interrumpir el tratamiento se basarán en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se seguirán realizando después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas quizás muestren si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento.
Para los pacientes de feocromocitoma o paraganglioma que producen síntomas, las concentraciones de catecolamina en la sangre y la orina se revisarán en forma regular. Las concentraciones de catecolamina más altas de lo normal tal vez sean un signo de que el cáncer volvió.
Para los pacientes de un paraganglioma que no produce síntomas, se deberían realizar pruebas de seguimiento cada año como la TC, las IRM o la exploración con MIBG.
Para los pacientes de feocromocitoma hereditario, se verificarán las concentraciones de catecolaminas en la sangre y la orina de forma frecuente. Se realizan más exámenes de detección para determinar si hay otros tumores relacionados con el síndrome heredado.
Consulte con el médico sobre las pruebas que se debe realizar y con qué frecuencia. Los pacientes de feocromocitoma o paraganglioma necesitan seguimiento de por vida.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del feocromocitoma o el paraganglioma localizados benignos por lo general es la cirugía para extirpar por completo el tumor. Si el tumor está en la glándula suprarrenal, se extirpa toda la glándula suprarrenal.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
En los pacientes de feocromocitoma hereditario relacionado con neoplasia endocrina múltiple (NEM2) o síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), los tumores se forman a menudo en ambas glándulas suprarrenales. Los tumores por lo general son benignos.
Es posible que con estas cirugías se prevengan, en los pacientes, la terapia de reemplazo hormonal de por vida, la insuficiencia suprarrenal aguda y los problemas de salud causados por la pérdida de hormonas producidas por la glándula suprarrenal.
El tratamiento del feocromocitoma o el paraganglioma que se diseminaron hasta órganos o ganglios linfáticos cercanos es cirugía para extirpar por completo el tumor. También es posible extirpar los órganos cercanos a los que el cáncer se diseminó, como el riñón, el hígado, parte de un vaso sanguíneo principal y los ganglios linfáticos.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
El tratamiento del feocromocitoma o el paraganglioma metastásicos incluye las siguientes opciones:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
El tratamiento del feocromocitoma o el paraganglioma recidivantes incluye las siguientes opciones:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Aunque el feocromocitoma se diagnostica con poca frecuencia durante el embarazo, es posible que sea muy grave para la madre y el feto. Las mujeres que tienen un aumento del riesgo de padecer de feocromocitoma se deberán someter a pruebas prenatales. Las mujeres embarazadas que tienen un feocromocitoma deberán ser tratadas por un equipo de médicos con experiencia en este tipo de atención.
Los siguientes trastornos son signos de feocromocitoma en el embarazo:
El diagnóstico de feocromocitoma en mujeres embarazadas incluye pruebas para determinar las concentraciones de catecolaminas en la sangre y la orina. Para una descripción sobre estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general. Es posible realizar una prueba de IRM sin peligro para encontrar tumores en mujeres embarazadas porque, de esta manera, el feto no se expone a la radiación.
El tratamiento de un feocromocitoma durante el embarazo incluye las siguientes opciones:
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el feocromocitoma y paraganglioma, consulte los siguientes enlaces:
Para obtener más información sobre el cáncer en general y otros recursos disponibles en el Instituto Nacional del Cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
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PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento del feocromocitoma y paraganglioma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/feocromocitoma/paciente/tratamiento-feocromocitoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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