Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Tumores de glándulas salivales

Incidencia

Los tumores de glándulas salivales son poco frecuentes y representan el 0,5 % de todas las neoplasias malignas en niños y adolescentes. Después del rabdomiosarcoma, son los tumores más comunes de cabeza y cuello.[1,2] A veces, los tumores de glándulas salivales se presentan después de que se administra radioterapia y la quimioterapia para tratar una leucemia o tumores sólidos primarios.[3,4]

Cuadro clínico inicial

La mayoría de las neoplasias de glándulas salivales surgen en la glándula parótida.[5-10] Alrededor del 15 % de estos tumores surgen en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua y la mandíbula.[8] Estos tumores suelen ser benignos, pero a veces son malignos; en especial, en niños pequeños.[11]

Características histológicas y moleculares

El tumor maligno de glándulas salivales más común en los niños es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del carcinoma de células acinares y el carcinoma quístico adenoide; otras neoplasias malignas menos comunes son el rabdomiosarcoma, el adenocarcinoma y el carcinoma indiferenciado.[1,8,10,12-14] El carcinoma mucoepidermoide suele ser de grado bajo o intermedio, aunque también hay tumores de grado alto. El carcinoma secretor análogo mamario (MASC) de glándulas salivales es una entidad patológica nueva que se ha observado en la niñez.[15][Nivel de evidencia C1] En una revisión, se calculó que el 12 % de los casos de MASC se presentaron en población pediátrica.[16,17]

En una serie de pacientes pediátricos con tumores de glándulas salivales, los perfiles inmunohistoquímicos y moleculares exhibieron semejanzas con los tumores que se observan en adultos.[18] En un estudio, 12 de 12 tumores presentaron transcritos de la fusión CRTC1::MAML2. Esto refleja la translocación cromosómica más frecuente t(11;19)(q21;p13) que se observa en adultos con tumores de glándulas salivales.[19] El MASC se caracteriza por la presencia de una fusión ETV6::NTRK3.[20]

Pronóstico

La tasa de supervivencia general (SG) a 5 años para los tumores de glándulas salivales en la edad pediátrica es de alrededor del 95 %.[21] En una revisión de la base de datos del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results, se identificaron 284 pacientes menores de 20 años con tumores de glándula parótida.[22][Nivel de evidencia C1] La tasa de SG fue del 96 % a los 5 años, del 95 % a los 10 años y del 83 % a los 20 años. Los adolescentes presentaron tasas de mortalidad más altas (7,1 %) que los menores de 15 años (1,6 %; P = 0,23).

En una encuesta multinstitucional retrospectiva se identificaron 103 pacientes menores de 18 años con cáncer de glándula parótida; el tipo histológico más común fue el carcinoma mucoepidermoide (71 pacientes).[23][Nivel de evidencia C1] Los autores no notificaron si los pacientes habían recibido otros tratamientos; sin embargo, mencionaron que 12 de 103 pacientes tenían antecedentes de linfoma. La tasa de supervivencia sin recaída (SSR) a 10 años en el grupo completo fue del 91 %. La presencia de metástasis ganglionar (MG) intraparotídea, y el antecedente de tratamiento para un linfoma, se asociaron con una supervivencia sin complicaciones y una SG más precarias. La tasa de SSR a 10 años fue del 91 % en los pacientes sin MG intraparotídea y del 37 % en los pacientes con MG intraparotídea.

El carcinoma mucoepidermoide es el tipo más común de tumor de glándula salival relacionado con el tratamiento. En los pacientes con este tumor, la tasa de supervivencia a 5 años con el tratamiento estándar es de alrededor del 95 %.[14,24,25]

En una revisión retrospectiva se identificaron 57 pacientes pediátricos (edad <18 años) (4,6 %) y 1192 pacientes adultos (95,4 %) con carcinoma de células acinares.[26] Las MG evidentes en la evaluación clínica fueron poco frecuentes en los niños (n < 10) y en los adultos (n = 88; 7,4 %). Las MG ocultas (que no se identificaron en la evaluación clínica) fueron muy infrecuentes en los pacientes pediátricos (n < 5) y en los adultos (n = 41; 4,6 %). La tasa de SG a 3 años fue del 97,8 % en los pacientes pediátricos. Los pacientes adultos con MG tuvieron tasas de SG a 3 años más precarias que aquellos sin MG (66,0 vs. 96,3 %; P < 0,001).

Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles

El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, como parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry), publicó recomendaciones integrales para el diagnóstico y tratamiento de niños y adolescentes con tumores de glándulas salivales infantiles.[27]

Las opciones de tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles son las siguientes:

Cirugía

La extirpación quirúrgica radical, cuando sea posible, es el tratamiento preferido para los tumores de glándulas salivales; además, se agrega radioterapia y quimioterapia para los tumores de grado alto o cuando tienen características de invasión, como MG, márgenes quirúrgicos afectados, extensión extracapsular o perineural.[21,28,29]; [9][Nivel de evidencia C1] Los tumores de glándula parótida se extirpan con ayuda de monitorización neurológica con el fin de evitar lesión al nervio facial.

Radioterapia

En un estudio retrospectivo, se comparó la terapia de protones con la radioterapia convencional y se encontró que la terapia con protones tenía un perfil dosimétrico y de toxicidad aguda favorable.[30] En otro estudio retrospectivo se usó braquiterapia con semillas de yodo I 125 para el tratamiento de niños con carcinoma mucoepidermoide que tenían factores de riesgo alto. Las semillas se implantaron en el transcurso de 4 semanas tras la resección quirúrgica. Al cabo de una mediana de seguimiento de 7,2 años, las tasas de supervivencia sin enfermedad y SG fueron del 100 %; no se notificaron complicaciones graves relacionadas con la radiación.[31][Nivel de evidencia C2]

Terapia dirigida

Se observaron respuestas objetivas en todos los pacientes con MASC positivo para una fusión de NTRK tratados con entrectinib o larotrectinib.[32,33] Se notificaron respuestas completas o parciales en 10 de 11 adolescentes y adultos con tumores de glándulas salivales positivos para una fusión de TRK tratados con larotrectinib.[33]

Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de glándulas salivales.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores de glándulas salivales infantiles

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Bibliografía

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Sialoblastoma

El sialoblastoma suele ser un tumor benigno del periodo neonatal, pero también se han notificado casos hasta los 15 años de edad. El sialoblastoma casi nunca metastatiza a los pulmones, los ganglios linfáticos o los huesos.[1]

El tratamiento principal de los pacientes con sialoblastoma es la resección quirúrgica. Sin embargo, la quimioterapia neoadyuvante podría indicarse como alternativa a una cirugía mutiladora. En dos niños con sialoblastoma, se obtuvieron respuestas con regímenes quimioterapéuticos de carboplatino, epirrubicina, vincristina, etopósido, dactinomicina, doxorrubicina e ifosfamida.[2]; [3][Nivel de evidencia C3]

Bibliografía

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Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

Médicos de atención primaria.
Cirujanos pediatras.
Radioncólogos.
Oncólogos o hematólogos pediatras.
Especialistas en rehabilitación.
Enfermeros especializados en pediatría.
Trabajadores sociales.
Profesionales de la vida infantil.
Psicólogos.

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[9]
El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen los cánceres de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.[4]
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de glándulas salivales.

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Actualizaciones más recientes a este resumen (01/29/2024)

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Información sobre este resumen del PDQ

Propósito de este resumen

Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:

Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
Si conviene añadir texto acerca del artículo.
Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.

Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles son:

Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
William H. Meyer, MD
Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
D. Williams Parsons, MD, PhD (Texas Children's Hospital)
Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.

Niveles de evidencia

Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.

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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-glandula-salival-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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