El estesioneuroblastoma (también llamado neuroblastoma olfatorio) es un tumor muy raro de células redondas y pequeñas que surge del neuroepitelio nasal. Menos del 10 % de los casos se presentan durante la niñez y la adolescencia.[1,2] La incidencia anual del estesioneuroblastoma es de 0,1 casos por 100 000 niños menores de 15 años.[3] En la población pediátrica, la mediana de edad es de 10 años, sin predilección por sexo o raza.[2]
A pesar de su escasa frecuencia, el estesioneuroblastoma es el cáncer de cavidad nasal más común en pacientes pediátricos y representó el 28 % de los casos en un estudio del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program.[1]
En la Figura 1 se observan las áreas del cuerpo donde es posible que se forme el estesioneuroblastoma, como las terminaciones nerviosas olfatorias, el bulbo olfatorio, la cavidad nasal, los senos paranasales y el encéfalo.
En la mayoría de los niños los primeros síntomas son los siguientes:[1]
Desde el punto de vista histológico, el estesioneuroblastoma en ocasiones se confunde con otros tumores de células redondas y pequeñas de la cavidad nasal, como el carcinoma nasosinusal indiferenciado, el carcinoma de células pequeñas, el melanoma y el rabdomiosarcoma. El estesioneuroblastoma, por lo general, muestra una tinción difusa con enolasa neuroespecífica, sinaptofisina y cromograninas, con una expresión variable de las citoqueratinas.[1]
En 9 centros médicos, se obtuvieron 66 muestras de neuroblastoma olfatorio y de otros tumores cancerosos, entre ellos rabdomiosarcoma alveolar y adenocarcinoma nasosinusal. Estas muestras tumorales se analizaron mediante perfil de metilación del DNA de todo el genoma, análisis del número de copias, inmunohistoquímica y secuenciación de nueva generación. En el análisis de agrupamiento jerárquico no supervisado de metilación del DNA se identificó de forma clara los siguientes 4 grupos:[2]
Con esta información, los autores crearon un algoritmo que incorpora el análisis de metilación para mejorar la exactitud del diagnóstico de esta entidad.[2]
En la revisión de una serie de casos múltiples de pacientes en su mayoría adultos, se indica que es posible que los siguientes factores se correlacionen con un pronóstico adverso:[1-3]
Los tumores se estadifican según el sistema de Kadish (consultar el Cuadro 1). En correlación con el estadio de Kadish, las tasas de supervivencia oscilan entre el 90 % (estadio A) y menos del 40 % (estadio D). La mayoría de los pacientes presentan al inicio una enfermedad en estadio localmente avanzado (estadio B y C de Kadish) y casi un tercio de los pacientes tienen tumores en sitios distantes (estadio D de Kadish).[1-4]
En informes se indica que la tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (TEP-TC) quizás ayude a estadificar la enfermedad.[5]
Estadio | Descripción |
---|---|
A | Tumor confinado en la cavidad nasal. |
B | Tumor extendido a los senos paranasales. |
C | Tumor extendido a los senos paranasales y más allá. |
D | Presencia de metástasis tumorales. |
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
El uso de terapia multimodal optimiza las probabilidades de supervivencia: se espera que más del 70 % de los niños sobrevivan 5 años o más después del diagnóstico inicial.[1-5] La progresión neuromeníngea es el tipo más común de manifestación de un fracaso del tratamiento.[5,6][Nivel de evidencia C1]
Las opciones de tratamiento según el estadio de Kadish son las siguientes:[7]
Los pilares del tratamiento son la cirugía y la radioterapia. Sin embargo, el estesioneuroblastoma es una neoplasia quimiosensible y el empleo de quimioterapia neoadyuvante quizás facilite la extirpación.[5,7,8] La cirugía endoscópica de senos paranasales produce desenlaces en el corto plazo que son similares a los que se obtienen con la resección craneofacial abierta.[9]; [10][Nivel de evidencia C2] Es posible que otras técnicas, como la radiocirugía estereotáctica y la terapia con haz de protones (radioterapia con partículas cargadas), también cumplan una función en el tratamiento de este tumor.[3,11]
Se observan metástasis ganglionares en casi el 5 % de los pacientes. La disección rutinaria del cuello y la exploración ganglionar no están indicadas si no hay manifestaciones clínicas o radiológicas de enfermedad.[12] El tratamiento de las metástasis en los ganglios linfáticos cervicales se consideró en un artículo de revisión.[12]
En los informes se indican resultados prometedores del uso creciente de la resección, y la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante para pacientes con enfermedad en estadio avanzado.[2,5,13-15]; [16][Nivel de evidencia C1] Se han utilizado regímenes de quimioterapia eficaces que incluyen los siguientes:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-estesioneuroblastoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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