Cáncer primario de hueso

Varias clases diferentes de tumores pueden crecer en los huesos: tumores primarios de hueso, los cuales se forman a partir de tejido óseo y pueden ser malignos (cancerosos) o benignos (no cancerosos), y tumores metastáticos (tumores que se forman de células cancerosas que crecieron en otras partes del cuerpo y luego se extendieron a los huesos). Los tumores malignos primarios de hueso (cánceres primarios de hueso) son menos comunes que los tumores primarios de hueso benignos. Ambos tipos de tumores primarios de hueso pueden crecer y comprimir el tejido óseo sano, pero, generalmente, los tumores benignos no se diseminan o destruyen el tejido óseo y rara vez son una amenaza para la vida.

Los tumores primarios de hueso están incluidos en una categoría más amplia de cánceres llamados sarcomas. (Los sarcomas de tejido blando—que comienzan en el músculo, en la grasa, en el tejido fibroso, en los vasos sanguíneos o en otro tejido de soporte del cuerpo, incluyendo el sarcoma sinovial—no se tratan en esta hoja informativa).

El cáncer primarios de hueso es raro. Representa mucho menos del 1 % de todos los cánceres nuevos diagnosticados. En 2018, se calcula que 3450 nuevos casos de cáncer primario de huesos serán diagnosticados en los Estados Unidos (1).

Un cáncer que tiene metástasis (que se disemina) a los huesos de otras partes del cuerpo se llama metastático o cáncer (secundario) de hueso y se relaciona por el órgano o tejido en el cual comenzó como, por ejemplo, el cáncer de seno que se ha metastatizado al hueso. En adultos, los tumores cancerosos que han tenido metástasis a los huesos son mucho más comunes que el cáncer primario de hueso . Por ejemplo, a finales de 2008, se calcula que 280 000 adultos entre 18 y 64 años, en los Estados Unidos estaban viviendo con cáncer metastático en los huesos (2).

Aunque la mayoría de los tipos de cáncer pueden diseminarse a los huesos, la metástasis ósea es particularmente probable con ciertos tipos de cáncer, incluyendo cáncer de seno y cáncer de próstata. Los tumores metastáticos en los huesos pueden causar fracturas, dolor y concentraciones anormalmente altas de calcio en la sangre, una afección llamada hipercalcemia.

Tipos de cáncer primario de huesos son definidos por las células en el hueso que les da lugar.

Osteosarcoma

Osteosarcoma surge de células que forman huesos llamadas osteoblastos en tejido osteoide (tejido óseo inmaduro). Este tumor sucede normalmente en el brazo cerca del hombro y en la pierna, cerca de la rodilla en niños, adolescentes y adultos jóvenes (3) pero puede ocurrir en cualquier hueso, especialmente en adultos mayores. A menudo crece rápidamente y se disemina a otras partes del cuerpo, incluyendo a los pulmones. El riesgo de osteosarcoma es mayor entre los niños y adolescentes de 10 a 19 años. Los hombres tienen más probabilidad que las mujeres de presentar osteosarcomas. Entre los niños, el osteosarcoma es más común en los negros y en otros grupos raciales o étnicos que en los blancos, pero, entre los adultos, es más común que se presente en los blancos que en otros grupos raciales o étnicos. Las personas que tienen enfermedad de Paget (una afección ósea benigna caracterizada por la formación anormal de células óseas nuevas) o antecedentes de radiación a sus huesos tienen también un mayor riesgo de presentar osteosarcoma.

Condrosarcoma

El condrosarcoma comienza en el tejido cartilaginoso. El cartílago es un tipo de tejido conjuntivo que cubre los extremos de los huesos y recubre las articulaciones. El condrosarcoma se forma con más frecuencia en la pelvis, la parte superior de la pierna y el hombro y generalmente crece lentamente, aunque a veces puede crecer rápidamente y extenderse a otras partes del cuerpo.  El condrosarcoma ocurre principalmente en los adultos de más edad (mayores de 40 años). El riesgo aumenta con la edad avanzada. Un tipo raro de condrosarcoma llamado condrosarcoma extraesquelético  no se forma en el cartílago de los huesos. En vez de eso, se forma en los tejidos blandos de la parte superior de los brazos y las piernas.

Sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing surge generalmente en el hueso pero puede también rara vez surgir en tejido blando (músculo, grasa, tejido fibroso, vasos sanguíneos o en otro tejido de soporte). El sarcoma de Ewing suele formarse en la pelvis, las piernas o las costillas, pero puede formarse en cualquier hueso (3). A menudo crece rápidamente y se disemina a otras partes del cuerpo, incluyendo a los pulmones. El riesgo de sarcoma de Ewing es mayor en niños y adolescentes menores de 19 años. Los niños tienen más probabilidad de padecer sarcoma de Ewing que las niñas. El sarcoma de Ewing es mucho más común en los blancos que en los negros y asiáticos.

Cordoma

El cordoma es un tumor muy raro que se forma en los huesos de la columna vertebral.  Estos tumores generalmente ocurren en adultos mayores y normalmente se forman en la base de la columna vertebral (sacro) y en la base del cráneo. Los hombres son diagnosticados con cordoma casi dos veces más que las mujeres. Cuando se presentan en jóvenes y niños, normalmente se encuentran en la base del cráneo y de la columna cervical (cuello).

Varios tipos de tumores óseos benignos pueden, en casos excepcionales, convertirse en malignos y diseminarse a otras partes del cuerpo (4). Estos incluyen el tumor de células gigantes de hueso (llamado también osteoclastoma) y osteoblastoma. Los tumores de células gigantes de los huesos ocurren principalmente en los extremos de los huesos largos  de brazos y piernas, con frecuencia cerca de la articulación de la rodilla (5). Estos tumores, que suelen ocurrir en adultos jóvenes y de mediana edad, pueden ser localmente agresivos, causando la destrucción del hueso. En casos raros, pueden diseminarse (metastatizarse), a menudo a los pulmones. El osteoblastoma remplaza al tejido óseo duro normal con una forma más débil que se dice osteoide.  Este tumor ocurre principalmente en la columna (6). Es de crecimiento lento y se presenta en adultos jóvenes y de mediana edad. Se han reportado casos raros de este tumor que se vuelve maligno.

Aunque el cáncer primario de hueso no tiene una causa claramente definida, los investigadores han identificado varios factores que aumentan la probabilidad de que se presenten estos tumores.

• Tratamiento previo de cáncer con radiación, quimioterapia o trasplante de células madre. El osteosarcoma ocurre más frecuentemente en personas que han recibido altas dosis de  radioterapia externa (especialmente en el lugar del cuerpo donde se aplicó la radiación) o tratamiento con ciertos fármacos contra el cáncer, especialmente; sustancias alquilante; quienes fueron tratados en la infancia tienen un riesgo especial. Además, el osteosarcoma se presenta en un pequeño porcentaje (aproximadamente 5 %) de los niños que se sometieron a un trasplante mieloablativo de células madre hematopoyéticas.
• Ciertas circunstancias hereditarias. Un pequeño número de cánceres de hueso se deben a circunstancias hereditarias (3). Por ejemplo, los niños que han tenido retinoblastoma hereditario (un cáncer poco común de los ojos) tienen un riesgo mayor  de presentar osteosarcoma, en especial si son tratados con radiación. Los miembros de familias con síndrome de Li-Fraumeni tienen un riesgo mayor de osteosarcoma y de condrosarcoma, así como otros tipos de cáncer. Además, las personas que tienen defectos hereditarios de los huesos tienen un mayor riesgo de por vida  de presentar condrosarcomas. El cordoma infantil está vinculado a esclerosis tuberosa compleja, un trastorno genético en el cual se forman tumores benignos en los riñones, el cerebro, los ojos, el corazón, los pulmones y la piel. Aunque el sarcoma de Ewing no está fuertemente asociado con ningúno de los síndromes de cáncer hereditarios o enfermedades congénitas de la infancia (7, 8), la evidencia acumulada sugiere un fuerte componente genético hereditario del riesgo de sarcoma de Ewing (9).
• Ciertas afecciones óseas benignas. Las personas mayores de 40 años que tienen la enfermedad ósea de Paget (una afección benigna caracterizada por la formación anormal de células óseas nuevas) tienen un riesgo mayor de presentar osteosarcoma.

El dolor es el síntoma más común de cáncer de hueso, pero no todos los cánceres de hueso causan dolor. Dolor inusual o persistente o hinchazón en un hueso o cerca de él pueden ser causados por cáncer o por otras afecciones. Otros síntomas de cáncer de hueso incluyen un bulto (que puede sentirse suave y cálido) en los brazos, las piernas, el pecho o la pelvis; fiebre inexplicable; y un hueso que se rompe sin razón conocida. Es importante ver a un médico para determinar la causa de cualquier síntoma de huesos.

Para ayudar a diagnosticar el cáncer de hueso, el médico pregunta acerca de los antecedentes médicos familiares y personales del paciente. Además, realiza un examen físico y puede ordenar otros exámenes de laboratorio y de diagnóstico. Estos exámenes pueden ser los siguientes:

• Rayos X, los cuales pueden mostrar el sitio, tamaño y forma de un tumor óseo.  Si los rayos X sugieren que un área anormal puede ser cancerosa, el médico probablemente recomendará pruebas especiales de imágenes. Incluso si los rayos X sugieren que un área anormal es benigna, el médico puede querer hacer más pruebas, especialmente si el paciente está experimentando dolor inusual o persistente.
  • Gammagrafía ósea, la cual es una prueba en la que una pequeña cantidad de material radiactivo se inyecta en un vaso sanguíneo y viaja por el torrente sanguíneo; se acumula en los huesos y es detectado por un escáner.
  • Tomografía computarizada (TC o exploración de TAC), la cual es una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, tomadas desde ángulos diferentes, que son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X.
  • Procedimiento de imágenes de resonancia magnetica (RM), utiliza un poderoso imán vinculado a una computadora para crear imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo sin utilizar rayos X.
  • Tomografía por emisión de positrones (PET), es la  que  usa una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar) inyectada en una vena, y un escáner toma imágenes detalladas computarizadas de áreas internas del cuerpo en donde se usa la glucosa. Debido a que las células cancerosas a menudo usan más glucosa que las células normales, las imágenes se pueden usar para encontrar células cancerosas en el cuerpo.
  • Angiograma, el cual es una radiografía de vasos sanguíneos.
• Biopsia, (extracción de muestra de tejido de un tumor óseo) para determinar si hay cáncer presente.  El cirujano puede efectuar una biopsia de aguja, una biopsia excisional, o una biopsia incisional. En una biopsia de aguja, el cirujano hace una pequeña perforación en el hueso y extrae una muestra de tejido del tumor con un instrumento como aguja. Para la biopsia excisional, el cirujano extirpa todo el tumor o área sospechosa para el diagnóstico. En una biopsia por incisión, el cirujano hace un corte en el tumor y extrae una muestra de tejido. Las biopsias las efectúa mejor un oncólogo ortopeda (un médico experimentado en el tratamiento de cáncer de hueso), porque la colocación de la incisión de la biopsia puede influir en las opciones quirúrgicas posteriores. Un patólogo (un médico que identifica enfermedades al estudiar las células y tejidos al microscopio) examina el tejido para determinar si es canceroso.
• Análisis de sangre para determinar la concentración de dos enzimas llamadas fosfatasa alcalina y deshidrogenasa láctica. Grandes cantidades de estas enzimas pueden estar presentes en la sangre de personas con osteosarcoma o con sarcoma de Ewing. Concentraciones sanguíneas altas de fosfatasa alcalina ocurren cuando las células que forman el tejido óseo están muy activas —cuando los niños están creciendo, cuando un hueso fracturado se está curando o cuando una enfermedad o un tumor causa la producción anormal de tejido óseo. Ya que las concentraciones altas de fosfatasa alcalina son normales en niños y adolescentes en crecimiento, esta prueba no es un indicador confiable de cáncer de hueso.

Las opciones de tratamiento dependen del tipo, tamaño, sitio y estadio o etapa del cáncer, así como de la edad y salud en general de la persona. Las opciones de tratamiento para cáncer de hueso incluyen cirugía, quimioterapia, radioterapia, criocirugía y terapia dirigida.

• Cirugía es el tratamiento habitual para el cáncer de hueso. El cirujano extirpa todo el tumor con márgenes negativos (es decir, no hay células cancerosas en el borde del tejido extirpado durante la cirugía). El cirujano puede también usar técnicas quirúrgicas especiales para minimizar la cantidad de tejido sano extraído junto con el tumor.
  Avances dramáticos en las técnicas quirúrgicas y tratamiento preoperatorio de tumores han hecho posible que la mayoría de los pacientes con cáncer de hueso en un brazo o en una pierna eviten procedimientos quirúrgicos radicales (es decir, la eliminación de toda una extremidad). Sin embargo, la mayoría de los pacientes que se someten a cirugía para salvar la extremidad necesitan cirugía reconstructiva para recuperar la función de la extremidad (3).

• Quimioterapia es el uso de fármacos para destruir las células cancerosas. Los pacientes que tienen sarcoma de Ewing (de diagnóstico reciente y recurrente) u osteosarcoma de diagnóstico reciente, generalmente reciben una combinación de fármacos anticancerosos antes de someterse a la cirugía. La quimioterapia generalmente no se usa para tratar el condrosarcoma o el cordoma (3).

• Radioterapia, llamada también terapia de radiación, comprende el uso de rayos X de alta energía para destruir las células cancerosas. Este tratamiento puede usarse en combinación con cirugía.   Puede usarse también con otros tratamientos para osteosarcoma, condrosarcoma y cordoma, especialmente cuando queda una pequeña cantidad de cáncer después de la cirugía. Es posible que se use también para pacientes que no tendrán cirugía.
  Una sustancia radiactiva que se acumula en el hueso, llamada samario, es una forma interna de radioterapia que puede usarse sola o con trasplante de células madre para tratar el osteosarcoma que ha regresado después de tratamiento en un hueso diferente.

• Criocirugía es el uso de nitrógeno líquido para congelar y destruir células.  Esta técnica puede usarse algunas veces en vez de cirugía convencional para destruir tumores en el hueso (10).

• Terapia dirigida es el uso de un fármaco diseñado para interactuar con una molécula específica implicada en el crecimiento y diseminación de células cancerosas. El anticuerpo monoclonal  denosumab (Xgeva®) es una terapia dirigida aprobada para tratar a adultos y adolescentes maduros esqueléticamente con tumores de células gigantes de hueso que no se pueden extirpar con cirugía. Impide la destrucción de hueso causada por un tipo de célula ósea llamada osteoclasto.

Más información acerca del tratamiento para tipos específicos de cáncer de hueso puede encontrarse en los siguientes resúmenes de tratamiento de cáncer en PDQ®:

• Sarcoma de Ewing: Tratamiento
• Tratamiento del osteosarcoma e histiocitoma óseo fibroso maligno
• Tratamiento de cánceres infantiles inusuales (sección en Cordoma)

Las personas que han recibido tratamiento para cáncer de hueso tienen una mayor probabilidad de padecer efectos tardíos del tratamiento conforme ellas envejecen.  Estos efectos tardíos dependen del tipo de tratamiento y de la edad del paciente durante el tratamiento e incluyen problemas físicos que comprenden el corazón, los pulmones, los oídos, la fecundidad y los huesos; problemas neurológicos, y segundos cánceres (leucemia mieloide aguda, síndromes mielodisplásicos y sarcoma inducido por radiación). El tratamiento de tumores óseos con criocirugía puede ocasionar la destrucción de tejido óseo cercano y dar como resultado fracturas, pero estos efectos pueden no verse por algún tiempo después del tratamiento inicial.

El cáncer de hueso algunas veces hace metástasis, especialmente a los pulmones, o puede regresar (tener recidiva), ya sea al mismo sitio o a otros huesos del cuerpo. Las personas que han tenido cáncer de hueso deberán ver a su médico con regularidad y reportar de inmediato cualquier síntoma inusual. El seguimiento varía según tipos y estadios (etapas) diferentes de cáncer de hueso. Generalmente, los pacientes se hacen examinar frecuentemente por el médico y tienen análisis de sangre y rayos x con regularidad. Los cuidados de seguimiento regulares aseguran que los cambios en la salud se discuten y que los problemas se tratan tan pronto como sea posible.