Los tumores primarios de encéfalo son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. El Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) calcula que alrededor de 4300 niños reciben este diagnóstico cada año en los Estados Unidos.[1]
Los tumores de encéfalo (también llamados tumores encefálicos, tumores cerebrales o cánceres cerebrales) se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación también son factores importantes que repercuten en el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, cada vez es más frecuente que se tome en cuenta la información de los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa.[2]
Para obtener información sobre los tipos de tumores de encéfalo y médula espinal infantiles y el resumen del PDQ correspondiente, consultar el cuadro a continuación. Si no se incluye algún tipo de tumor, significa que no se dispone de ningún resumen de tratamiento correspondiente en el PDQ.
| Tipo de tumor (según la clasificación de la OMS de 2021)a | Subtipo patológico (según la clasificación de la OMS de 2021)a | Resumen de tratamiento del PDQ correspondiente |
|---|---|---|
| SNC = sistema nervioso central; SC = sin clasificar; SAI = sin otra indicación; OMS = Organización Mundial de la Salud. | ||
| aClasificación de la OMS adaptada de Louis et al.[1] | ||
| Gliomas difusos de grado alto de tipo pediátrico | Glioma difuso de grado alto de tipo pediátrico, con H3 natural e IDH natural | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Glioma difuso de línea media con alteración H3 K27 | ||
| Glioma hemisférico difuso con mutación H3 G34 | ||
| Glioma hemisférico de tipo infantil (de lactantes) | ||
| Gliomas astrocíticos circunscritos | Astrocitoma pilocítico | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Astrocitoma de grado alto con características piloides | ||
| Astrocitoma subependimario de células gigantes | ||
| Xantoastrocitoma pleomórfico | ||
| Glioma coroideo | ||
| Astroblastoma con alteración de MN1 | ||
| Tumores ependimarios | Subependimoma | Tratamiento del ependimoma infantil |
| Ependimoma mixopapilar | ||
| Ependimoma supratentorial, SAI | ||
| Ependimoma supratentorial, positivo para una fusión de ZFTA | ||
| Ependimoma supratentorial, positivo para una fusión de YAP1 | ||
| Ependimoma de fosa posterior, SAI | ||
| Ependimoma de fosa posterior del grupo A (PFA) | ||
| Ependimoma de fosa posterior del grupo B (PFB) | ||
| Ependimoma medular, SAI | ||
| Ependimoma medular con amplificación de MYCN | ||
| Glioma difuso de grado bajo de tipo pediátrico | Astrocitoma difuso con alteración de MYB o MYBL1 | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Glioma angiocéntrico | ||
| Tumor neuroepitelial polimorfo juvenil de grado bajo | ||
| Glioma difuso de grado bajo con alteración de la vía MAPK | ||
| Tumores glioneuronales y neuronales | Tumor neuroepitelial disembrioplásico | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Ganglioglioma | ||
| Gangliocitoma | ||
| Ganglioglioma desmoplásico infantil (de lactantes) | ||
| Astrocitoma desmoplásico infantil (de lactantes) | ||
| Tumor glioneuronal difuso con características similares al oligodendroglioma y cúmulos nucleares (entidad provisional) | ||
| Tumor glioneuronal papilar | ||
| Tumor glioneuronal formador de rosetas | ||
| Tumor glioneuronal mixoide | ||
| Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso | ||
| Tumor neuronal multinodular y vacuolizante | ||
| Gangliocitoma displásico cerebeloso (enfermedad de Lhermitte-Duclos) | ||
| Neurocitoma extraventricular | ||
| Liponeurocitoma cerebeloso | ||
| Neurocitoma central | ||
| Tumores de la región pineal | Pineoblastoma | Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil |
| Tumores embrionarios | Meduloblastoma con activación de WNT | Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil |
| Meduloblastoma con activación de SHH y mutación en TP53; meduloblastoma con activación de SHH y TP53 natural | ||
| Meduloblastoma, sin activación de WNT ni SHH | ||
| Meduloblastoma definido por características histológicas | ||
| Meduloblastoma desmoplásico nodular | ||
| Meduloblastoma con nodularidad extensa | ||
| Meduloblastoma de células grandes | ||
| Meduloblastoma anaplásico | ||
| Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples y alteración de C19MC | ||
| Tumor del SNC con duplicación interna en tándem de BCOR | ||
| Neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2 | ||
| Tumor embrionario del SNC, SC o SAI | ||
| Tumor teratoide rabdoide atípico | Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil | |
| Tumores de células germinativas | Germinoma | Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil |
| Carcinoma embrionario | ||
| Tumor de saco vitelino | ||
| Coriocarcinoma | ||
| Teratoma maduro | ||
| Teratoma inmaduro | ||
| Teratoma con malignidad de tipo somático | ||
| Tumor mixto de células germinativas | ||
| Tumores de la región selar | Craneofaringioma adamantinomatoso | Tratamiento del craneofaringioma infantil |
| Craneofaringioma papilar | ||
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El título de este resumen se cambió de Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles a Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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