El craneofaringioma infantil es un tumor poco frecuente que, por lo general, se encuentra cerca de la hipófisis (órgano del tamaño de un guisante situado en la base del encéfalo que controla otras glándulas) y el hipotálamo (órgano pequeño con forma de cono conectado a través de nervios a la hipófisis). Los craneofaringiomas se pueden presentan a cualquier edad, pero se diagnostican con más frecuencia en niños de 5 a 14 años y adultos mayores. Son poco frecuentes en niños menores de 2 años.
AmpliarLos craneofaringiomas son tumores de encéfalo raros que a menudo se forman cerca de la hipófisis y del hipotálamo. Son benignos (no cancerosos) y no se diseminan a otras partes del encéfalo o del cuerpo. Sin embargo, es posible que crezcan y presionen partes cercanas del encéfalo, como la hipófisis, el quiasma óptico o el nervio óptico. Los craneofaringiomas por lo general se presentan en niños y adultos jóvenes.
Por lo habitual, los craneofaringiomas tienen una parte formada por una masa sólida y otra parte formada por un quiste lleno de líquido. No son cancerosos y no se diseminan a otros sitios dentro de la cabeza ni al resto del cuerpo. Sin embargo, puede que crezcan y presionen partes cercanas del encéfalo, como la hipófisis, u otras áreas, como las siguientes:
Los craneofaringiomas a veces afectan muchas funciones del encéfalo, como la producción de hormonas, el crecimiento o la visión. Los tratamientos ayudan a evitar que el tumor presione otras áreas del encéfalo.
Causas y factores de riesgo del craneofaringioma infantil
La causa del craneofaringioma son ciertos cambios en el funcionamiento de las células del encéfalo, en especial cómo se desarrollan y se dividen para formar nuevas células. A menudo se desconoce la causa exacta de estos cambios.
No hay factores de riesgo conocidos para el craneofaringioma infantil.
Síntomas del craneofaringioma infantil
Los síntomas del craneofaringioma infantil dependen del lugar donde crece el tumor en el encéfalo. Es importante consultar con el médico si su niño presenta alguno de los síntomas que se mencionan a continuación:
Dolores de cabeza, incluso dolor de cabeza que se presenta por la mañana o que desaparece después de vomitar.
Cambios en la vista.
Náuseas y vómitos.
Pérdida del equilibrio y dificultad para caminar.
Somnolencia inusual o cambio en el grado de actividad.
Es posible que otras afecciones que no son craneofaringioma causen estos síntomas. La única forma de saberlo es consultar con un médico.
Es posible que el tumor cause síntomas que continúan durante meses o años. Es importante conversar con los médicos del niño acerca de los problemas que quizá continúen después del tratamiento.
Pruebas para diagnosticar el craneofaringioma infantil
Si su niño presenta síntomas que indican un posible craneofaringioma, el médico deberá determinar si estos síntomas se deben a un tumor o a otro problema. Le preguntará cuándo empezaron los síntomas y cuán a menudo se presentan. En la consulta médica también le preguntarán sobre la historia médica familiar y los antecedentes médicos personales del niño y le harán un examen físico, incluso un examen neurológico. A partir de estos resultados, es posible que se indiquen pruebas adicionales. Si el niño tiene este tipo de tumor, los resultados de estas pruebas también ayudarán a planificar el tratamiento.
Las pruebas para diagnosticar el craneofaringioma son las siguientes:
Examen del campo visual.
Examen para revisar el campo visual de una persona (área total en la que se pueden ver los objetos). Con esta prueba se mide la visión central (cuánto puede ver una persona cuando mira directamente al frente) y la visión periférica (cuánto puede ver una persona en otras direcciones cuando mantiene la mirada fija hacia adelante). Es posible que cualquier pérdida de la visión sea un signo de un tumor que dañó o presionó las partes del encéfalo que afectan la vista.
Tomografía computarizada.
La tomografía computarizada (TC) es un procedimiento en el que se usa una computadora conectada a una máquina de rayos X para tomar una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. A partir de estas imágenes se crean vistas tridimensionales (3D) de tejidos y órganos. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC. Para obtener más información, consulte Tomografía computarizada para el cáncer.
Imágenes por resonancia magnética con gadolinio.
Las imágenes por resonancia magnética (IRM) son un procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el encéfalo o la columna vertebral. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células del tumor y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Estudios de hormonas en la sangre.
Pruebas en las que se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal de una hormona quizás sea un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora. Para diagnosticar el craneofaringioma, a veces se examina la sangre con el fin de determinar si hay concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) o la hormona adrenocorticotrópica (HACT). La hipófisis elabora estas hormonas.
Biopsia.
Si en la tomografía computarizada o las imágenes por resonancia magnética se observa que es posible que haya un tumor de encéfalo, se hará una biopsia al niño para extraer una muestra del tumor.
Es posible hacer uno de los siguientes tipos de biopsia para extraer una muestra de tejido:
Biopsia abierta. Un cirujano introduce una aguja hueca a través de un orificio en el cráneo hacia el encéfalo.
Biopsia con aguja guiada por computadora. Un cirujano introduce una aguja hueca guiada por una computadora a través de un hueco en el cráneo hacia el encéfalo.
Biopsia transesfenoidal. Un cirujano inserta instrumentos a través de la nariz y el hueso esfenoides (hueso en forma de mariposa en la base del cráneo) hacia el encéfalo.
Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células tumorales. Si se encuentran células tumorales, se extirpará tanto tumor como sea posible de manera segura durante la misma cirugía.
Prueba inmunohistoquímica.
Prueba en la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
En busca de una segunda opinión
Quizás usted quiera una segunda opinión para confirmar el diagnóstico del niño y el plan de tratamiento. Para esto, necesitará los resultados de las pruebas y los informes del primer médico a fin de compartirlos con el profesional médico a quien usted vaya a pedir una segunda opinión. Durante la cita para obtener una segunda opinión, se revisará el informe de patología, las preparaciones de laboratorio y las pruebas por imágenes antes de darle una recomendación. Es posible que esta coincida con las recomendaciones iniciales, se sugieran cambios al plan de tratamiento, o se le proporcione más información sobre el tumor de su niño.
Tipos de tratamiento del craneofaringioma infantil
Quién dirige el tratamiento de los niños con craneofaringioma
El oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar el cáncer en la niñez, es quien supervisa el tratamiento de los niños con craneofaringioma. Este profesional trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con tumores de encéfalo y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:
Hay diferentes tipos de tratamiento para el craneofaringioma en la niñez y la adolescencia. Aunque el craneofaringioma no es cáncer, a menudo el tratamiento es similar al tratamiento del cáncer y es posible que incluya cirugía, radioterapia y otros abordajes. El equipo de atención le ayudará a decidir el plan de tratamiento para su hijo. Se tendrán en cuenta muchos factores, como la edad y el estado general de salud del niño, la ubicación del tumor y si se diseminó al tejido cercano, así como los posibles efectos secundarios y efectos tardíos del tratamiento.
El plan de tratamiento incluirá información sobre el tipo de tumor, además de las opciones, objetivos y posibles efectos secundarios del tratamiento. Hablar con el equipo de atención antes de comenzar el tratamiento para saber qué sucederá puede ser útil.
Es posible que se administren los siguientes tratamientos:
Cirugía.
El tipo de cirugía a la que se someterá el niño depende del tamaño del tumor, la parte del encéfalo que afecta este y si creció, en forma de dedo, dentro del tejido cercano. Además, depende de los efectos tardíos que es posible que se presenten después de la cirugía.
Los tipos de cirugía que se utilizan para extirpar el tumor que se pueda ver a simple vista son los siguientes:
Cirugía transesfenoidal. Tipo de cirugía para la que se introducen instrumentos en una parte del encéfalo a través de una incisión (corte) debajo del labio superior o en la base de la nariz, entre los orificios nasales y, luego, a través del esfenoides (un hueso con forma de mariposa en la base del cráneo) para llegar a un tumor que está cerca de la hipófisis y el hipotálamo.AmpliarCirugía transesfenoidal. Se introduce un endoscopio y una cureta a través de la nariz y el seno esfenoidal para extirpar un tumor.
Craneotomía. Cirugía para extirpar un tumor a través de una abertura hecha en el cráneo.AmpliarCraneotomía. Se hace un orificio en el cráneo y se extrae una pieza del mismo para exponer una parte del encéfalo.
Para diagnosticar el tumor, a veces el cirujano extirpa solo una parte del mismo. Si el tumor está cerca de la hipófisis o el hipotálamo, no se extirpa. Esto reduce el número de efectos secundarios graves después de la cirugía.
A veces se logra extirpar todo el tumor que se ve durante la cirugía y no se necesita más tratamiento. Otras veces, tal vez no sea posible extirpar el tumor porque está creciendo o presionando los órganos cercanos.
Drenaje del quiste.
Si el tumor de su niño es, en su mayor parte, un quiste lleno de líquido, es posible hacer una cirugía para drenarlo. Esto disminuye la presión en el encéfalo y alivia los síntomas.
Es posible que se use una cirugía llamada resección parcial para extirpar líquido de los craneofaringiomas quísticos. También se puede introducir un tubo delgado llamado catéter en el quiste y se coloca un recipiente pequeño debajo de la piel. El líquido drena hacia el recipiente, que más tarde se extrae.
En ocasiones, una vez que se hizo el drenaje, se coloca un medicamento en el quiste a través del catéter. Esto hace que la pared interna del quiste se cicatrice y evita que vuelva a producir líquido o aumenta el tiempo que tarda el líquido en acumularse de nuevo. Después de drenar el quiste, a veces se realiza una cirugía para extirpar el tumor o se administra radioterapia.
Radioterapia.
En la radioterapia se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células tumorales o impedir que se multipliquen. A menudo se administra después de la cirugía para destruir cualquier tumor que quede en el encéfalo.
Para tratar los craneofaringiomas se usan tanto la radioterapia externa como la radioterapia interna (también llamada braquiterapia).
En la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el tumor.
En la radioterapia interna, se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el tumor o cerca de este.
Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo de los niños pequeños, se usan con frecuencia formas de administrar la radioterapia que causan menos efectos secundarios. Estos tipos de radioterapia son los siguientes:
Radiocirugía estereotáctica. Se usa para craneofaringiomas muy pequeños que se encuentran en la base del encéfalo. Para este tratamiento, se emplea un marco rígido que se fija al cráneo para mantener la cabeza fija. Una máquina dirige una sola dosis alta de radiación directa al tumor. Este procedimiento es un tipo de radioterapia que no incluye cirugía. También se llama radiocirugía estereotáxica, radiocirugía y cirugía de radiación.
Radioterapia intracavitaria. Tipo de radioterapia interna que en ocasiones se usa para el tratamiento de tumores que tienen una parte de masa sólida y una parte formada por un quiste lleno de líquido. El material radiactivo se coloca directamente en el tumor. Este tipo de radioterapia causa menos daño al hipotálamo y los nervios ópticos cercanos.
Terapia con fotón de intensidad modulada. Tipo de radioterapia para la que se usan rayos X o rayos gamma, emitidos por una máquina especial llamada acelerador lineal (linac), a fin de destruir las células de un tumor. Se usa una computadora a fin de determinar la forma exacta y la ubicación del tumor, y aplicar el tratamiento de manera precisa. Estos haces de fotones finos de intensidades diferentes se dirigen al tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia tridimensional quizás produzca menos daño a los tejidos cercanos del encéfalo y otras partes del cuerpo.
Radioterapia con haz de protones. Tipo de radioterapia para la que se usan corrientes de protones (partículas minúsculas con carga positiva) a fin de destruir las células de un tumor. En este tipo de tratamiento, la radiación causa menos daño al tejido sano cercano al tumor.
En la quimioterapia, se usan medicamentos para interrumpir la formación de células tumorales, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación.
El medicamento de quimioterapia se coloca directamente en una cavidad, como un quiste. Esta forma de administrar la quimioterapia se conoce como quimioterapia intracavitaria. La bleomicina es un tipo de medicamento de quimioterapia que en ocasiones se coloca directamente en un craneofaringioma quístico.
La observación consiste en controlar de cerca la afección del niño sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan signos o síntomas o estos cambien.
Ensayos clínicos
Es posible que algunos niños tengan la opción de participar en un ensayo clínico. Hay diferentes tipos de ensayos clínicos para el cáncer infantil. Por ejemplo, en un ensayo de tratamiento se prueban opciones terapéuticas nuevas o formas novedosas de usar las terapias actuales. En los ensayos de cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos se analiza la manera de mejorar la calidad de vida, en especial de quienes presentan efectos secundarios del cáncer y su tratamiento.
Puede usar el buscador de ensayos clínicos en inglés para encontrar los ensayos clínicos que el NCI patrocina y que aceptan pacientes en este momento. Las opciones de búsqueda le permiten encontrar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del niño y el lugar donde se llevan a cabo. La información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, se encuentra en el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
Tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado
El tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
Resección completa del tumor mediante cirugía con radioterapia o sin esta.
Resección parcial del tumor mediante cirugía seguida de radioterapia.
Drenaje del quiste seguido de observación, radioterapia o cirugía.
Braquiterapia o quimioterapia colocada directamente en el quiste o el tumor.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Tratamiento del craneofaringioma infantil progresivo o recidivante
Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil progresivo o recidivante dependen del tipo de tratamiento que el niño recibió cuando se diagnosticó el tumor por primera vez y de las necesidades del niño.
El tratamiento incluye las siguientes opciones:
Cirugía.
Radioterapia de haz externo.
Braquiterapia o quimioterapia intracavitaria.
Observación.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Factores pronósticos del craneofaringioma infantil
Si su niño recibe un diagnóstico de craneofaringioma, es posible que usted tenga preguntas sobre la gravedad del tumor y la probabilidad que tiene de sobrevivir. El pronóstico es el resultado o la evolución probable de una enfermedad y
depende de los siguientes factores:
Tamaño del tumor.
Ubicación del tumor en el encéfalo.
Si quedan células tumorales después de la cirugía.
Edad del niño.
Efectos secundarios, que a veces se presentan meses o años después del tratamiento.
Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).
Todas las personas son diferentes, por lo que la respuesta al tratamiento varía mucho. Aunque, por lo general, el pronóstico del craneofaringioma infantil es favorable, el tumor suele regresar después de la cirugía. Los miembros del equipo de atención médica del niño son las personas más capacitadas para hablar con usted sobre el pronóstico.
Efectos secundarios y efectos tardíos del tratamiento
Los tratamientos contra el craneofaringioma pueden causar efectos secundarios. Estos dependerán de aspectos relacionados con el tratamiento, como el tipo y la dosis, y de cómo reaccione su cuerpo. Hable con el equipo de tratamiento del niño sobre los posibles efectos secundarios y cómo controlarlos.
Los problemas del tratamiento que empiezan a los 6 meses o más después de que terminó el tratamiento, y continúan durante meses o años, se llaman efectos tardíos o a largo plazo. Los efectos tardíos pueden ser los siguientes:
Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).
Es posible que se presenten problemas físicos graves si la hipófisis, el hipotálamo, los nervios ópticos o la arteria carótida se ven afectados durante la cirugía o la radioterapia. Estos problemas son los siguientes:
Pérdida de la capacidad de elaborar ciertas hormonas.
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es posible que el niño necesite terapia de reemplazo hormonal de por vida con varios medicamentos. Es importante hablar con los médicos sobre los posibles efectos de algunos tratamientos en su niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Atención de seguimiento
Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la enfermedad o decidir cómo tratarla, puede que se repitan. En algunos casos se repiten para saber si el tratamiento está funcionando bien. Los resultados sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo.
Algunas pruebas se seguirán repitiendo cada cierto tiempo después de que finalice el tratamiento. Los resultados quizás indiquen si la afección del niño cambió. Estas pruebas a veces también se llaman exámenes de seguimiento, revisiones o controles.
Luego del tratamiento, se realizarán pruebas de seguimiento con IRM durante varios años para determinar si el tumor ha regresado.
Cómo afrontar el diagnóstico de su niño
Cuando un niño tiene un tumor, todos los miembros de la familia necesitan de apoyo. Es importante cuidar de uno mismo durante este momento difícil. Busque el apoyo de personas dentro del equipo de tratamiento, su familia y su comunidad. Para obtener más información, consulte Papás que tienen a un niño con cáncer.
Recursos relacionados
Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
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Propósito de este resumen
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del craneofaringioma infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
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