Los craneofaringiomas infantiles son tumores poco frecuentes que, por lo general, se encuentran cerca de la hipófisis (un órgano del tamaño de un guisante situado en la base del encéfalo que controla otras glándulas) y el hipotálamo (un órgano pequeño con forma de cono conectado a través de nervios a la hipófisis).
Por lo habitual, los craneofaringiomas tienen una parte formada por una masa sólida y una parte formada por un quiste lleno de líquido. Son benignos (no cancerosos) y no se diseminan hasta otras partes dentro de la cabeza o el resto del cuerpo. Sin embargo, a veces crecen y presionan partes cercanas del encéfalo u otras áreas, como la hipófisis, el quiasma óptico, los nervios ópticos y los espacios llenos de líquido dentro de la cabeza. Es posible que los craneofaringiomas afecten muchas funciones del encéfalo. En ocasiones, afectan el proceso de elaboración de hormonas, el crecimiento y la vista. Los tumores de encéfalo benignos necesitan tratamiento.
Este resumen describe el tratamiento de los tumores primarios del encéfalo (tumores que empiezan dentro de la cabeza). El tratamiento de los tumores metastásicos del encéfalo, que son tumores formados por células cancerosas que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hacia este órgano no se trata en este resumen.
Los tumores de encéfalo se presentan tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento en los niños quizá sea diferente del tratamiento en los adultos. Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en adultos.
Los craneofaringiomas son poco frecuentes en los niños menores de 2 años de edad y se diagnostican con mayor frecuencia en niños de 5 a 14 años de edad. No se conocen las causas de estos tumores.
Los craneofaringiomas u otras afecciones a veces causan estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta algo de lo siguiente:
Además de preguntar por los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, y de hacer un examen físico al niño, es posible que el equipo médico realice las siguientes pruebas y procedimientos:
Los médicos quizás sospechen que una masa es un craneofaringioma según el lugar del encéfalo donde está el tumor y su aspecto en una TC o IRM. Para asegurarse, es necesario tomar una muestra de tejido.
Es posible usar uno de los siguientes procedimientos de biopsia para extraer una muestra de tejido:
Un patólogo observa el tejido en un microscopio para verificar si hay células tumorales. Si se encuentran células tumorales, se extirpa la mayor cantidad de tumor que sea posible y seguro durante la misma cirugía.
Con la muestra de tejido que se extirpó, es posible hacer la siguiente prueba de laboratorio:
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro del encéfalo o hacia otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el craneofaringioma infantil. El craneofaringioma se describe como enfermedad recién diagnosticada o enfermedad recidivante.
Los resultados de las pruebas y procedimientos que se hacen para diagnosticar el craneofaringioma se usan para ayudar a tomar las decisiones con respecto al tratamiento.
El tumor a veces vuelve a la misma área del encéfalo donde se encontró por primera vez.
Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes con tumores. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Debido a que los tumores en los niños son poco frecuentes, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos se están llevando a cabo en muchas partes del país. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. La elección del tratamiento más apropiado es una decisión que, de forma ideal, incluye al paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con tumores. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud del ámbito de la pediatría que tienen experiencia y conocimientos en el tratamiento de niños con tumores de encéfalo y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre ellos, los siguientes especialistas:
Los signos o síntomas que causa el tumor a veces empiezan antes del diagnóstico y continúan durante meses o años. Es importante conversar con los médicos del niño acerca de los signos o síntomas causados por el tumor que quizá continúen después del tratamiento.
La forma en que se realiza la cirugía depende del tamaño del tumor, la parte del encéfalo que afecta y si el tumor creció, en forma de dedo, dentro del tejido cercano. Además, depende de los efectos tardíos que se esperan después de la cirugía.
Los tipos de cirugía que se utilizan para extirpar todo el tumor que se pueda ver a simple vista son los siguientes:
La resección parcial a veces se usa para diagnosticar el tumor. En ocasiones, también sirve como método de tratamiento para extraer el líquido de los tumores, que en su mayoría son quistes llenos de líquido, y de esta manera se alivia la presión en los nervios ópticos. Si el tumor está cerca de la hipófisis o el hipotálamo, no se extirpa. Esto reduce el número de efectos secundarios graves después de la cirugía.
A veces se logra extirpar todo el tumor que se ve durante la cirugía y no se necesita más tratamiento. Otras veces, es difícil extirpar el tumor porque está creciendo o presionando los órganos cercanos. Si quedan restos del tumor después de la cirugía, se suele administrar radioterapia para eliminar las células tumorales que queden. El tratamiento que se administra luego de la cirugía para reducir el riesgo de que el cáncer vuelva, se llama terapia adyuvante.
La radioterapia es un tratamiento del tumor para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células tumorales o impedir que se multipliquen. Hay dos tipos de radioterapia:
La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo de tumor, si el tumor recién se diagnosticó o volvió, y del lugar donde el tumor se formó en el encéfalo. La radioterapia externa e interna se usan para tratar el craneofaringioma infantil.
Debido a que la radioterapia dirigida al encéfalo puede afectar el crecimiento y el desarrollo de los niños pequeños, se están usando formas de administrar la radioterapia que causan menos efectos secundarios. Entre ellas, las siguientes:
Es posible hacer una cirugía para drenar los tumores que son, en su mayoría, quistes llenos de líquido. Esto disminuye la presión en el encéfalo y alivia los síntomas. Se introduce un catéter (tubo delgado) en el quiste y se coloca un pequeño recipiente debajo de la piel. El líquido drena hacia el recipiente y después se extrae. Algunas veces, después de que se drena el quiste, se coloca un medicamento a través del catéter que va hacia el quiste. Esto hace que la pared interior del quiste se cicatrice e impide que el quiste elabore líquido o aumenta la cantidad de tiempo que el líquido tarda en volver a acumularse. Después de drenar el quiste, a veces se realiza una cirugía para extirpar el tumor o se administra radioterapia.
La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células tumorales, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. La quimioterapia intracavitaria es un tipo de quimioterapia regional en la que se coloca el medicamento directamente en una cavidad, como la de un quiste. Se usa para un craneofaringioma que volvió después de un tratamiento.
En la inmunoterapia se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Para el craneofaringioma, el medicamento de inmunoterapia (interferón alfa) se coloca en una vena (intravenoso) o en el interior del tumor por medio de un catéter (intracavitario).
En niños que recién se diagnostican, se administra el interferón alfa directamente en un quiste (intraquístico) para postergar la necesidad de someterlos a cirugía o radioterapia. En niños cuyo tumor recidivó (volvió), el interferón alfa intracavitario se usa para tratar la parte del tumor que es un quiste.
En esta sección del resumen se describen los tratamientos que se estudian en los ensayos clínicos en curso. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre los ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento de un tumor que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento de un tumor incluyen los siguientes trastornos:
Es posible que se presenten los siguientes problemas físicos graves si la hipófisis, el hipotálamo, los nervios ópticos o la arteria carótida se ven afectadas durante la cirugía o la radioterapia:
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es posible que se necesite un tratamiento de reemplazo hormonal de por vida con varios medicamentos. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los efectos que el tratamiento del tumor puede tener en el niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Para algunos pacientes, quizás la mejor elección de tratamiento sea participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico puede que reciban el tratamiento estándar o estar entre los primeros que reciben el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratarán las enfermedades en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos clínicos prueban tratamientos para los pacientes que no mejoraron. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas formas de impedir que la enfermedad recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la enfermedad o decidir cómo tratarla, puede que se repitan. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Es posible que las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se basen en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo de vez en cuando después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas quizá muestren si la afección cambió. Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o control.
Luego del tratamiento, se realizarán pruebas de seguimiento con IRM durante varios años para determinar si el tumor ha regresado.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante dependen del tipo de tratamiento que se administró cuando el tumor se diagnosticó inicialmente y de las necesidades del niño.
El tratamiento incluye las siguientes opciones:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener más información sobre el craneofaringioma infantil y otros tumores cerebrales en niños, consulte los siguientes enlaces:
El siguiente enlace solo está disponible en inglés:
Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del craneofaringioma infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del craneofaringioma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/paciente/tratamiento-craneo-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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