Tratamiento de la leucemia de células pilosas (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre la leucemia de células pilosas

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Incidencia y mortalidad

La leucemia de células pilosas es una neoplasia maligna linfoide de células B, de grado bajo y crecimiento lento. Es una enfermedad poco frecuente; solo se presentan de 1200 a 1300 casos nuevos por año en los Estados Unidos.[1]

Cuadro clínico inicial

La leucemia de células pilosas suele producir las siguientes manifestaciones:

  • Esplenomegalia.
  • Leucopenia de grados diferentes (en ocasiones leucocitosis).
  • Pancitopenia.
  • Monocitopenia.
  • Infiltración de la médula ósea por células atípicas con proyecciones citoplasmáticas prominentes (es decir, células pilosas o vellosas).

Este tipo de leucemia no suele causar linfadenopatía, excepto cuando la enfermedad es progresiva con recaídas múltiples.

Evaluación diagnóstica

Para diagnosticar la leucemia de células pilosas, es posible utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Citometría de flujo.
  • Aspiración de médula ósea y biopsia.
  • Inmunofenotipificación.
  • Análisis citogenético.
  • Pruebas genéticas del BRAF.
  • Tomografía computarizada.

La médula ósea suele ser fibrótica, lo cual dificulta la aspiración, y tiene células B circulantes con proyecciones citoplasmáticas (apariencia pilosa). Aunque quizás se requiera una biopsia de la médula ósea para la inscripción en un ensayo clínico, por lo general, es posible diagnosticar la leucemia de células pilosas mediante una citometría de flujo.

Las células coexpresan CD11c, CD25 y CD103, además de los antígenos de células B CD19, CD20 (concentraciones muy elevadas) y CD22. La mutación BRAFV600E es una característica genética que define la leucemia de células pilosas y que se puede usar para el diagnóstico.[2,3] Una variante de la leucemia de células pilosas (que se presenta en un 10 % de los pacientes con esta enfermedad) se caracteriza desde el punto de vista clínico por un recuento de glóbulos blancos elevado (15–50 × 109/l) y por presentar marcadores anómalos, como CD103 variable (en lugar de brillante) y ausencia de CD23, CD25, CD12 y CD43.[4,5] Las células de la variante de la leucemia de células pilosas también carecen de mutaciones en BRAF. Los pacientes con esta variante presentan una evolución clínica de mayor malignidad, una menor respuesta de la enfermedad al tratamiento con análogos de los nucleósidos de purina y una duración de la respuesta más corta.[5]

La intensidad de la remisión completa se puede evaluar con la enfermedad residual cuantificable (ERC) mediante el uso del gen BRAF mutante o el reordenamiento del gen de la inmunoglobulina de cadena pesada. Sin embargo, la utilidad de la ERC para modificar las elecciones terapéuticas no está clara y se necesitan más evaluaciones.[6]

Bibliografía
  1. Troussard X, Maître E, Cornet E: Hairy cell leukemia 2022: Update on diagnosis, risk-stratification, and treatment. Am J Hematol 97 (2): 226-236, 2022. [PUBMED Abstract]
  2. Tiacci E, Schiavoni G, Forconi F, et al.: Simple genetic diagnosis of hairy cell leukemia by sensitive detection of the BRAF-V600E mutation. Blood 119 (1): 192-5, 2012. [PUBMED Abstract]
  3. Naik RR, Saven A: My treatment approach to hairy cell leukemia. Mayo Clin Proc 87 (1): 67-76, 2012. [PUBMED Abstract]
  4. Jones G, Parry-Jones N, Wilkins B, et al.: Revised guidelines for the diagnosis and management of hairy cell leukaemia and hairy cell leukaemia variant*. Br J Haematol 156 (2): 186-95, 2012. [PUBMED Abstract]
  5. Troussard X, Grever MR: The revised guidelines for the diagnosis and management of hairy cell leukaemia and the hairy cell leukaemia variant. Br J Haematol 193 (1): 11-14, 2021. [PUBMED Abstract]
  6. Ravandi F, Kreitman RJ, Tiacci E, et al.: Consensus opinion from an international group of experts on measurable residual disease in hairy cell leukemia. Blood Cancer J 12 (12): 165, 2022. [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios de la leucemia de células pilosas

No existe un sistema de estadificación de aceptación general para el pronóstico y tratamiento de la leucemia de células pilosas.

Tratamiento de la leucemia de células pilosas

La leucemia de células pilosas responde muy bien al tratamiento, pero casi nunca se cura. Debido a que se controla con facilidad, muchos pacientes tienen una supervivencia prolongada con tratamientos secuenciales. La decisión de tratar se fundamenta en los siguientes signos de progresión de la enfermedad:

  • Citopenias (en especial, si son sintomáticas).
  • Empeoramiento de la esplenomegalia.
  • Presencia de otras complicaciones, a menudo infecciosas.

Si el paciente es asintomático y los recuentos sanguíneos se mantienen dentro de los límites aceptables, quizás el tratamiento no sea necesario.[1]

Opciones de tratamiento de la leucemia de células pilosas

Las opciones de tratamiento para la leucemia de células pilosas son las siguientes:

  1. Observación cautelosa, cuando sea posible.
  2. Rituximab.
  3. Inhibidores de BRAF (vemurafenib o dabrafenib) con rituximab o trametinib, o sin estos.
  4. Cladribina con rituximab o sin este.
  5. Pentostatina.
  6. Ibrutinib.
  7. Repetición del tratamiento con cladribina o pentostatina.
  8. Bendamustina con rituximab.
  9. Esplenectomía.

Efecto de la COVID-19 en el tratamiento de la leucemia de células pilosas

Antes de la pandemia de COVID-19 (SARS-CoV-2), el tratamiento estándar inicial para pacientes con leucemia de células pilosas era la infusión diaria de cladribina por 5 días, con 8 dosis semanales de rituximab o sin estas.[2-4] Sin embargo, el tratamiento con un régimen a base de análogos de las purinas produce una neutropenia importante y prolongada, además de deterioro del funcionamiento de las células T. Durante la pandemia, esto representó un problema para combatir la infección vírica y generar la inmunidad que produce la vacunación.

Durante la pandemia se remplazaron algunas opciones para el tratamiento estándar inicial, como la cladribina o la pentostatina, por otras alternativas de menor toxicidad; no obstante, estas opciones produjeron respuestas menos duraderas.

La Hairy Cell Leukemia Foundation convocó una reunión virtual con 39 personas expertas del mundo entero con el fin de modificar las recomendaciones consensuadas de 2017.[5] Las directrices de tratamiento adaptadas que se publicaron en 2021 surgieron, ante todo, a partir de la experiencia anecdótica y la opinión experta ya que no es posible completar con rapidez ensayos clínicos controlados sobre esta leucemia de crecimiento lento debido a la baja incidencia de la enfermedad.[6][Nivel de evidencia C3] Las directrices de tratamiento adaptadas se resumen a continuación.

  1. Considerar la observación cautelosa cuando sea posible; se puede vigilar de cerca a los pacientes asintomáticos con grados de pancitopenia que no son graves.
  2. Evitar el uso de cladribina, con rituximab o sin este,[4] y pentostatina debido al riesgo grave y prolongado de inmunodepresión.
  3. Considerar el tratamiento con inhibidores de BRAF, como vemurafenib, dabrafenib o encorafenib.[7-10] La mayoría de los pacientes con leucemia de células pilosas tienen una mutación en BRAF, sin embargo, este estado se debe comprobar mediante una citometría de flujo. Pese a la extensa experiencia que se tiene con el vemurafenib en pacientes con enfermedad en recaída, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de los Estados Unidos no ha aprobado el vemurafenib oral para los pacientes con leucemia de células pilosas.
  4. Considerar la administración de rituximab intravenoso (IV) en monoterapia, por 4 a 8 semanas, o en combinación con un inhibidor de BRAF.[11] Los anticuerpos monoclonales anti-CD20 tal vez inhiban la respuesta a vacunas futuras, pero estos no afectan la inmunidad producida por las vacunas anteriores.
  5. El interferón α no se encuentra disponible porque se detuvo su producción.[12] Según la Hairy Cell Leukemia Foundation, el ropeginterferón-α-2b-njft es el mejor medicamento disponible, pero no cuenta con la aprobación de la FDA para el tratamiento de la leucemia de células pilosas.
  6. Las opciones que se mencionaron antes, además del ibrutinib (inhibidor de la tirosina–cinasa de Bruton).[13]

Rituximab

El rituximab puede inducir remisiones duraderas (con pocos efectos tóxicos), pero es raro que produzca remisiones completas, en pacientes con recaídas múltiples o enfermedad resistente al tratamiento después de recibir análogos de las purinas o interferón.[11,14,15][Nivel de evidencia C3]

Inhibidores de BRAF (vemurafenib o dabrafenib) con rituximab o trametinib, o sin estos

La mutación BRAFV600E se presenta en casi el 100 % de los pacientes con leucemia de células pilosas de tipo clásico y casi nunca en pacientes con otros linfomas y leucemias de células B, incluso las otras variantes de leucemia de células pilosas.[16][Nivel de evidencia C3] Es posible administrar el vemurafenib, u otro inhibidor de BRAF como el dabrafenib, con el rituximab.[10] La FDA no ha aprobado el uso de los inhibidores de BRAF para el tratamiento de la leucemia de células pilosas, pero se puede usar de manera extraoficial en la práctica clínica.[15]

Evidencia (vemurafenib con rituximab o sin este):

  1. En varios estudios multicéntricos se evaluó el vemurafenib. Se administró en monoterapia de forma oral por 4 meses o con infusión de rituximab por 2 meses en 8 dosis a lo largo de 18 semanas en pacientes con leucemia de células pilosas en recaída o resistente al tratamiento.[7,8,10,17][Nivel de evidencia C3]
    1. Después de una mediana de seguimiento de 23 a 40 meses, en 2 estudios se informaron los siguientes hallazgos sobre los 86 pacientes tratados con vemurafenib en monoterapia:[7,8,17][Nivel de evidencia C3]
      • La tasa de respuesta general fue del 86 % al 98 %.
      • La tasa de respuesta completa fue del 33 % al 38 %.
      • La mediana de supervivencia fue de 18 a 25 meses.
      • Con la repetición del tratamiento en el momento de la recaída se obtuvo una tasa de respuesta del 86 %, y la mediana de supervivencia sin recaída fue de 12,7 meses en uno de los ensayos al cabo de una mediana de seguimiento de 40 meses.[17][Nivel de evidencia C2]
    2. Después de una mediana de seguimiento de 37 meses, se informaron los siguientes hallazgos sobre los 30 pacientes tratados con vemurafenib y rituximab:[10][Nivel de evidencia C3]
      • La tasa de respuesta completa fue del 87 %.
      • La tasa de supervivencia sin progresión (SSP) fue del 78 % a los 37 meses.
      • Entre los pacientes que tuvieron una respuesta completa, el 65 % no presentó enfermedad residual cuantificable (ERC).

Evidencia (dabrafenib con trametinib):

  1. En un ensayo de fase III de pacientes con enfermedad en recaída o resistente al tratamiento, 55 pacientes recibieron dabrafenib y trametinib oral hasta que la enfermedad progresó, o hasta que presentaron efectos tóxicos inaceptables o murieron.[18]
    • Al cabo de una mediana de seguimiento de 43,2 meses, la tasa de respuesta general fue del 89,0 % (intervalo de confianza [IC] 95 %, 77,8–95,9 %), la tasa de respuesta completa fue del 65,5 %, la tasa de SSP a 2 años fue del 94,5 %, y la tasa de supervivencia general (SG) a 2 años fue del 95,5 %.[18][Nivel de evidencia C1]

Cladribina con rituximab o sin este

Es posible administrar cladribina con rituximab o sin este para el tratamiento de la leucemia de células pilosas.

Evidencia (cladribina con rituximab o sin este):

  1. En un estudio de fase II, se asignó al azar a 68 pacientes con leucemia de células pilosas sin tratamiento previo para recibir cladribina (0,15 mg/kg IV) los días 1 al 5, y 8 dosis semanales de rituximab simultáneo (empezando el día 1) o diferido (empezando después de 6 meses del tratamiento con cladribina) si todavía tenían un resultado positivo en la prueba de ERC.[4][Nivel de evidencia C3]
    • Al cabo de una mediana de seguimiento de 96 meses, el 94 % de los pacientes que recibió el tratamiento simultáneo no presentó ERC, en comparación con el 12 % de los pacientes que recibió el tratamiento diferido.
    • Si bien los pacientes que se sometieron al tratamiento simultáneo tuvieron mayor necesidad de transfusiones de plaquetas, presentaron recuentos más altos de neutrófilos y plaquetas al cabo de un mes.
    • En una serie de casos retrospectivos se notificó una mediana de SSP de 67 meses en pacientes con enfermedad en recaída que recibieron un análogo del nucleósido purina (por lo general cladribina) con rituximab.[19][Nivel de evidencia C2]
    • En una serie de casos retrospectivos de 9 pacientes con una variante histológica de la leucemia de células pilosas se notificó una tasa de respuesta completa del 88 % y una tasa de SSP a 3 años del 42 % (IC 95 %, 1–84 %) después del tratamiento con un análogo de nucleósidos de purina (por lo general cladribina) con rituximab.[20][Nivel de evidencia C2]
  2. Se administró cladribina mediante inyecciones subcutáneas diarias o infusiones IV durante 2 horas al día por 5 a 7 días.[5,21-23][Nivel de evidencia C3] Los análogos de purina se deben evitar en casos de infección activa y de deficiencia renal o hepática moderada a grave.
    • La tasa de respuesta completa fue del 50 % al 80 %.
    • La tasa de respuesta general fue del 85 % al 95 %.
  3. En un protocolo del grupo C del Instituto Nacional del Cáncer donde participaron 979 pacientes tratados con cladribina, se informaron tasas de respuesta inferiores (es decir, tasa de remisión completa del 50 %, tasa de remisión parcial del 37 %) en comparación con las de otros estudios.[24] Las respuestas fueron duraderas en los pacientes que recibieron un curso corto de cladribina, y los pacientes que presentaron recaídas, por lo general respondieron a la repetición del tratamiento con este fármaco.[2,19,25]
  4. En una revisión retrospectiva se incluyó a 83 pacientes, de 40 años o menos.[2]
    • La mediana de tiempo hasta la primera recaída fue de 54 meses para todos los pacientes con respuesta al tratamiento y la mediana de SG fue de 21 años desde el diagnóstico.
    • La cladribina a veces produce fiebre e inmunodepresión; se documentaron casos de infección en un 33 % de los pacientes tratados.

En un estudio retrospectivo de pacientes con fiebre neutropénica relacionada con la cladribina, la administración de filgrastim (G-CSF) no disminuyó el porcentaje de pacientes con fiebre, el número de días febriles ni la frecuencia de hospitalización para administrar antibióticos.[3]

Pentostatina

La pentostatina administrada por vía IV en semanas alternas durante 3 a 6 meses produjo una tasa de respuesta completa del 50 % al 76 % y una tasa de respuesta general del 80 % al 87 %.[26] Las remisiones completas fueron de duración substancial. Los análogos de purina se deben evitar en casos de infección activa y de deficiencia renal o hepática moderada a grave.

Evidencia (pentostatina):

  1. En 2 ensayos, se informó sobre los resultados de la mediana de seguimiento a 9 años de los pacientes tratados con pentostatina.[27,28]
    • Las tasas de supervivencia sin recaída oscilaron entre el 56 % y el 67 %.
    • Los efectos secundarios incluyeron fiebre, inmunodepresión, citopenias e insuficiencia renal.
  2. En un ensayo aleatorizado se comparó la pentostatina con el interferón-α-2a recombinante.[26]
    • La pentostatina mostró tasas de respuesta superiores y respuestas más duraderas.

Ibrutinib

El ibrutinib es un inhibidor de tirosina–cinasas que se ha estudiado para el tratamiento de la leucemia de células pilosas.

Evidencia (ibrutinib):

  1. En un estudio de fase II, 37 pacientes con leucemia de células pilosas resistente al tratamiento recibieron ibrutinib. La mediana de seguimiento fue de 42 meses.[29][Nivel de evidencia C3]
    • La tasa de respuesta fue del 54 %.
    • La tasa estimada de la SSP a 36 meses fue del 73 %.
    • La tasa de SG fue del 85 %.

Repetición del tratamiento con cladribina o pentostatina

Los pacientes con leucemia de células pilosas que tienen una recaída después del primer curso de cladribina o pentostatina, a menudo responden bien al repetir el tratamiento con el mismo análogo de las purinas o con otro, en especial si la recaída se presenta después de varios años.[19][Nivel de evidencia C3]

Bendamustina con rituximab

Evidencia (bendamustina con rituximab):

  1. En un estudio de fase II se evaluaron 12 pacientes con enfermedad en recaída o resistente al tratamiento, de los cuales 3 eran negativos para una mutación en BRAF. Los pacientes recibieron la combinación de bendamustina y rituximab.[30]
    • La tasa de respuesta general fue del 100 % y la tasa de remisión completa fue del 50 %.[30][Nivel de evidencia C3]

Esplenectomía

Dado que hay alternativas de tratamiento más eficaces, la esplenectomía cumple una función cada vez menos importante en el tratamiento de la leucemia de células pilosas. En la mayoría de los pacientes con esta enfermedad, la esplenectomía normaliza la sangre periférica de forma parcial o completa.[31] Después de someterse a una esplenectomía, los pacientes suelen tener pocos cambios o ninguno en la médula ósea, además, casi todos ellos presentan enfermedad progresiva dentro de los 12 o 18 meses posteriores al procedimiento.

Ensayos clínicos en curso

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Bibliografía
  1. Troussard X, Maître E, Cornet E: Hairy cell leukemia 2022: Update on diagnosis, risk-stratification, and treatment. Am J Hematol 97 (2): 226-236, 2022. [PUBMED Abstract]
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  3. Saven A, Burian C, Adusumalli J, et al.: Filgrastim for cladribine-induced neutropenic fever in patients with hairy cell leukemia. Blood 93 (8): 2471-7, 1999. [PUBMED Abstract]
  4. Chihara D, Arons E, Stetler-Stevenson M, et al.: Randomized Phase II Study of First-Line Cladribine With Concurrent or Delayed Rituximab in Patients With Hairy Cell Leukemia. J Clin Oncol 38 (14): 1527-1538, 2020. [PUBMED Abstract]
  5. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al.: Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood 129 (5): 553-560, 2017. [PUBMED Abstract]
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  10. Tiacci E, De Carolis L, Simonetti E, et al.: Vemurafenib plus Rituximab in Refractory or Relapsed Hairy-Cell Leukemia. N Engl J Med 384 (19): 1810-1823, 2021. [PUBMED Abstract]
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de la leucemia de células pilosas. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemia/pro/tratamiento-celulas-pilosas-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.