Los tumores neuroendocrinos (TNE) de páncreas son cánceres poco comunes; se presentan cerca de 1000 casos nuevos por año en los Estados Unidos.[1] Representan menos del 2 % de las neoplasias malignas de páncreas y, en general, acarrean mejor pronóstico que los tumores exocrinos de páncreas, que son más comunes.[1,2]
Los tumores endocrinos de páncreas pertenecen a un conjunto de tipos de células tumorales que se llaman TNE de páncreas. Estos tumores se originan en las células de los islotes. A veces son similares o idénticos en el aspecto histológico a los tumores carcinoides de tubo digestivo; sin embargo, las diferencias en las características biológicas subyacentes y las respuestas a los fármacos terapéuticos indican que se deben tratar e investigar como una entidad diferenciada.[3]
La mayoría de los TNE de páncreas son esporádicos, pero algunos se presentan como parte de un síndrome de herencia autosómica dominante de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1). Este síndrome consiste en la aparición de tumores de adenohipófisis, paratiroides y porción endocrina del páncreas como consecuencia de la inactivación del gen supresor de tumores NEM1 ubicado en el cromosoma 11q13.[4] Es posible que ocurran tumores pancreáticos múltiples cuando forman parte del síndrome de NEM1.
Los tumores de islotes pueden ser funcionales (productores de una o más hormonas) o no funcionales.[4] Los tumores funcionales, que por lo general presentan síntomas de hipersecreción hormonal, son los siguientes:
La mayoría de los cánceres de células de los islotes son funcionales, pero cerca de un 15 % no lo son, y su cuadro clínico inicial es similar al de los adenocarcinomas exocrinos de páncreas, que son mucho más comunes.[5-7] Debido a la presencia de varios tipos de células en los islotes pancreáticos (α, β, δ, A, B, C, D, E, F), el término "tumor de células de los islotes" se refiere a por lo menos cinco cánceres distintos que producen características clínicas y metabólicas únicas cuando son funcionales. Es posible que las manifestaciones clínicas de los tumores funcionales se expliquen por los efectos metabólicos diferenciados de los polipéptidos segregados por las células cancerosas más que por la masa del tumor o la enfermedad metastásica. Los tumores funcionales a veces son tan pequeños que no se logran detectar por técnicas de imágenes convencionales.
Los tumores no funcionales se tienden a presentar en estadios clínicos más tardíos con síntomas que se atribuyen al efecto de masa o a las metástasis.[4] Si bien los tumores no funcionales no producen síndromes clínicos específicos, a veces producen aminas inactivas y productos peptídicos como los siguientes:
Debido a la posibilidad de retrasos prolongados entre los síntomas iniciales y el diagnóstico, y por la variedad de efectos de los polipéptidos segregados, a menudo se requiere la participación de múltiples subespecialidades quirúrgicas y médicas. La cirugía es la única modalidad curativa y a menudo se usa, incluso en pacientes con enfermedad metastásica, con el fin de aliviar los síntomas de la hipersecreción hormonal.[4] Es posible que se logre una paliación eficaz debido al crecimiento lento de la mayoría de estos tumores y el uso de terapia farmacológica antihormonal (por ejemplo, cimetidina para el síndrome de Zollinger-Ellison que produce úlceras). En pacientes con un tumor de células de los islotes de crecimiento lento y poco activo pero con metástasis, la mejor opción quizás sea una observación cuidadosa sin tratamiento hasta que se requiera paliación. De los pacientes con NEM1, un 85 % tienen tumores de células de los islotes de páncreas, un 90 % tienen hiperparatiroidismo y un 65 % tienen tumores de hipófisis. Estos pacientes tienen menos posibilidad de curarse con resección pancreática que los pacientes con tumores de células de los islotes esporádicos. La radioterapia cumple una función limitada, excepto para el alivio del dolor de las metástasis óseas.
Los estudios de localización del tumor y estadificación son la tomografía computarizada (TC) con imágenes por resonancia magnética (IRM) o sin esta y la ecografía endoscópica. La centellografía de receptores de la somatostatina y la TC por emisión de protón único quizás sean útiles como complemento. Sin embargo, la centellografía de receptores de somatostatina tiene poca utilidad para ubicar los insulinomas versus otros TNE de páncreas, porque los insulinomas a menudo tienen baja densidad de receptores de somatostatina.[4] Si las pruebas no invasivas no muestran un tumor pero la presunción clínica continua siendo alta, quizás sea útil el uso de pruebas más invasivas y exigentes desde el punto de vista técnico, como la arteriografía selectiva o la estimulación arterial selectiva (con un secretagogo específico para el tipo de tumor sospechado).[7]
Algunos tipos de tumores tienen características únicas que requieren abordajes específicos para el diagnóstico y la evaluación inicial.
El diagnóstico depende de las concentraciones séricas elevadas de gastrina y concentraciones elevadas de ácido gástrico. La prueba de estimulación con calcio y secretina indica una superposición importante, y la utilidad de estas pruebas es limitada. El síndrome de Zollinger-Ellison es una afección que se caracteriza por una enfermedad ulcerosa péptica implacable, diarrea e hiperacidez gástrica relacionada con un tumor productor de gastrina. Representa menos del 1 % de todas las causas de enfermedad ulcerosa péptica. Cerca del 15 % al 35 % de los gastrinomas se relacionan con el síndrome de NEM1 y hasta el 50 % son malignos. Hasta un 33 % de los pacientes con gastrinomas tienen metástasis hepáticas.[4] Para obtener más información, consultar la sección Diarrea en Complicaciones gastrointestinales.
Pruebas diagnósticas:
Los insulinomas tienen mayores probabilidades de ser benignos que malignos. Solo el 10 % son múltiples, y solo el 10 % son malignos. Alrededor del 5 % al 8 % se relacionan con el síndrome de NEM1.[4] Las manifestaciones clínicas son propias de la hipoglucemia, como consecuencia de una secreción inadecuada de insulina por el tumor. La hipoglucemia en ayunas (<40 mg/dl) relacionada con una concentración elevada de insulina (en ausencia de administración exógena de insulina) es patognomónica. La medición de la proinsulina plasmática a veces es útil para diagnosticar los carcinomas que segregan insulina. Estos tumores suelen ser de crecimiento lento y, cuando se sitúan en el páncreas o en los ganglios linfáticos regionales, se curan con resección pancreática.
El abordaje de tratamiento depende de estudios de localización preoperatoria detallados y de los hallazgos durante la laparotomía exploradora. En una serie de casos retrospectivos de 30 pacientes con 32 insulinomas de páncreas, la combinación de TC con multidetectores de fase doble y corte fino y ecografía endoscópica permitió identificar y ubicar de manera correcta todos los tumores.[8] Estas pruebas, con IRM o sin esta, reemplazaron el uso de técnicas anteriores más invasoras y técnicamente difíciles, como el muestreo portal transhepático percutáneo y la estimulación arterial con muestreo venoso, excepto para situaciones atípicas de fracaso de las pruebas de imágenes.[4,9]
El glucagonoma es el tercer tumor más frecuente de los tumores de células de los islotes con secreción endocrina. Alrededor del 75 % de los glucagonomas son malignos.[4] El eritema necrolítico migratorio, la hiperglucemia y la trombosis venosa constituyen prácticamente una tríada diagnóstica. Una concentración sérica de glucagón superior a 1000 pg/ml confirma el diagnóstico. Estos tumores tienden a ser grandes y muy visibles en una TC. La centellografía de receptores de la somatostatina quizás sea útil como complemento para detectar las metástasis.
Estos tumores son infrecuentes pero producen síndromes clínicos definidos relacionados con la producción específica de una hormona polipéptidica en los tumores de células de los islotes. En la sección sobre tratamiento se agrupan porque son infrecuentes y en su tratamiento se usan abordajes similares. Los tumores diversos comprenden los siguientes tipos:
Los vipomas se caracterizan por la presencia de diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria. Una concentración sérica de VIP superior a 200 pg/ml es diagnóstica.[4] Estos tumores por lo general se observan con facilidad en la TC. La centellografía de receptores de la somatostatina quizás sea útil como complemento para detectar las metástasis.
Estos tumores son muy raros. A menudo se manifiestan con diarrea, esteatorrea, diabetes y cálculos biliares. La disminución en la secreción pancreática de enzimas y bicarbonato explica la diarrea y la esteatorrea. La inhibición mediada por la somatostatina de la colecistoquinina lleva a la formación de cálculos biliares. La somatostatina también inhibe la insulina y produce hiperglucemia. El diagnóstico se establece mediante una concentración de somatostatina sérica en ayunas superior a 100 pg/m. Las TC, IRM y ecografía endoscópica por lo general ayudan a ubicar y estadificar el tumor. La mayoría de estos tumores son malignos y tienen metástasis en el momento del diagnóstico.
| Tumores de células de los islotes | Producto activo secretado | Tumor y síndrome |
|---|---|---|
| 5-HT = serotonina; ACTH = corticotropina; DAHA= diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria; MSH = melanotropina; VIP = péptido intestinal vasoactivo. | ||
| α | Glucagón | Glucagonoma (diabetes, dermatitis) |
| β | Insulina | Insulinoma (hipoglucemia) |
| δ | Somatostatina | Somatostatinoma (diabetes leve); diarrea o esteatorrea; cálculos biliares |
| D | Gastrina | Gastrinoma (enfermedad ulcerosa péptica) |
| A→D | VIP y otros mediadores indefinidos | DAHA |
| 5-HT | Tumor carcinoide | |
| ACTH | Enfermedad de Cushing | |
| MSH | Hiperpigmentación | |
| Células interacinares | Producto activo secretado | Tumor y síndrome |
| F | Polipéptido pancreático | Síndromes hormonales múltiples |
| EC | 5-HT | Tumor carcinoide |
El American Joint Committee on Cancer (AJCC) designó los estadios mediante la clasificación TNM (tumor, ganglio linfático y metástasis) para definir los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumor de células de los islotes).[1]
| Estadio | TNM | Definición |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Neuroendocrine Tumors of the Pancreas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 407–19. | ||
| bLa explicación del superíndice b se encuentra al final del Cuadro 5. | ||
| I | T1, N0, M0 | T1 = tumor limitado al páncreasb que mide <2 cm. |
| N0 = sin compromiso de ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Definición |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Neuroendocrine Tumors of the Pancreas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 407–19. | ||
| bLa explicación del superíndice b se encuentra al final del Cuadro 5. | ||
| II | T2, N0, M0 | T2 = tumor limitado al páncreasb que mide 2–4 cm. |
| N0 = sin compromiso de ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T3, N0, M0 | T3 = tumor limitado al páncreasb que mide >4 cm; o tumor con invasión del duodeno o el colédoco. | |
| N0 = sin compromiso de ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Definición |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Neuroendocrine Tumors of the Pancreas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 407–19. | ||
| bLa explicación del superíndice b se encuentra al final del Cuadro 5. | ||
| III | T4, N0, M0 | T4 = tumor con invasión de órganos adyacentes (estómago, bazo, colon, glándula suprarrenal) o la pared de vasos principales (tronco celíaco o arteria mesentérica superior). |
| N0 = sin compromiso de ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Cualquier T, N1, M0 | TX = tumor no evaluable. | |
| T1 = tumor limitado al páncreasb que mide <2 cm. | ||
| T2 = tumor limitado al páncreasb que mide 2–4 cm. | ||
| T3 = tumor limitado al páncreasb que mide >4 cm; o tumor con invasión del duodeno o el colédoco. | ||
| T4 = tumor con invasión de órganos adyacentes (estómago, bazo, colon, glándula suprarrenal) o la pared de vasos principales (tronco celíaco o arteria mesentérica superior). | ||
| N1 = compromiso de ganglio linfático regional. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Definición |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Neuroendocrine Tumors of the Pancreas. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York, NY: Springer, 2017, pp. 407–19. | ||
| bLimitado al páncreas indica que no hay invasión de órganos adyacentes (estómago, bazo, colon o glándula suprarrenal) ni de la pared de vasos principales (tronco celíaco o arteria mesentérica superior). La diseminación del tumor al tejido adiposo peripancreático NO cambia la estadificación. Nota: Se debe indicar cuando hay tumores múltiples (se debe usar el tumor más grande para asignar la categoría T): si se conoce el número de tumores, usar T(#); por ejemplo, pT3(4) N0 M0; si se desconoce el número de tumores o son demasiado grandes, usar el sufijo m, T(m); por ejemplo, pT3(m) N0 M0. | ||
| IV | Cualquier T, cualquier N, M1 | TX = tumor no evaluable. |
| T1 = tumor limitado al páncreasb que mide <2 cm. | ||
| T2 = tumor limitado al páncreasb que mide 2–4 cm. | ||
| T3 = tumor limitado al páncreasb que mide >4 cm; o tumor con invasión del duodeno o el colédoco. | ||
| T4 = tumor con invasión de órganos adyacentes (estómago, bazo, colon, glándula suprarrenal) o la pared de vasos principales (tronco celíaco o arteria mesentérica superior). | ||
| NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables. | ||
| N0 = sin compromiso de ganglios linfáticos regionales. | ||
| N1 = compromiso de ganglio linfático regional. | ||
| M1 = metástasis a distancia. | ||
| –M1a = metástasis confiadas al hígado. | ||
| –M1b = metástasis en por lo menos un sitio extrahepático (por ejemplo, pulmón, ovario, ganglio linfático regional, peritoneo y hueso). | ||
| –M1c = metástasis hepáticas y extrahepáticas. | ||
Si es factible desde los puntos de vista técnico y médico, el tratamiento primario de los tumores endocrinos de páncreas comprende la extirpación quirúrgica con intención curativa. Debido a que estos tumores son infrecuentes, los abordajes quirúrgicos surgen de series de casos y opiniones de expertos en lugar de ensayos controlados aleatorizados.[1] Las opciones quirúrgicas enumeradas a continuación se obtuvieron de series notificadas por centros individuales.[2-4][Nivel de evidencia C2]
No se ha comprobado un beneficio de la terapia adyuvante y por lo tanto se considera que está en investigación. No hay ensayos controlados adecuados sobre la terapia adyuvante después de la resección tumoral total.[5]
La cirugía cumple una función incluso en el entorno de una enfermedad metastásica. Los síntomas de los tumores neuroendocrinos (TNE) de páncreas funcionales metastásicos se pueden mitigar al reducir la carga tumoral general mediante citorreducción quirúrgica.
El hígado es el lugar metastásico más común de los TNE de páncreas. Debido al índice de crecimiento lento de muchos TNE, las metástasis hepáticas a menudo se extirpan cuando es viable técnicamente. La resección de todas las metástasis hepáticas macroscópicas visibles se relaciona con la supervivencia a largo plazo y, en el caso de los pacientes con tumores funcionales que producen síntomas hormonales, el alivio sintomático.[6] La mayoría de los síntomas de los tumores funcionales responden a esta forma de citorreducción quirúrgica. Se desconoce si las tasas de supervivencia favorable se pueden atribuir a los factores de selección de los pacientes (por ejemplo, afección previa del paciente, extensión de las metástasis y tiempo de duplicación lento, entre otros).
Se ha informado sobre abordajes alternativos para el tratamiento de las metástasis hepáticas, como la embolización con esponja de gelatina (Gelfoam), la quimioembolización transarterial,[7] la radioembolización con microesferas radiactivas,[8-10] la ablación por radiofrecuencia, la crioablación y la ablación percutánea con alcohol. Se analizaron estos abordajes alternativos.[11]
Los resultados de las series con resección quirúrgica son más favorables que con estas técnicas, y la cirugía se considera el abordaje estándar para las metástasis hepáticas resecables. Sin embargo, no hay estudios de calidad alta en los que se comparen los diversos abordajes. En una revisión sistemática de los datos probatorios en los que se compara la resección hepática versus otros tratamientos para pacientes con metástasis neuroendocrinas hepáticas resecables, no se encontraron ensayos aleatorizados, ni siquiera estudios cuasi experimentales, de cohortes o de casos y controles en los que la población de pacientes, ante la posibilidad de otros tratamientos, fuera suficientemente similar al grupo de cirugía y, por lo tanto, no se obtuvieron conclusiones confiables.[12] Los datos probatorios para la resección de todas las metástasis hepáticas macroscópicas visibles solo se derivan de series de casos.[Nivel de evidencia C2]
En la mayoría de los casos, las metástasis hepáticas no se pueden resecar por completo. La cirugía de citorreducción, con ablación por radiofrecuencia o sin esta, se ha utilizado para paliar los síntomas. En una revisión sistemática no se encontraron ensayos aleatorizados o cuasi aleatorizados donde se comparara la cirugía citorreductora con otros abordajes paliativos como la quimioterapia o los inhibidores del producto tumoral.[13] Los datos probatorios para la citorreducción quirúrgica de metástasis hepáticas irresecables se restringen a series de casos [Nivel de evidencia C2], y la interpretación de los resultados quizás esté muy afectada por los factores de selección de los pacientes.
Los análogos de la somatostatina quizás sean eficaces para reducir los síntomas de los tumores funcionales.[14]
Se demostró que la quimioterapia con fármacos como los que se describen a continuación, solos o en combinación, tiene efectos antitumorales pero la comprobación científica es débil o contradictoria en cuanto al efecto de la quimioterapia en la supervivencia general:[15-17]
Varios fármacos sistémicos exhibieron actividad biológica o paliativa, entre ellos, los siguientes:[5,18]
Casi toda la comprobación científica de la actividad de estos fármacos se deriva de series de casos.[Nivel de evidencia C3] No obstante, hay ensayos aleatorizados controlados con placebo en curso sobre everólimus [19] y sunitinib [20] que se notificaron mediante la publicación de resúmenes; en estos se demuestra aumento en la supervivencia sin progresión en ambos casos.[Nivel de evidencia B1]
Se han obtenido respuestas favorables en pacientes con TNE de páncreas avanzado progresivo después del tratamiento con varios análogos de la somatostatina radiomarcados cuando los análogos octreotida, octreotato, lanreotida o edotreotida se unen de manera estable a los radionúclidos indio In 111, itrio Y 90 o lutecio Lu 177.[21-23] Se desconoce la eficacia relativa de estos diversos compuestos. Los diseños de estudios se han limitado a series de casos en donde se mide la eficacia de acuerdo con la respuesta tumoral, la respuesta bioquímica o el control sintomático.[Nivel de evidencia C3]
Conforme se mencionó en cada una de las situaciones clínicas, hay escasez o ausencia de datos probatorios de nivel alto, y se necesitan más ensayos controlados aleatorizados.[5]
El gen DPYD codifica la enzima que cataboliza las pirimidinas y las fluoropirimidinas, como la capecitabina y el fluorouracilo. Se estima que entre el 1 % y el 2 % de la población tiene variantes defectuosas de DPYD que reducen la función de la proteína DPD y la acumulación de pirimidinas y fluoropirimidinas en el cuerpo.[24,25] Los pacientes con la variante DPYD*2A que reciben fluoropirimidinas quizás presenten efectos tóxicos graves que ponen en riesgo la salud, y a veces son mortales. Se han identificado muchas otras variantes de DPYD, con diferentes efectos clínicos.[24-26] Es posible que se recomiende evitar la fluoropirimidina o reducir la dosis al 50 % según el genotipo DPYD del paciente y el número de alelos funcionales de DPYD.[27-29] Las pruebas genéticas para DPYD cuestan menos de $200, pero la cobertura del seguro varía debido a la falta de directrices nacionales.[30] Además, es posible que las pruebas retrasen el tratamiento por 2 semanas, lo que no sería aconsejable en casos de urgencia. Este tema es objeto de controversia y requiere evaluación adicional.[31]
El abordaje de tratamiento depende de estudios de localización preoperatoria y de los hallazgos durante la laparotomía exploradora. En la exploración, el 85 % de estos tumores se encuentran en el triángulo del gastrinoma: un 40 % en la superficie del páncreas y un 40 % fuera del páncreas. Solo el 15 % de estos tumores se encuentran dentro del páncreas. El muestreo venoso transhepático percutáneo a veces proporciona una localización exacta de los gastrinomas esporádicos solitarios. La resección (enucleación de tumores individuales, si es viable técnicamente), e incluso la escisión de metástasis hepáticas, se relaciona con la cura a largo plazo o el control de la enfermedad.[1]
Opciones de tratamiento
Los pacientes con enfermedad hepática dominante y síntomas importantes debido a la masa tumoral o un síndrome de liberación hormonal a veces se benefician de los procedimientos que reducen el flujo sanguíneo arterial hepático que se dirige a las metástasis (oclusión de la arterial hepática por embolización o quimioembolización). Este tratamiento también se puede combinar con quimioterapia sistémica en determinados pacientes. El tratamiento con inhibidores de la bomba de protones o con antagonistas de los receptores H2 quizá ayude al control de síntomas pépticos.
En la era de los inhibidores de bomba de protones y los antagonistas de los receptores H2, en general es posible controlar los estados potencialmente mortales de hiperacidez e hipersecreción que produce el exceso de gastrina. En una serie de 212 pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison (SZE), ningún paciente murió por causas relacionadas con la hipersecreción de ácido gástrico. De estos pacientes, solo un 2,3 % se había sometido a una gastrectomía total y la cohorte tuvo una mediana de seguimiento larga de 13,8 años. Si bien el 32 % de los pacientes murió durante el curso del estudio, solo un 50 % de 67 muertes se atribuyeron a causas relacionadas con el SZE. Estas causas fueron principalmente metástasis hepáticas con anorexia y caquexia progresivas (67 %) o tumores endocrinos secundarios debidos a un síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1. La formación de metástasis óseas o hepáticas (en especial, enfermedad hepática difusa) o de síndrome de Cushing ectópico durante el período de estudio se consideraron factores predisponentes de una disminución del tiempo de supervivencia.[24]
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
En lo posible, el tratamiento de preferido es la escisión quirúrgica curativa por laparotomía abierta o laparoscopia. El abordaje de cirugía abierta se utiliza si se presume que el tumor es maligno, porque la linfadenectomía en bloque se utiliza para los tumores malignos sin metástasis a distancia. La ecografía intraoperatoria ayuda a identificar la localización del tumor y la relación con otras estructuras anatómicas.[1]
Opciones de tratamiento
Los pacientes con enfermedad hepática dominante y síntomas importantes debido a la masa tumoral o un síndrome de liberación hormonal a veces se benefician de los procedimientos que reducen el flujo sanguíneo arterial hepático que se dirige a las metástasis (oclusión de la arterial hepática por embolización o quimioembolización).[6,8-12] Este tratamiento también se puede combinar con quimioterapia sistémica en determinados pacientes.
Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.
Al igual que con otros tumores neuroendocrinos de páncreas, el tratamiento principal es la resección quirúrgica, y es posible prolongar la supervivencia incluso cuando la enfermedad es metastásica. También se debe tener en cuenta la resección de las metástasis cuando es viable.[1]
Opciones de tratamiento
Los pacientes con enfermedad hepática dominante y síntomas importantes debido a la masa tumoral o un síndrome de liberación hormonal a veces se benefician de los procedimientos que reducen el flujo sanguíneo arterial hepático que se dirige a las metástasis (oclusión de la arterial hepática por embolización o quimioembolización).[6,8-12] Este tratamiento también se puede combinar con quimioterapia sistémica en determinados pacientes.
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En general es necesaria la rehidratación para corregir los problemas de electrolitos y líquidos debido a la diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria que tienen los pacientes. Los análogos de la somatostatina también se usan para corregir las grandes pérdidas de líquidos y electrolitos. Una vez que los pacientes están estables, la primera línea de tratamiento para la enfermedad clínicamente localizada es la escisión del tumor primario y los ganglios regionales. En el caso de enfermedad localmente avanzada o metastásica para la que no es posible la resección curativa, se debe considerar la citorreducción quirúrgica y extirpación de la enfermedad macroscópica, incluso de las metástasis, para aliviar las manifestaciones características de la sobreproducción de VIP.[1] Para obtener más información, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes).
La escisión completa es el tratamiento preferido, si es técnicamente posible. Sin embargo, a menudo se contraindica la resección curativa cuando hay metástasis, y en ese caso se debe considerar el uso de la citorreducción quirúrgica para aliviar los síntomas.[1] Para obtener más información, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes).
Para estos tumores muy infrecuentes, la escisión quirúrgica completa es la única opción curativa cuando es posible técnicamente. La citorreducción quirúrgica o los análogos de la somatostatina se usan para paliar los síntomas si el tumor es funcional. Para obtener más información, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes).
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No hay un tratamiento establecido para los tumores neuroendocrinos de páncreas recidivantes o progresivos después de un tratamiento anterior.[1] La decisión sobre tratamiento adicional depende de muchos factores, como los siguientes:
Es posible que los intentos de llevar a cabo otra resección de los tumores locales recidivantes o las lesiones metastásicas tengan un efecto paliativo cuando son viables técnicamente. La quimioterapia intraarterial es una opción para muchos pacientes con metástasis hepáticas. Los pacientes con enfermedad hepática dominante y síntomas importantes debido a la masa tumoral o síndromes de liberación hormonal a veces se benefician de la quimioterapia intraarterial por infusión continua o de procedimientos que reducen el flujo sanguíneo arterial hepático dirigido a las metástasis (oclusión arterial hepática con embolización o con quimioembolización).[2-7] Este tratamiento a veces también se combina con la quimioterapia sistémica. Una variedad de fármacos de uso sistémico han demostrado actividad biológica o paliativa,[1,8] entre ellos, los siguientes:
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Se añadió Administración de fluorouracilo como subsección nueva.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de los tumores neuroendocrinos de páncreas (tumores de células de los islotes). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/pancreas/pro/tratamiento-tne-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.