Los tumores de laringe son raros. El tumor benigno más común es el hemangioma subglótico.[1] Los tumores malignos son bastante infrecuentes y a veces se relacionan con tumores benignos como pólipos y papilomas.[2,3] En una revisión de la base de datos Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program, entre 1973 y 2006, se identificó a 23 pacientes pediátricos con neoplasias malignas de laringe. De estos, 16 presentaron carcinoma de células escamosas; entre los otros tipos histológicos identificados se incluyeron el carcinoma de células pequeñas, el carcinoma mucoepidermoide, el mixosarcoma, el rabdomiosarcoma embrionario y el sarcoma sinovial.[4]
Estos tumores suelen manifestarse con los siguientes síntomas:
El carcinoma de células escamosas de laringe infantil se trata con cirugía y radiación, de la misma forma que en los adultos.[4,5] Los pacientes pediátricos con carcinoma de células escamosas de laringe presentan desenlaces similares a los notificados en adultos.[4] En ocasiones, se usa cirugía láser para el tratamiento inicial de estas lesiones. Para obtener más información sobre el cáncer de laringe en adultos, consultar Tratamiento del cáncer de laringe en adultos.
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo Tratamiento del cáncer de laringe en adultos.
La papilomatosis respiratoria recidivante es el tipo más común de tumor de laringe benigno en los niños y se relaciona con la infección por el virus del papiloma humano (VPH); por lo común, el VPH 6 y el VPH 11.[1,2] El VPH 11 se correlaciona con una evolución clínica más maligna que el VPH 6.[3] En una encuesta australiana de otorrinolaringólogos pediatras se documentó una disminución en la incidencia de papilomatosis de laringe después de la introducción de la vacunación contra el virus del papiloma humano en adolescentes y mujeres jóvenes de 12 a 26 años.[4] En otro estudio de pacientes menores de 18 años con papilomatosis laríngea, la incidencia disminuyó de 165 casos en niños nacidos entre 2004 y 2005 a 36 casos en niños nacidos entre 2012 y 2013. La vacuna contra el VPH se lanzó en 2006. Los autores del estudio atribuyeron la reducción en la incidencia al uso generalizado de la vacuna.[5]
Estos tumores pueden producir ronquera porque se relacionan con la formación de nódulos verrugosos en las cuerdas vocales y, con muy poca frecuencia, se diseminan al pulmón y causan morbilidad importante.[6] Es posible que estos tumores presenten una degeneración maligna con formación de cáncer de laringe y cáncer de pulmón de células escamosas.
En un estudio de registro multiinstitucional, se identificaron niños con papilomatosis respiratoria recidivante de inicio juvenil, entre enero 2015 y agosto 2020, en 23 estados de los Estados Unidos.[7] De los 215 niños con papilomatosis respiratoria recidivante de inicio juvenil, el 88,8 % habían nacido por parto vaginal. La mediana de edad de 190 madres al momento del parto fue de 22 años. Entre 114 madres (60,0 %) en edad elegible para la vacuna del VPH, 16 (14,0 %) estaban vacunadas, 1 (0,9 %) de ellas recibió la vacuna antes del parto. De las 162 piezas de biopsia analizadas, se detectó el VPH en 157 (96,9 %). Todas las 157 piezas de biopsia tenían el VPH del tipo prevenible mediante vacuna.
La papilomatosis no es cancerosa y se trata principalmente mediante ablación quirúrgica con vaporización láser.[8] Es común que se presenten recidivas frecuentes. Aunque es infrecuente, es posible que haya compromiso pulmonar.[6]
Evidencia (cirugía):
Si un paciente necesita más de 4 procedimientos quirúrgicos al año, tal vez sean necesarias otras intervenciones como las siguientes:
No se ha demostrado de forma concluyente la eficacia del cidofovir intralesional.[13]
En la actualidad, se investiga la función de los inhibidores de puntos de control, como los inhibidores de PD-1.[14] En informes sobre un número pequeño de pacientes, se documentó que, en determinados casos, la administración de una vacuna tetravalente contra el VPH se relaciona con una remisión completa y un aumento del intervalo entre cirugías.[15,16] En cambio, en otros informes no se documentó un efecto terapéutico de la vacuna tetravalente contra el VPH.[17]
En un informe de 2 pacientes con papilomatosis respiratoria recidivante agresiva, el tratamiento con bevacizumab sistémico produjo resultados favorables con toxicidad mínima.[18] En otro informe de 7 niños que se trataron con bevacizumab, se observaron respuestas continuas y se evitó el desbridamiento quirúrgico en la mayoría de los pacientes. De los 7 pacientes, 5 no necesitaron limpieza quirúrgica después de comenzar el tratamiento con bevacizumab. De estos 5 pacientes, 4 habían necesitado en el pasado entre 4 y 10 desbridamientos por año. El seguimiento de estos pacientes fue de 8 meses a 3,5 años. No se notificaron efectos adversos graves.[19]
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de internet ClinicalTrials.gov.
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Papilomatosis de laringe infantil
Se añadió texto para indicar que en un informe de 7 niños que se trataron con bevacizumab, se observaron respuestas continuas y se evitó el desbridamiento quirúrgico en la mayoría de los pacientes. De los 7 pacientes, 5 no necesitaron limpieza quirúrgica después de comenzar el tratamiento con bevacizumab. De estos 5 pacientes, 4 habían necesitado en el pasado entre 4 y 10 desbridamientos por año. El seguimiento de estos pacientes fue de 8 meses a 3,5 años. No se notificaron efectos adversos graves (se citó a Ruiz et al. como referencia 19).
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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores de laringe infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-laringe-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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