El carcinoma de nasofaringe (carcinoma nasofaríngeo) surge en el revestimiento de la cavidad nasal y la faringe, y representa alrededor de un tercio de todos los cánceres de las vías respiratorias superiores en los niños.[1,2]
Las tasas de incidencia ajustadas por edad (2016–2020) para ambos sexos y todas las razas en personas menores de 20 años en los Estados Unidos se muestran en el Cuadro 1.[3] El carcinoma de nasofaringe es un tipo de cáncer muy raro en niños menores de 10 años, pero su incidencia anual aumenta hasta 0,5 casos por 1 millón entre los 10 a 14 años y hasta 1,1 casos por millón entre los 15 a 19 años de edad.[3]
| Edad | Tasa por 1 000 000 |
|---|---|
| aAdaptación del National Childhood Cancer Registry.[3] | |
| 0–4 años | 0 |
| 5–9 años | 0,1 |
| 10–14 años | 0,5 |
| 15–19 años | 1,1 |
La incidencia del carcinoma de nasofaringe se caracteriza por variaciones raciales y geográficas, con una distribución endémica entre grupos étnicos bien definidos. Estos grupos incluyen a los habitantes de algunas áreas del África del Norte, la cuenca mediterránea y, en particular, Asia del Sudeste. En los Estados Unidos, la incidencia de carcinoma de nasofaringe es marcadamente más alta en los niños y adolescentes negros que en otros grupos raciales o étnicos (ver el Cuadro 2).[3-5]
| Raza o etnia | Tasa por 1 000 000 | Límite inferior del IC 95 % | Límite superior del IC 95 % |
|---|---|---|---|
| IC = intervalo de confianza. | |||
| aAdaptación del National Childhood Cancer Registry.[3] | |||
| Todas las razas | 0,4 | 0,3 | 0,5 |
| Personas hispanas | 0,4 | 0,3 | 0,6 |
| Personas asiáticas no hispanas o isleñas del Pacífico | 0,4 | 0,2 | 0,8 |
| Personas negras no hispanas | 1,0 | 0,7 | 1,4 |
| Personas blancas no hispanas | 0,2 | 0,2 | 0,3 |
Infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). El carcinoma de nasofaringe se relaciona de manera importante con la infección por el VEB. Además de que se hallan indicios serológicos de esta infección en más del 98 % de los pacientes, también se encuentra DNA del VEB como un episoma monoclonal en las células del carcinoma de nasofaringe; por otra parte, las células tumorales pueden expresar antígenos del VEB en su superficie.[1] Las concentraciones circulantes de DNA del VEB y la documentación serológica de la infección por el VEB facilitan el diagnóstico.[2]
Subtipos de HLA. Los subtipos específicos de HLA, como el haplotipo HLA A2Bsin2, se relacionan con un riesgo más alto de carcinoma de nasofaringe.[3]
Debido al abundante drenaje linfático de la nasofaringe, la linfadenopatía cervical bilateral con frecuencia es el primer signo del carcinoma de nasofaringe. Otros signos y síntomas son los siguientes:[1,2]
El tumor se disemina localmente a las áreas adyacentes de la orofaringe y es posible que invada la base del cráneo, dando lugar a parálisis de nervios craneales o dificultad para mover la mandíbula (trismo). Los sitios de metástasis a distancia incluyen los huesos, los pulmones y el hígado.
Las pruebas diagnósticas determinarán el grado de extensión del tumor primario y la presencia de metástasis. Para determinar el grado de extensión del tumor primario, un especialista en otorrinolaringología observará la nasofaringe durante una endoscopia nasal o en una resonancia magnética de la cabeza y el cuello.
Es posible establecer el diagnóstico con una biopsia del tumor primario o de las adenopatías del cuello. Los carcinomas de nasofaringe se deben diferenciar de todos los tipos de cáncer que se manifiestan con adenopatías y de otros tipos de cáncer del área de la cabeza y el cuello. En consecuencia, se deben considerar enfermedades como el cáncer de tiroides, el rabdomiosarcoma, el linfoma no Hodgkin (incluso el linfoma de Burkitt) y el linfoma de Hodgkin, además de afecciones benignas como el angiofibroma nasal (que suele producir epistaxis en adolescentes varones), la linfadenitis infecciosa y la enfermedad de Rosai-Dorfman.
También se deben evaluar el tórax y el abdomen mediante tomografía computarizada (TC) y gammagrafía ósea para determinar si hay enfermedad metastásica. La tomografía por emisión de positrones (TEP) con flúor F 18-fludesoxiglucosa también puede ser útil en la evaluación de posibles lesiones metastásicas.[1]
La Organización Mundial de la Salud (OMS) reconoce los siguientes tres subtipos histológicos de carcinoma de nasofaringe:
Es más probable que los niños con carcinoma de nasofaringe tengan enfermedad de tipo II o III de la OMS.[1,2]
En 4 centros de atención académicos terciarios de China se estudió a 30 pacientes (25 hombres y 5 mujeres) menores de 20 años con carcinoma de nasofaringe confirmado patológicamente.[1] Se obtuvieron muestras de tumores primarios de nasofaringe con muestras de sangre emparejadas y se hizo secuenciación del exoma completo. En el carcinoma de nasofaringe se observó la alteración frecuente de varios genes como SHOC1 (antes conocido como C9orf84) (20 %), ZFHX4 (16,7 %), ZC3H6 (16,7 %) y RBM38 (16,7 %). El análisis del número de copias reveló una ganancia o amplificación muy recurrente de los genes de HLA de clase II en 6p21.32 (63,3 %) y pérdidas de TOLLIP en 11p15.5 (20 %). Además, se encontraron por primera vez variantes de fusión recurrentes de NUTM1 (16,7 %) en el carcinoma de nasofaringe. Las fusiones génicas fueron NUTM1::PAIP2B, NUTM1::TFDP2 y NUTM1::CUL2. En el estudio también se observó que 8 de 30 pacientes (26,7 %) con carcinoma de nasofaringe portaban variantes germinales patogénicas o probablemente patogénicas en genes conocidos de predisposición al cáncer.
En otro análisis, se confirmó la deleción homocigótica del locus de CDKN2A en 9p21.3 en 7 de 15 muestras de carcinoma de nasofaringe (46,7 %) y en 3 de 5 líneas celulares o xenoinjertos derivados de pacientes (60 %). Se encontró amplificación de CCND1 en 3 de 20 tumores de nasofaringe (15 %).[2] La secuenciación del genoma completo del carcinoma de nasofaringe reveló que el gen TP53 fue el más alterado (n = 10), con significación estadística, seguido de TRAF3, NFKBIA, AEBP1 y NLRC5. Se notificó que todos estos genes regulan el factor nuclear κB.[3] Además, las anomalías somáticas significativas detectadas en HLA-A y NLRC5 indican un deterioro de la presentación de antígenos, mientras que las variantes de PTEN pueden activar la vía PI3K. En este estudio se encontraron 4 genes codificantes con alteraciones significativas, a saber, PLIN4, MUC21, SLC35G5 y ERVW-1.
La supervivencia general de los niños y adolescentes con cáncer de nasofaringe ha mejorado en los últimos 40 años gracias al uso de tratamiento multimodal de vanguardia.[1-8] La tasa de supervivencia relativa a 5 años fue del 91 % en los pacientes menores de 20 años a los que se les diagnosticó carcinoma de nasofaringe en los Estados Unidos entre 2013 y 2019.[9] Después de controlar por estadio, los niños con carcinoma de nasofaringe tienen desenlaces significativamente mejores que los adultos.[1,7] Sin embargo, el uso intensivo de quimioterapia y radioterapia produce compliaciones mórbidas agudas y a largo plazo importantes, incluso neoplasias subsiguientes.[1-3,6]
La estadificación del tumor se realiza mediante el sistema de clasificación por tumor, ganglios y metástasis (TNM) del American Joint Committee on Cancer (AJCC).[1,2]
El AJCC designó la estadificación según la clasificación TNM para definir el carcinoma de nasofaringe.[3]
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Nasopharynx. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8.ª edición Nueva York, NY: Springer, 2017, págs. 103-11. | ||
| 0 | Tis, N0, M0 | Tis = carcinoma in situ. |
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Nasopharynx. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8.ª edición Nueva York, NY: Springer, 2017, págs. 103-11. | ||
| I | T1, N0, M0 | T1 = tumor limitado a la nasofaringe, o diseminación a la orofaringe o la cavidad nasal sin compromiso parafaríngeo. |
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; VEB = virus de Epstein-Barr. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Nasopharynx. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8.ª edición Nueva York, NY: Springer, 2017, págs. 103-11. | ||
| II | T0, Tis, T1, N1, M0 | T0 = no se identifica un tumor, pero hay compromiso de uno o más ganglios cervicales positivos para VEB. |
| Tis = carcinoma in situ. | ||
| T1 = tumor limitado a la nasofaringe, o diseminación a la orofaringe o la cavidad nasal sin compromiso parafaríngeo. | ||
| N1 = metástasis unilateral en uno o más ganglios linfáticos cervicales, o metástasis unilaterales o bilaterales en uno o más ganglios linfáticos retrofaríngeos que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T2, N0, M0 | T2 = tumor con diseminación al espacio parafaríngeo o compromiso de tejidos blandos adyacentes (músculos pterigoideo medial, pterigoideo lateral y prevertebrales). | |
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T2, N1, M0 | T2 = tumor con diseminación al espacio parafaríngeo o compromiso de tejidos blandos adyacentes (músculos pterigoideo medial, pterigoideo lateral y prevertebrales). | |
| N1 = metástasis unilateral en uno o más ganglios linfáticos cervicales, o metástasis unilaterales o bilaterales en uno o más ganglios linfáticos retrofaríngeos que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; VEB = virus de Epstein-Barr. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Nasopharynx. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8.ª edición Nueva York, NY: Springer, 2017, págs. 103-11. | ||
| III | T0, Tis, T1, N2, M0 | T0 = no se identifica un tumor, pero hay compromiso de uno o más ganglios cervicales positivos para VEB. |
| Tis = carcinoma in situ. | ||
| T1 = tumor limitado a la nasofaringe, o diseminación a la orofaringe o la cavidad nasal sin compromiso parafaríngeo. | ||
| N2 = metástasis bilaterales en uno o más ganglios linfáticos cervicales que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T2, N2, M0 | T2 = tumor con diseminación al espacio parafaríngeo o compromiso de tejidos blandos adyacentes (músculos pterigoideo medial, pterigoideo lateral y prevertebrales). | |
| N2 = metástasis bilaterales en uno o más ganglios linfáticos cervicales que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T3, N0, M0 | T3 = tumor con infiltración de estructuras óseas en la base del cráneo, vertebras cervicales, estructuras pterigoideas o senos paranasales. | |
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T3, N1, M0 | T3 = tumor con infiltración de estructuras óseas en la base del cráneo, vertebras cervicales, estructuras pterigoideas o senos paranasales. | |
| N1 = metástasis unilateral en uno o más ganglios linfáticos cervicales, o metástasis unilaterales o bilaterales en uno o más ganglios linfáticos retrofaríngeos que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T3, N2, M0 | T3 = tumor con infiltración de estructuras óseas en la base del cráneo, vertebras cervicales, estructuras pterigoideas o senos paranasales. | |
| N2 = metástasis bilaterales en uno o más ganglios linfáticos cervicales que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Estadio | TNM | Descripción |
|---|---|---|
| T = tumor primario; N = ganglio linfático regional; M = metástasis a distancia; VEB = virus de Epstein-Barr. | ||
| aReproducción autorizada de AJCC: Nasopharynx. En: Amin MB, Edge SB, Greene FL, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 8.ª edición Nueva York, NY: Springer, 2017, págs. 103-11. | ||
| IVA | T4, N0, M0 | T4 = tumor con diseminación intracraneal, compromiso de nervios craneales, hipofaringe, órbita, glándula paratiroidea o infiltración generalizada de tejidos blandos más allá de la superficie lateral del músculo pterigoideo lateral. |
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T4, N1, M0 | T4 = tumor con diseminación intracraneal, compromiso de nervios craneales, hipofaringe, órbita, glándula paratiroidea o infiltración generalizada de tejidos blandos más allá de la superficie lateral del músculo pterigoideo lateral. | |
| N1 = metástasis unilateral en uno o más ganglios linfáticos cervicales, o metástasis unilaterales o bilaterales en uno o más ganglios linfáticos retrofaríngeos que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| T4, N2, M0 | T4 = tumor con diseminación intracraneal, compromiso de nervios craneales, hipofaringe, órbita, glándula paratiroidea o infiltración generalizada de tejidos blandos más allá de la superficie lateral del músculo pterigoideo lateral. | |
| N2 = metástasis bilaterales en uno o más ganglios linfáticos cervicales que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| Cualquier T, N3, M0 | TX = tumor primario no evaluable. | |
| T0 = no se identifica un tumor, pero hay compromiso de uno o más ganglios cervicales positivos para VEB. | ||
| Tis = carcinoma in situ. | ||
| T1 = tumor limitado a la nasofaringe, o diseminación a la orofaringe o la cavidad nasal sin compromiso parafaríngeo. | ||
| T2 = tumor con diseminación al espacio parafaríngeo o compromiso de tejidos blandos adyacentes (músculos pterigoideo medial, pterigoideo lateral y prevertebrales). | ||
| T3 = tumor con infiltración de estructuras óseas en la base del cráneo, vertebras cervicales, estructuras pterigoideas o senos paranasales. | ||
| T4 = tumor con diseminación intracraneal, compromiso de nervios craneales, hipofaringe, órbita, glándula paratiroidea o infiltración generalizada de tejidos blandos más allá de la superficie lateral del músculo pterigoideo lateral. | ||
| N3 = metástasis unilaterales o bilaterales en uno o más ganglios linfáticos cervicales que miden >6 cm en su mayor dimensión o diseminación por debajo del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M0 = sin metástasis a distancia. | ||
| IVB | Cualquier T, cualquier N, M1 | Cualquier T = consultar la descripción del estadio IVA en este cuadro. |
| NX = ganglios linfáticos regionales no evaluables. | ||
| N0 = sin metástasis en ganglios linfáticos regionales. | ||
| N1 = metástasis unilateral en uno o más ganglios linfáticos cervicales, o metástasis unilaterales o bilaterales en uno o más ganglios linfáticos retrofaríngeos que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| N2 = metástasis bilaterales en uno o más ganglios linfáticos cervicales que miden ≤6 cm en su mayor dimensión y se ubican por encima del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| N3 = metástasis unilaterales o bilaterales en uno o más ganglios linfáticos cervicales que miden >6 cm en su mayor dimensión o diseminación por debajo del borde inferior del cartílago cricoides. | ||
| M1 = metástasis a distancia. | ||
Más de un 90 % de los niños y adolescentes con carcinoma de nasofaringe presentan enfermedad avanzada (estadio III/IV o T3/T4).[4,5] En estudios poblacionales se notificó que los pacientes menores de 20 años tuvieron una incidencia más alta de enfermedad en estadio avanzado que los pacientes adultos.[6,7] Sin embargo, menos del 10 % de los niños y adolescentes con carcinoma de nasofaringe presentaban metástasis a distancia en el momento del diagnóstico.[4,5,8]
El cáncer en niños y adolescentes es raro, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con equipos multidisciplinarios de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes especialistas en pediatría y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. En otros tipos de ensayos clínicos se prueban tratamientos nuevos cuando no hay un tratamiento estándar para el cáncer que se ha diagnosticado. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los sobrevivientes del cáncer que se presenta en edad pediátrica necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los sobrevivientes de cáncer infantil, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil (cáncer en edad pediátrica) es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro durante la niñez y adolescencia no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres diagnosticados entre los 0 y 14 años de edad y el 9,3 % de los cánceres entre los 15 y 19 años de edad.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del carcinoma de nasofaringe.
El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network–European Registry) publicó recomendaciones integrales para el diagnóstico y tratamiento del blastoma pleuropulmonar en niños y adolescentes.[1]
El tratamiento del carcinoma de nasofaringe es multimodal e incluye los siguientes procedimientos:
La radioterapia de dosis altas sola desempeña una función en el tratamiento del carcinoma de nasofaringe. Sin embargo, en estudios en niños y adultos se observó que la terapia de modalidad combinada con quimioterapia y radiación es la forma más eficaz de tratar el carcinoma de nasofaringe.
En múltiples estudios se investigó la función de la quimioterapia en el tratamiento de pacientes adultos con carcinoma de nasofaringe. El uso de quimiorradioterapia concomitante se ha relacionado de manera consistente con un beneficio significativo de supervivencia, como un mejor control de la enfermedad locorregional y una reducción de las metástasis a distancia.[2-4] La adición de quimioterapia neoadyuvante o adyuvante a la quimiorradiación simultánea mejoró aún más los desenlaces. El grupo de colaboración Meta-Analysis of Chemotherapy in Nasopharyngeal Carcinoma (MAC-NPC) presentó un análisis de 26 ensayos en los que participaron 7080 pacientes. Los resultados mostraron que la adición de quimioterapia a la radioterapia redujo el riesgo de muerte y que el cociente de riesgos instantáneos (CRI) para el riesgo de muerte fue más bajo para la quimioterapia adyuvante o neoadyuvante combinada con quimiorradioterapia simultánea, en comparación con la quimiorradioterapia simultánea sola.[5]
En un estudio de fase III, se comparó la quimiorradioterapia simultánea con la terapia de inducción con gemcitabina y cisplatino, o sin esta, para pacientes con carcinoma de nasofaringe localmente avanzado. En el estudio se encontró una mejora significativa en la supervivencia general (SG) de los pacientes que recibieron quimioterapia de inducción con gemcitabina y cisplatino, en comparación con aquellos que no recibieron quimioterapia de inducción (tasas de SG a 5 años, 87,9 vs. 78,8 %; CRI, 0,51; intervalo de confianza de 95 %, 0,34–0,78; P = 0,001).[6,7]
En la mayoría de los estudios en niños se utilizó quimioterapia neoadyuvante con cisplatino y fluorouracilo (5-FU) seguida de quimiorradiación simultánea con cisplatino en monoterapia.[8-10][Nivel de evidencia B4] Con este abordaje, las estimaciones de la tasa de SG a 5 años son consistentemente superiores al 80 %.[9,10] Se han investigado las siguientes dos modificaciones de este abordaje:
En los adultos con carcinoma de nasofaringe, la gemcitabina con cisplatino ha demostrado ser más eficaz que el 5-FU con cisplatino, tanto en entornos de primera línea como en entornos recidivantes.[11,12]
Si bien el carcinoma de nasofaringe es una neoplasia muy quimiosensible, se necesitan dosis altas de radiación dirigida a la nasofaringe y el cuello (aproximadamente 65–70 Gy) para un control locorregional óptimo.[2-4] Sin embargo, en los niños, en los estudios en los que se usó quimioterapia neoadyuvante se observó que es posible reducir la dosis de radiación a 55 Gy o 60 Gy en los pacientes que responden bien.[8,9,13] El GPOH realizó una revisión de 45 pacientes inscritos en el estudio NPC-2003 y otros 21 pacientes que recibieron tratamiento posterior según el ensayo NPC-2003.[14] Los 66 pacientes con carcinoma de nasofaringe locorregional avanzado tuvieron una tasa de supervivencia sin complicaciones (SSC) del 93,6 % y una tasa de SG del 96,7 % después de una mediana de seguimiento de 73 meses. De los pacientes, 7 que tuvieron respuestas completas después de la terapia de inducción recibieron una dosis reducida de radiación de 54 Gy. Ninguno de estos pacientes presentó una recaída. En pacientes jóvenes con carcinoma de nasofaringe locorregional avanzado, se pueden lograr tasas excelentes de supervivencia a largo plazo mediante el tratamiento multimodal, incluso el interferón beta. Las dosis de radiación se pueden reducir en los pacientes con remisión completa después de la quimioterapia de inducción. Es posibles que las dosis reducidas de radiación limiten los efectos tardíos relacionados con la exposición a la radiación.
El Children's Oncology Group realizó un ensayo prospectivo para evaluar el efecto de la quimioterapia de inducción y la quimiorradioterapia simultánea.[15] Se programó que los pacientes recibieran 3 ciclos de quimioterapia de inducción con cisplatino y 5-FU, seguidos de quimiorradioterapia con 3 ciclos de cisplatino. Los pacientes con respuestas completas o parciales a la quimioterapia de inducción recibieron 61,2 Gy de radiación dirigida a la nasofaringe y el cuello, y los pacientes con enfermedad estable recibieron 71,2 Gy de radiación. Después de un análisis de viabilidad, se modificó el estudio para reducir el cisplatino a 2 ciclos durante la quimiorradioterapia. Los resultados del estudio son los siguientes:
La combinación de quimioterapia a base de cisplatino y dosis altas de radioterapia dirigida a la nasofaringe y el cuello se relacionan con una probabilidad alta de hipoacusia, hipotiroidismo y panhipopituitarismo, trismo, xerostomía, problemas dentales y sinusitis u otitis crónica.[8,16,17]; [18][Nivel de evidencia C1] El uso de radioterapia de protones puede reducir la toxicidad en la región de la base del encéfalo y el cráneo sin comprometer el control de la enfermedad.[19] Para obtener más información, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
En un grupo de 549 pacientes pediátricos con carcinoma de nasofaringe diagnosticado entre 2005 y 2021, se realizó una partición recursiva según el estadio y la carga viral del virus de Epstein-Barr (VEB). Esto dio lugar a tres grupos de pacientes: pacientes de riesgo bajo, pacientes de riesgo intermedio y pacientes de riesgo alto.[20]
La cirugía tiene una función limitada en el tratamiento del carcinoma de nasofaringe. Por lo general, la enfermedad se considera irresecable debido a la diseminación local extensa.
La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el anticuerpo monoclonal anti-PD-1 toripalimab-tpzi en combinación con cisplatino y gemcitabina para el tratamiento de primera línea de adultos con carcinoma de nasofaringe metastásico o recidivante localmente avanzado. La aprobación se basó en los resultados de un ensayo clínico de fase III controlado con placebo. Los pacientes recibieron toripalimab-tpzi o placebo en combinación con gemcitabina y cisplatino cada 3 semanas durante un máximo de 6 ciclos, seguidos de monoterapia con toripalimab-tpzi o placebo. Los pacientes asignados al azar para recibir toripalimab-tpzi presentaron tasas superiores de SSP y SG. Las tasas de SSP a 1 y 2 años fueron del 59,0 versus el 32,9 % y el 44,8 versus el 25,4 % en los grupos de toripalimab-tpzi y placebo, respectivamente. Las tasas de SG correspondientes a 2 años fueron del 78,0 versus el 65,1 %, respectivamente. A los 3 años, las tasas de SG fueron del 64,5 versus el 49,2 %, respectivamente.[21][Nivel de evidencia B1]
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional en curso:
El plan de tratamiento del ensayo ARAR2221 se basó en la terapia que resultó eficaz en los ensayos de fase III de adultos con carcinoma de nasofaringe.
El desenlace de los pacientes con carcinoma de nasofaringe en recaída o resistente al tratamiento es precario y la mayoría de los pacientes presentan metástasis a distancia.
El tratamiento del carcinoma de nasofaringe en recaída o resistente al tratamiento incluye los siguientes procedimientos:
Las remisiones a largo plazo se pueden lograr con quimioterapia convencional. En una revisión retrospectiva de 14 pacientes pediátricos con carcinoma de nasofaringe en recaída tratados con diferentes regímenes quimioterapéuticos, la tasa de supervivencia sin complicaciones a 3 años fue del 34 % y la tasa de supervivencia general fue del 44 %.[1]
Dada la patogenia única del carcinoma de nasofaringe, se ha explorado la inmunoterapia para el tratamiento de los pacientes con enfermedad resistente al tratamiento de la siguiente manera:
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
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Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:
Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil son:
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.
Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de nasofaringe infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-nasofaringe-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.
Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.