Modificaciones a este sumario (04/11/2013)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general

Se revisó el texto para indicar que las afecciones genéticas relacionadas con el rabdomiosarcoma incluyen el síndrome Li-Fraumeni de susceptibilidad al cáncer (con mutaciones de la línea germinal p53) el blastoma pleuropulmonar (con mutaciones de DICER1), la neurofibromatosis tipo I, el síndrome de Costello (con mutaciones de la línea germinal HRAS) el síndrome de Beckwith-Wiedemann (con el que se relacionan de modo más común el tumor de Wilms y el hepatoblastoma) y el síndrome de Noonan (se citó a Dehner et al., a Doros et al., a Kratz et al. y a Hasle como referencias 15, 16, 21 y 25, respectivamente).

Se agregó a Streby et al. y a Van Gaal et al. como referencias 40 y 41, respectivamente.

Clasificación celular

Se agregó a Dumont et al. as referencia 12.

Se agregó a Missiaglia et al. y a Duan et al. como referencias 19 y 20, respectivamente.

Se agregó texto para indicar que, en otro estudio, la expresión génica distintiva no parece agregar información pronóstica adicional más allá de la disponible sobre la contribución del estado de fusión de PAX3/FOX01.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Se revisó el texto para indicar que las diferencias en desenlace fueron más sorprendentes en pacientes con tumores de extremidades, cabeza y cuello no parameníngeos. También se agregó texto para indicar que la supervivencia sin fracaso del tratamiento fue más baja en pacientes con tumores primarios de vejiga o próstata que no recibieron radioterapia (RT) como parte de su tratamiento inicial, pero que no hubo diferencia en la supervivencia general entre las dos estrategias para estos pacientes (se citó a Rodeberg et al. como referencia 4).

Rabdomiosarcoma infantil sin tratamiento previo

Se agregó a Yang et al. como referencia 16.

Se agregó texto para indicar que, en una revisión retrospectiva de pacientes de rabdomiosarcoma de riesgo intermedio, se comparó la RT conformal con la radioterapia de intensidad modulada (RTIM); la RTIM mejoró la cobertura de la meta, pero no mostró una diferencia en la tasa de fracaso local o de la supervivencia sin complicaciones (se citó a Lin et al. como referencia 19 y grado de comprobación 2B).

Se agregó el Cuadro 5 sobre las dosis de RT que aplica el Children's Oncology Group (COG) según el grupo del rabdomiosarcoma, histología y sitio de la enfermedad.

Se agregó texto para indicar que, en los pacientes de riesgo bajo tratados en el estudio del COG, se logró el control local con 36 Gy, que fue un resultado comparable al logrado en los controles históricos que recibieron 41,4 Gy.

Se agregó texto para indicar que el grupo International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumor encontró que la RT mejoró el control local en pacientes de rabdomiosarcoma pélvico localizado cuyo primer procedimiento de cirugía fue una biopsia sola que dejó un tumor residual macroscópico. La edad mayor de 10 años y el compromiso de los ganglios linfáticos fueron factores pronósticos desfavorables (se citó a Réguerre et al. como referencia 73 y grado de comprobación 2A).

Se agregó texto para indicar que el Soft Tissue Sarcoma Committee del COG recomienda administrar RT a pacientes con tumor vaginal residual viable a partir de la semana 24.

Se agregó texto para indicar que 12 de 14 niñas con rabdomiosarcoma embrionario cervical primario estaban libres de enfermedad después de recibir quimioterapia VAC y cirugía conservadora. Cabe destacar que dos niñas también tenían un blastoma pleuropulmonar y otra tenía un tumor de células de Sertoli-Leydig (se citó a Dehner et al. como referencia 98).

Se agregó texto para indicar que, en un ensayo europeo con 457 pacientes con rabdomiosarcoma embrionario, rabdomiosarcoma alveolar, sarcoma indiferenciado o tumor neuroectodérmico primitivo del tejido blando resecados de modo incompleto, el agregado de carboplatino, epirrubicina y etopósido al tratamiento estándar con ifosfamida, vincristina y dactinomicina no mejoró el desenlace (se citó a Oberlin et al. como referencia 118).

Se agregó texto para indicar que los estudios piloto 1 y 3 del ensayo COG-ARST08P1 están cerrados.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).