Definition of poliposis adenomatosa familiar clásica

poliposis adenomatosa familiar clásica: Trastorno hereditario por el que se forman muchos pólipos (a menudo, cientos o miles) en las paredes internas del colon y el recto. Los pólipos son bultos anormales que a veces se convierten en cáncer si no se extirpan. Las personas con poliposis adenomatosa familiar clásica tienen un riesgo muy alto de presentar cáncer colorrectal a una edad temprana, y también tienen riesgo de presentar cáncer de estómago, intestino delgado, páncreas, vías biliares, hígado, glándula suprarrenal, tiroides y encéfalo. Estos pacientes a veces también tienen problemas en los dientes y los ojos, así como tumores benignos (no cancerosos) de estómago, intestino delgado, hueso, tejido blando, piel y glándula suprarrenal. La causa de la poliposis adenomatosa familiar clásica son mutaciones (cambios) en un gen llamado APC, que se hereda de manera autosómica dominante. Es un tipo de síndrome de cáncer hereditario. También se llama PAF, PAF clásica, poliposis adenomatosa familiar, poliposis familiar adenomatosa clásica y poliposis familiar clásica.