Modificaciones a este sumario (02/25/2013)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se revisó el texto para indicar que los pacientes sin ninguna de las características adversas tienen una mediana de supervivencia de más de 10 a 15 años, pero que la presencia de cualquiera de dos de cualquiera de las características adversas disminuye la mediana de supervivencia a menos de 4 años (se citó a 2012 Tefferi et al. como referencia 14). También se agregó texto para indicar que los sistemas internacionales de puntajes pronósticos incorporan los factores pronósticos mencionados más arriba (se citó a Gangat et al. como referencia 15).
Se revisó el texto sobre anomalías cariotípicas para indicar que, en una serie retrospectiva, las deleciones 13q y 20q, y la trisomía 9 se correlacionaron con mejor supervivencia sin transformación a leucemia, en comparación con el pronóstico más precario de trisomía 8, cariotipo complejo, -7/7q-, i(17q), inv(3), -5/5q-, 12p-, o reordenamiento 11q23 (se citó a Caramazza et al. como referencia 16).
Se agregó texto para indicar que los pacientes asintomáticos de riesgo bajo deberán recibir seguimiento con un enfoque de conducta expectante; también se agregó que la presentación de anemia sintomática, leucocitosis marcada, sudores nocturnos abundantes, pérdida de peso, fiebre o esplenomegalia sintomática justificarán una intervención terapéutica.
Se amplió el texto sobre tratamientos para la anemia relacionada con la enfermedad (se citó a Cervantes et al. como referencia 20, a Huang et al. como referencia 21, a Thomas et al. como referencia 22, a 2007 Tefferi et al. como referencia 23, a 2010 Mesa et al. como referencia 24 y a Begna et al. como referencia 26).
Se agregó texto para indicar que el ruxolitinib puede reducir la esplenomegalia y los síntomas debilitantes de la pérdida de peso, la fatiga y los sudores nocturnos de los pacientes de mielofibrosis primaria, mielofibrosis posterior a la trombocitopenia esencial o mielofibrosis posterior a la policitemia vera (se citó a 2010 Verstovsek et al. como referencia 27). También se añadió texto sobre dos ensayos aleatorizados prospectivos en los que se asignó al azar a 528 pacientes con riesgo alto a recibir ruxolitinib o el mejor tratamiento disponible o un placebo; a las 48 semanas, los pacientes que recibieron ruxolitinib tuvieron una disminución de 40 a 60% en la media del largo del bazo palpable o en el volumen del bazo en comparación con un aumento de 1 a 4% en los sometidos al mejor tratamiento disponible (se citó a Harrison et al. como referencia 28 y el grado de comprobación 1iiDiv; a 2012 Verstovsek et al. como referencia 29 y el grado de comprobación 1iDiv). El ruxolitinib también mejoró las medidas de la calidad de vida en general, con menos efectos tóxicos en ambos estudios, pero sin beneficio para la supervivencia general; la interrupción del ruxolitinib produjo un empeoramiento rápido de la esplenomegalia y la recidiva de los síntomas sistémicos (se citó a 2011 Tefferi et al. como referencia 30). En ensayos clínicos actuales, están en estudio otros inhibidores de JAK2 (se citó a 2011 Verstovsek como referencia 31).
Se revisó el texto para indicar que la esplenomegalia dolorosa se puede tratar temporaralmente con ruxolitinib, hidroxiurea, talidomida, lenalidomida, cladribina o radioterapia, pero a veces es necesaria una esplenectomía.
Se agregó texto para indicar que, después de una esplenectomía, muchos médicos usan anticoagulantes durante 4 a 6 semanas para reducir la trombosis de la vena porta y que se puede utilizar hidroxiurea para reducir las concentraciones altas de plaquetas (se citó a 2006 Mesa et al. como referencia 33); sin embargo, los datos de una revisión retrospectiva de 150 pacientes sometidos a cirugía proporcionaron documentación que indica que 8% de los pacientes padecieron una tromboembolia y 7% tuvieron hemorragias importantes con citorreducción previa; además se utilizó heparina subcutánea en la mitad de los pacientes después de la operación (se citó a Ruggeri et al. como referencia 34).
Se agregó texto para indicar que el trasplante de células madre alogénicas es el único tratamiento curativo disponible para la esplenomegalia, pero que la mortalidad y la morbilidad limitan su uso a pacientes jóvenes de riesgo alto (se citó a Gupta et al. como referencia 44); la detección de la mutación JAK2 después de un trasplante se relaciona con un pronóstico más precario (se citó a Alchalby et al. como referencia 45).
Se revisó la lista de opciones de tratamiento para la mielofibrosis primaria.
Se agregó texto a los criterios de la Organización Mundial de la Salud para indicar que un hallazgo distingue la trombocitemia esencial de otra entidad con trombocitosis y que los pacientes de mielofibrosis primaria prefibrótica tienen una supervivencia más precaria que los pacientes de trombocitemia esencial, debido a un aumento en la evolución a mielofibrosis y un aumento en la evolución a leucemia mielógena aguda (se citó a Passamonti et al. y a Barbui et al. como referencias 2 y 3). También se revisaron los criterios para leer la demostración de la mutación JAK2 617V o una mutación MPL en el exón 10, y se agregó que ante la presencia de una mutación JAK2 o MPL, y la exclusión de otras características mieloproliferativas o mielodisplásicas, puede no ser obligatorio realizar una aspiración o biopsia de médula ósea para obtener un diagnóstico (se citó a 2010 Harrison et al. como referencia 5).
Se revisó el texto para indicar que los pacientes mayores de 60 años y aquellos con un episodio trombótico previo o con leucocitosis tienen una probabilidad de hasta 25% de presentar trombosis arterial cerebral, cardíaca o periférica y una probabilidad de presentar un embolismo pulmonar o una trombosis venosa profunda (se citó a 2012 Harrison et al. como referencia 7).
Se agregó texto para indicar que puede ser difícil balancear los riesgos y beneficios de la administración de Aspirina a pacientes de riesgo bajo (se citó a 2011 Harrison et al. como referencia 13).
Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).
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