Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Es necesario que la planificación del tratamiento esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el manejo de tumores infantiles, incluyendo un oncólogo pediatra, un oftalmólogo y un radiooncólogo.[1]

La meta del tratamiento es triple:

1. Erradicar la enfermedad para salvar la vida del paciente.
2. Conservar la visión al máximo.
3. Reducir el riesgo de secuelas tardías relacionadas al tratamiento, principalmente neoplasias posteriores.

El tipo de tratamiento requerido depende tanto de la extensión de la enfermedad dentro del ojo así como su diseminación por fuera del ojo, ya sea al cerebro o al resto del cuerpo.[2] Los ojos con glaucoma y aquellos en el que el glaucoma resulta en buftalmía están relacionados de forma significativa con factores de riesgo patológicos de riesgo alto y la presencia de tumor residual en el orden microscópico.[3] La enucleación se reserva para pacientes con enfermedad intraocular unilateral avanzada sin esperanza de una visión útil en el ojo comprometido. El riesgo subsiguiente de recurrencia extraocular se puede aumentar con la presencia de características histopatológicas de riesgo alto tales como invasión coroidea marcada, invasión esclerótica e invasión del nervio óptico.[4,5]; [6][Grado de comprobación: 3iiDi] Las características clínicas son factores pronósticos de estos hallazgos histológicos que incluyen ojos con glaucoma, especialmente aquellos que han llegado a ser buftálmicos. La toma rutinaria de biopsia de médula ósea y la punción lumbar no están indicadas, excepto cuando hay un nivel alto de sospecha de que el tumor se ha diseminado más allá del globo.[7,8] Por ejemplo en pacientes con un recuento sanguíneo completo anormal o aquellos cuyos tumores muestran un compromiso coroideo marcado y los cuales se extienden hasta la lámina cribrosa en el análisis patológico del espécimen enucleado.

No es raro que los pacientes de retinoblastoma tengan una enfermedad extensa del ojo en el momento del diagnóstico, con tumores importantes comprometiendo más de la mitad de la retina, tumores múltiples difusamente comprometiendo la retina o la diseminación obvia al vítreo. La terapia sistémica se usa para tratar el ojo más afectado en aquellos con enfermedad bilateral.[9,10] Existe información que indica que el uso de la quimioterapia sistémica podría disminuir el riesgo de desarrollar un retinoblastoma trilateral.[11]

1. Chintagumpala M, Chevez-Barrios P, Paysse EA, et al.: Retinoblastoma: review of current management. Oncologist 12 (10): 1237-46, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Kopelman JE, McLean IW, Rosenberg SH: Multivariate analysis of risk factors for metastasis in retinoblastoma treated by enucleation. Ophthalmology 94 (4): 371-7, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Chantada GL, Gonzalez A, Fandino A, et al.: Some clinical findings at presentation can predict high-risk pathology features in unilateral retinoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 31 (5): 325-9, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Cuenca A, Giron F, Castro D, et al.: Microscopic scleral invasion in retinoblastoma: clinicopathological features and outcome. Arch Ophthalmol 127 (8): 1006-10, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Gupta R, Vemuganti GK, Reddy VA, et al.: Histopathologic risk factors in retinoblastoma in India. Arch Pathol Lab Med 133 (8): 1210-4, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Chantada GL, Dunkel IJ, Antoneli CB, et al.: Risk factors for extraocular relapse following enucleation after failure of chemoreduction in retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 256-60, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Moscinski LC, Pendergrass TW, Weiss A, et al.: Recommendations for the use of routine bone marrow aspiration and lumbar punctures in the follow-up of patients with retinoblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 18 (2): 130-4, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Pratt CB, Meyer D, Chenaille P, et al.: The use of bone marrow aspirations and lumbar punctures at the time of diagnosis of retinoblastoma. J Clin Oncol 7 (1): 140-3, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Abramson DH, Beaverson K, Sangani P, et al.: Screening for retinoblastoma: presenting signs as prognosticators of patient and ocular survival. Pediatrics 112 (6 Pt 1): 1248-55, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Shields CL, Mashayekhi A, Demirci H, et al.: Practical approach to management of retinoblastoma. Arch Ophthalmol 122 (5): 729-35, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Shields CL, Meadows AT, Shields JA, et al.: Chemoreduction for retinoblastoma may prevent intracranial neuroblastic malignancy (trilateral retinoblastoma). Arch Ophthalmol 119 (9): 1269-72, 2001.  [PUBMED Abstract]