Información sobre los estadios

Intraocular
Extraocular
Clasificación de los tumores intraoculares de Reese-Ellsworth
Sistema internacional de clasificación para el retinoblastoma intraocular

A pesar de que hay varios sistemas de estadificación disponibles para el retinoblastoma, para los fines de tratamiento, el retinoblastoma se categoriza como enfermedad intraocular y extraocular.

El retinoblastoma intraocular se concentra en el ojo y puede estar limitado a la retina o se puede diseminar e involucrar otras estructuras tales como la coroides, el cuerpo ciliar, la cámara anterior y la cabeza del nervio óptico. El retinoblastoma intraocular, sin embargo, no se extiende más allá del ojo en los tejidos alrededor del ojo o hasta otras partes del cuerpo.

El retinoblastoma extraocular (metastásico) se diseminó más allá del ojo. Puede estar limitado a los tejidos alrededor del ojo (retinoblastoma orbital), o se puede haber diseminado al sistema nervioso central, la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Reese y Ellsworth formularon un sistema de clasificación para el retinoblastoma intraocular que mostró tener importancia pronóstica en el mantenimiento de la vista y el control de la enfermedad local en un momento en que la cirugía y la radioterapia de haz externo (RHE) eran las únicas opciones de tratamiento.

Grupo I: muy favorable a la conservación de la visión

1. Tumor solitario, más pequeño que 4 diámetros de disco (DD), localizado en el ecuador o atrás del mismo.
2. Tumores múltiples, ninguno mayor que 4 DD, todos localizados en el ecuador o atrás del mismo.

Grupo II: favorable a la conservación de la visión

1. Tumor solitario, de 4 a 10 DD localizados en el ecuador o detrás del mismo.
2. Tumores múltiples, de 4 a 10 DD localizados detrás del ecuador.

Grupo III: es posible la conservación de la visión

1. Cualquier lesión localizada adelante del ecuador.
2. Tumor solitario, mayor de 10 DD detrás del ecuador.

Grupo IV: desfavorable a la conservación de la visión

1. Tumores múltiples, algunos mayores de 10 DD.
2. Cualquier lesión que se extiende anterior a la ora serrata.

Grupo V: muy desfavorable a la conservación de la visión

1. Tumores masivos que afectan más de la mitad de la retina.
2. Diseminación vítrea.

Existe un sistema de clasificación nuevo para el retinoblastoma, el cual puede suministrar una mayor precisión en la estratificación de riesgo para los tratamientos más recientes. La clasificación internacional para el retinoblastoma intraocular del Children's Oncology Group que se usa en los estudios sobre tratamientos actuales, así como en algunos estudios institucionales, ha mostrado servir en la predicción de quienes tienen más probabilidad de curarse sin necesidad de enucleación o de RHE.[1-4]

• Grupo A: tumores intraretinianos pequeños fuera de la foveola y la papila óptica.
  • Todos los tumores miden 3 mm o menos en su dimensión mayor, y están limitados a la retina y
  • Todos los tumores se ubican a más de 3 mm de la foveola y de 1,5 mm de la papila óptica.
• Grupo B: todos los tumores aislados restantes están limitados a la retina.
  • Todos los demás tumores limitados a la retina que no están en el Grupo A.
  • El líquido subretiniano relacionado con el tumor está a menos de 3 mm del tumor, sin diseminación subretiniana.
• Grupo C: enfermedad local discreta aislada, con diseminación subretiniana o vítrea mínimas.
  • Tumor(es) aislado(s).
  • Líquido subretiniano, presente o pasado, sin diseminación que comprometa hasta un cuarto de la retina. 
  • Diseminación vítrea local fina, podría estar presente cerca de un tumor aislado.
  • Diseminación subretiniana local menos de 3 mm (2DD) del tumor.
• Grupo D: enfermedad difusa con diseminación vítrea o subretiniana importante.
  • Tumor(es) puede(n) ser sólido(s) o difuso(s).
  • Líquido subretiniano presente o pasado sin diseminación, comprometiendo hasta la totalidad del desprendimiento de la retina.
  • Enfermedad vítrea difusa o sólida que puede incluir diseminación "grasosa" o masas tumorales avasculares.
  • Diseminación subretiniana difusa que puede incluir placas subretinianas o nódulos tumorales.
• Grupo E: presencia de una o más de las siguientes características de pronóstico precario.
  • El tumor toca el cristalino.
  • Tumor anterior a la cara anterior vítrea comprometiendo el cuerpo ciliar o el segmento anterior.
  • Retinoblastoma infiltrante difuso.
  • Glaucoma neovascular.
  • Opacidad de los medios causada por hemorragia.
  • Necrosis tumoral con celulosis aséptica orbitaria.
  • Tuberculosis del globo ocular.

1. Murphree L: Staging and grouping of retinoblastoma. In: Singh A, Damato B: Clinical Ophthalmic Oncology. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier, 2007, pp 422-7. 
   
   
2. Zage PE, Reitman AJ, Seshadri R, et al.: Outcomes of a two-drug chemotherapy regimen for intraocular retinoblastoma. Pediatr Blood Cancer 50 (3): 567-72, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Shields CL, Mashayekhi A, Au AK, et al.: The International Classification of Retinoblastoma predicts chemoreduction success. Ophthalmology 113 (12): 2276-80, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Novetsky DE, Abramson DH, Kim JW, et al.: Published international classification of retinoblastoma (ICRB) definitions contain inconsistencies--an analysis of impact. Ophthalmic Genet 30 (1): 40-4, 2009.  [PUBMED Abstract]