Clasificación celular de los tumores extragonadales de células germinativas

Pronóstico favorable
        No seminoma
        Seminoma
Pronóstico intermedio
        No seminoma
        Seminoma
Pronóstico precario
        No seminoma
        Seminoma

Los tumores extragonadales de células germinativas pueden ser benignos (teratomas) o malignos. Estos últimos se pueden dividir en seminomas y no seminomas, que incluyen las siguientes neoplasias:

• Carcinomas embrionarios.
• Teratomas malignos.
• Tumores del seno endodérmico.
• Coriocarcinomas.
• Tumores mixtos de células germinativas.

Los tumores extragonadales de células germinativas se presentan con mayor frecuencia en hombres que en mujeres [1] y, habitualmente, se presentan en adultos jóvenes. Se trata de neoplasias de evolución rápida y pueden surgir prácticamente en cualquier lugar, pero típicamente el sitio de origen está en la línea media (mediastino, retroperitoneo o glándula pineal). Se debería excluir el origen gonadal mediante un examen cuidadoso del testículo y una ecografía. El diagnóstico puede ser difícil y se deberá considerar en cualquier paciente con malignidad epitelial mal definida, particularmente en individuos jóvenes con masas en la línea media.[2,3]

Se formuló una clasificación pronóstica internacional de los tumores de células germinativas con base en un análisis retrospectivo de 5.202 pacientes con tumores de células germinativas no seminomatosos metastásicos y 660 pacientes con tumores de células germinativas seminomatosos metastásicos.[4] Todos los pacientes se trataron con quimioterapia con base en cisplatino o carboplatino para el primer ciclo. Esta clasificación pronostica, que se presenta a continuación, se acordó a principios de 1997 por todos los grupos más importantes que conducen ensayos clínicos en todo el mundo y se debería usar para notificar los resultados de ensayos clínicos en los que participan pacientes con tumores extragonadales de células germinativas.

• Testículo/retroperitoneal primario

  y

• Metástasis viscerales no pulmonares

  y

• Buenos marcadores - todos los siguientes:
  • AFP menor de 1.000 ng/ml

    y

  • GCh menor de 5.000 iu/l (1.000 ng/ml)

    y

  • LDH menor de 1,5 x límite normal superior

56% de no seminomas

tasa de supervivencia sin avance (SSA) a 5 años de 89%

tasa de supervivencia a 5 años de 92%

• Cualquier sitio primario

  y

• Metástasis viscerales no pulmonares

  y

• AFP normal, cualquier GCh y cualquier LDH

90% de los seminomas

tasa de SSA a 5 años de 82%

tasa de supervivencia a 5 años de 86%

• Testículo/retroperitoneal primario

  y

• Metástasis viscerales no pulmonares

  y

• Marcadores intermedios - cualquiera de los siguientes:
  • AFP 1.000 ng/ml o más, y 10.000 ng/ml o menos

    o

  • GCh 5.000 iu/l o más, y 50.000 iu/l o menos

    o

  • LDH 1,5 x N o más, y 10 x N o menos

28% de no seminomas

tasa de SSA a 5 años de 75%

tasa de supervivencia a 5 años de 80%

• Cualquier sitio primario

  y

• Metástasis viscerales no pulmonares

  y

• AFP normal, cualquier GCh y cualquier LDH

10% de seminomas

tasa de SSA a 5 años de 67%

tasa de supervivencia a 5 años de 72%

• Mediastínico primario

  o

• Metástasis viscerales no pulmonares

  o

• Marcadores precarios - cualquiera de los siguientes:
  • AFP mayor de 10.000 ng/ml

    o

  • GCh mayor de 50.000 iu/l (1.000 ng/ml)

    o

  • LDH mayor de 10 x límite normal superior

16% de no seminomas

tasa de SSA a 5 años de 41%

tasa de supervivencia a 5 años de 48%

No se clasificó a ningún paciente con pronóstico precario.

1. Mayordomo JI, Paz-Ares L, Rivera F, et al.: Ovarian and extragonadal malignant germ-cell tumors in females: a single-institution experience with 43 patients. Ann Oncol 5 (3): 225-31, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Greco FA, Vaughn WK, Hainsworth JD: Advanced poorly differentiated carcinoma of unknown primary site: recognition of a treatable syndrome. Ann Intern Med 104 (4): 547-53, 1986.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Hainsworth JD, Greco FA: Extragonadal germ cell tumors and unrecognized germ cell tumors. Semin Oncol 19 (2): 119-27, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J Clin Oncol 15 (2): 594-603, 1997.  [PUBMED Abstract]