Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se lograron como resultado de ensayos clínicos que tratan de mejorar los tratamientos más eficaces disponibles en la actualidad. Los ensayos clínicos pediátricos se diseñan para comparar tratamientos nuevos con tratamientos aceptados actualmente como estándar. Esta comparación se puede hacer en un ensayo aleatorio con dos grupos de tratamiento o evaluando un solo tratamiento y comparando los resultados con los resultados obtenidos anteriormente con el tratamiento vigente.

Debido a que el cáncer infantil es relativamente raro, todos los pacientes con tumores cerebrales de gran malignidad se deben considerar aptos para ingresar en un ensayo o estudio clínico. Para determinar y poner en práctica tratamientos óptimos, es necesario que la planificación del tratamiento esté a cargo de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La administración de radioterapia dirigida a los tumores cerebrales infantiles es muy exigente desde el punto de vista técnico y se debe realizar en centros que tengan experiencia en ese campo para garantizar resultados óptimos.

El tratamiento del ependimoma infantil incluyó cirugía seguida de radioterapia en fracciones estándar. Hay pruebas que indican que las resecciones quirúrgicas más extensas se relacionan con una mejor tasa de supervivencia.[1-7] Además, en una serie pequeña de niños con ependimoma localizado, la radioterapia adyuvante pareció mejorar la supervivencia sin avance (SSA), incluso después de realizar ajustes por el grado la de resección. De hecho, se observó un beneficio para la SSA en los pacientes que recibieron radioterapia adyuvante después de la resección macrocítica completa comparado con quienes no recibieron radioterapia. Será necesario investigar más para confirmar estos hallazgos.[8] Se observó que la quimioterapia es activa en los pacientes de ependimoma recidivante.[9] En un ensayo aleatorio relativamente pequeño, se indica que la actividad de la quimioterapia es limitada en casos recién diagnosticados,[10] y los enfoques de tratamiento actuales no incluyen la quimioterapia como componente del tratamiento primario para la mayoría de los niños con ependimoma recién diagnosticado totalmente resecado. Los niños menores de 3 años de edad son particularmente susceptibles a los efectos adversos de la radiación para el desarrollo del cerebro.[11][Grado de comprobación: 3iiiC] Con frecuencia se observaron efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológicos, especialmente en los niños más pequeños.[12-14] Por esta razón, los enfoques de radiación conformal tales como la radioterapia conformal tridimensional , que reduce el daño a los tejidos normales del cerebro y la radioterapia con partículas cargadas, como la terapia con haz de protón, se encuentran en evaluación en niños y lactantes con ependimoma.[15,16] El manejo a largo plazo de estos pacientes es complejo y exige un abordaje multidisciplinario.

Hay constancia de que una vigilancia con neuroimaginología del ependimoma infantil, identificará tumores que recidivaron mientras el paciente permanece asintomático; sin embargo, no resulta claro si esta detección cambiará el pronóstico definitivo del paciente.[17]

1. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37 (4): 655-66; discussion 666-7, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. J Pediatr Hematol Oncol 21 (3): 203-11, 1999 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. van Veelen-Vincent ML, Pierre-Kahn A, Kalifa C, et al.: Ependymoma in childhood: prognostic factors, extent of surgery, and adjuvant therapy. J Neurosurg 97 (4): 827-35, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Abdel-Wahab M, Etuk B, Palermo J, et al.: Spinal cord gliomas: A multi-institutional retrospective analysis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 64 (4): 1060-71, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Kothbauer KF: Neurosurgical management of intramedullary spinal cord tumors in children. Pediatr Neurosurg 43 (3): 222-35, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Zacharoulis S, Ji L, Pollack IF, et al.: Metastatic ependymoma: a multi-institutional retrospective analysis of prognostic factors. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 231-5, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Merchant TE, Li C, Xiong X, et al.: Conformal radiotherapy after surgery for paediatric ependymoma: a prospective study. Lancet Oncol 10 (3): 258-66, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Pejavar S, Polley MY, Rosenberg-Wohl S, et al.: Pediatric intracranial ependymoma: the roles of surgery, radiation and chemotherapy. J Neurooncol 106 (2): 367-75, 2012.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Goldwein JW, Glauser TA, Packer RJ, et al.: Recurrent intracranial ependymomas in children. Survival, patterns of failure, and prognostic factors. Cancer 66 (3): 557-63, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Evans AE, Anderson JR, Lefkowitz-Boudreaux IB, et al.: Adjuvant chemotherapy of childhood posterior fossa ependymoma: cranio-spinal irradiation with or without adjuvant CCNU, vincristine, and prednisone: a Childrens Cancer Group study. Med Pediatr Oncol 27 (1): 8-14, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. von Hoff K, Kieffer V, Habrand JL, et al.: Impairment of intellectual functions after surgery and posterior fossa irradiation in children with ependymoma is related to age and neurologic complications. BMC Cancer 8: 15, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Merchant TE, Mulhern RK, Krasin MJ, et al.: Preliminary results from a phase II trial of conformal radiation therapy and evaluation of radiation-related CNS effects for pediatric patients with localized ependymoma. J Clin Oncol 22 (15): 3156-62, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. MacDonald SM, Safai S, Trofimov A, et al.: Proton radiotherapy for childhood ependymoma: initial clinical outcomes and dose comparisons. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (4): 979-86, 2008.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Good CD, Wade AM, Hayward RD, et al.: Surveillance neuroimaging in childhood intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg 94 (1): 27-32, 2001.  [PUBMED Abstract]