Opciones de tratamiento para los tumores neuroectodérmicos primitivos del SNC recién diagnosticados

Niños mayores de 3 años
        Opciones de tratamiento estándar
Niños de 3 años de edad o menos
        Opciones de tratamiento estándar
        Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Ensayos clínicos en curso

El primer paso es Intentar una resección quirúrgica radical en el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) del sistema nervioso central (SNC) recién diagnosticados, aunque los estudios todavía no han mostrado que el grado de resección incida en el resultado.[1-3] Los niños con TNEP del SNC después de la cirugía, reciben generalmente un tratamiento similar a aquella que reciben los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Los mejores resultados se han logrado después de la radiación total del tubo neural con refuerzo de radioterapia local, como se administra para el meduloblastoma.[3] Sin embargo, el refuerzo de radioterapia local puede ser problemático debido al tamaño del tumor y su ubicación en la corteza cerebral. Los enfoques quimioterapéuticos durante la radioterapia y después de ella son similares a los utilizados para los niños con meduloblastoma de riesgo alto. Se han observado tasas de supervivencia general (SG) de 3 a 5 años de 40 a 50%.[1-3]; [4][Grado de comprobación: 2A]; [5][Grado de comprobación: 3iiiB] Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una SG más baja, con tasas notificadas de supervivencia a 5 años que oscilan entre 20 y 30%.[1-3]

El tratamiento de los niños de tres años de edad o menos con TNEP del SNC, es similar al esbozado para niños con meduloblastoma. Con el uso de la quimioterapia sola, los resultados han sido variables, con tasas de supervivencia a 5 años que oscilan entre 0 y 50%.[6-8]; [9][Grado de comprobación científica: 2Di]

A continuación se presenta un ejemplo de un ensayo nacional o institucional actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI

• COG-ACNS0334: este ensayo aleatorizado en fase III del Children´s Oncology Group (COG) estudia a niños de 3 años o menos con meduloblastoma de riesgo alto o TNEP del SNC. Estos pacientes se agrupan de forma aleatorizada para recibir quimioterapia de inducción intensiva, con metotrexato o sin este, seguido de consolidación con rescate con células madre hematopoyéticas.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood supratentorial primitive neuroectodermal tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

1. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Chintagumpala M, Hassall T, Palmer S, et al.: A pilot study of risk-adapted radiotherapy and chemotherapy in patients with supratentorial PNET. Neuro Oncol 11 (1): 33-40, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Johnston DL, Keene DL, Lafay-Cousin L, et al.: Supratentorial primitive neuroectodermal tumors: a Canadian pediatric brain tumor consortium report. J Neurooncol 86 (1): 101-8, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Marec-Berard P, Jouvet A, Thiesse P, et al.: Supratentorial embryonal tumors in children under 5 years of age: an SFOP study of treatment with postoperative chemotherapy alone. Med Pediatr Oncol 38 (2): 83-90, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Grill J, Sainte-Rose C, Jouvet A, et al.: Treatment of medulloblastoma with postoperative chemotherapy alone: an SFOP prospective trial in young children. Lancet Oncol 6 (8): 573-80, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al.: Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr Blood Cancer 50 (2): 312-8, 2008.  [PUBMED Abstract]