Estadificación de los tumores embrionarios del SNC

Estadificación del meduloblastoma
Estadificación del pineoblastoma
Estadificación de los TNEP del SNC
Estadificación de otros tumores embrionarios del SNC

Las pruebas indican que los meduloblastomas se originan de dos zonas germinales diferentes dentro del cerebelo. La zona ventricular da origen a los meduloblastomas más comunes, clásicos de la línea media mientras que las células precursoras neuronales granulares de la capa granular externa se cree que dan origen a los meduloblastomas desmoplásicos hemisféricos del cerebelo lateral. Los tumores pueden diseminarse contiguamente al pedúnculo cerebelar, a lo largo del piso del cuarto ventrículo, dentro de la espina cervical, o encima del tentorio. En el momento del diagnóstico hay una vía de diseminación a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) a otros sitios intracraneales, la médula espinal o ambos en 10 a 30% de los pacientes.[1-3]

La imagen por resonancia magnética (IRM) es el método de elección para evaluar las metástasis intracraneales o de la médula espinal subaracnoideas. Para evitar los artefactos postquirúrgicos, tales imágenes se toman preferiblemente de manera prequirúrgica, pero la evaluación postoperatoria es también útil cuando se realiza al menos 10 días después del procedimiento quirúrgico. Deben tomarse imágenes de la médula en su totalidad en al menos dos planos, con cortes de resonancia magnética contigua realizadas antes y después del realce con gadolinio. La importancia de una citología positiva del LCR en muestras obtenidas dentro de los primeros 7 a 10 días del diagnóstico no es clara, como no lo es la presencia de células tumorales en el líquido cisternal en el momento de la cirugía. Sin embargo, encontrar estas células en el LCR 2 a 3 semanas después del diagnóstico conlleva a un pronóstico más precario.[1-3] La diseminación extracraneal del meduloblastoma en el momento del diagnóstico es menor de 1%. En algunos estudios prospectivos viejos, de rutina se tomaban gammagrafías óseas y de la médula espinal, pero su utilidad fue baja, así que éstas se recomiendan principalmente en lactantes o en aquellos con la enfermedad intracraneal diseminada, enfermedad intraespinal o en aquellos cuyos síntomas y signos indican una posible diseminación.[2,3] Las derivaciones del LCR en el momento de la cirugía no muestran un incremento en el riesgo de recaídas leptomeníngeas.[2]

Tradicionalmente, la estadificación se fundamenta en la evaluación intraoperatoria tanto del tamaño y extensión del tumor, acompañada con neuroimágenes postquirúrgicas del cerebro y de la médula y de evaluación citológica del LCR. La RMN del cerebro y de la médula (a menudo tomadas prequirúrgicamente), la RMN posquirúrgica cerebral para determinar la cantidad de enfermedad residual, y el análisis del LCR lumbar se usan ahora para determinar el estadio.[1-3] Las impresiones quirúrgicas, incluyendo la observación directa de la diseminación en el momento del diagnóstico, de la extensión de la enfermedad residual después de la cirugía y del compromiso del tronco cerebral, están todos incorporados dentro del sistema de estadificación.

La estadificación de niños con pineoblastomas es la misma que se aplica en niños con meduloblastoma.[4] La diseminación en el momento del diagnóstico ocurre entre el 10 al 30% de los pacientes.[4] Debido a la localización del tumor, son raras las resecciones totales, y la mayoría de los pacientes tiene sólo una biopsia o una resección subtotal antes del tratamiento postquirúrgico.[4,5] Similar a otros tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) del sistema nervioso central (SNC), todos los pineoblastomas se consideran tumores embrionarios de riesgo alto. El pronóstico es precario para los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico.[4,5]

Los pacientes con TNEP del SNC se estadifican de forma similar a la que se usa en los niños con meduloblastoma. Los TNEP del SNC pueden estar diseminados en el momento del diagnóstico, aunque la incidencia de diseminación puede de alguna forma ser menor que la de los meduloblastomas o de los pineoblastomas, con diseminación confirmada en el momento del diagnóstico en aproximadamente 10 a 20% de los pacientes.[6,7] Los TNEP del SNC son a menudo favorables para la resección; en series, 50 a 60% de los pacientes fueron totalmente o casi totalmente resecados.[6,7]

Los meduloepiteliomas y ependimoblastomas pueden diseminarse y su estadificación es igual a la del meduloblastoma.

1. Fouladi M, Gajjar A, Boyett JM, et al.: Comparison of CSF cytology and spinal magnetic resonance imaging in the detection of leptomeningeal disease in pediatric medulloblastoma or primitive neuroectodermal tumor. J Clin Oncol 17 (10): 3234-7, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Zeltzer PM, Boyett JM, Finlay JL, et al.: Metastasis stage, adjuvant treatment, and residual tumor are prognostic factors for medulloblastoma in children: conclusions from the Children's Cancer Group 921 randomized phase III study. J Clin Oncol 17 (3): 832-45, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Yao MS, Mehta MP, Boyett JM, et al.: The effect of M-stage on patterns of failure in posterior fossa primitive neuroectodermal tumors treated on CCG-921: a phase III study in a high-risk patient population. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (3): 469-76, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival and prognostic factors following radiation and/or chemotherapy for primitive neuroectodermal tumors of the pineal region in infants and children: a report of the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (6): 1377-83, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, et al.: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood: results of the prospective German brain tumor trials HIT 88/89 and 91. J Clin Oncol 20 (3): 842-9, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Prognostic factors and treatment results for supratentorial primitive neuroectodermal tumors in children using radiation and chemotherapy: a Childrens Cancer Group randomized trial. J Clin Oncol 13 (7): 1687-96, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al.: Outcome for children with supratentorial primitive neuroectodermal tumors treated with surgery, radiation, and chemotherapy. Cancer 88 (9): 2189-93, 2000.  [PUBMED Abstract]