Clasificación de los tumores del sistema nervioso central

La clasificación de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños se basa en su histología y localización.[1] Los tumores se categorizan clásicamente como infratentoriales, supratentoriales, paraselares o espinales. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, así como las mediciones de la actividad mitótica; esto probablemente altere la clasificación y la nomenclatura en el futuro.

Los tumores primarios de la médula espinal comprenden aproximadamente de 1 a 2% de todos los tumores de SNC infantiles. La clasificación de los tumores de la médula espinal se basa en las características histopatológicas del tumor y no difiere de la clasificación de los tumores cerebrales primarios de la niñez.[2-4]

Los tumores infratentoriales (fosa posterior) incluyen los siguientes:

1. Astrocitomas cerebelares (principalmente pilocíticos, pero también fibrilares y, con menor frecuencia, de grado alto).
2. Meduloblastomas (clásicos, desmoplásicos/nodulares, de nodularidad extensa, anaplásicos o de células grandes) y variantes.
3. Ependimomas (celulares, papilares, de células claras, tanicíticos o anaplásicos).
4. Gliomas del tronco encefálico (normalmente, gliomas pontinos intrínsecos o tumores intrínsecos difusos de grado alto que se diagnostican por neurorradiografía sin biopsia; por lo general, los tumores focales, tectales y exofíticos cérvico medulares son de grado bajo).
5. Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos.
6. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
7. Tumores glioneuronales del cuarto ventrículo que forman rosetas.

Los tumores supratentoriales son los siguientes:

1. Astrocitomas de hemisferio cerebral de grado bajo (astrocitomas de grado I [pilocíticos] o astrocitomas de grado II [difusos]).
2. Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastoma [de grado III o de grado IV]).
3. Gliomas mixtos (de grado bajo o alto).
4. Oligodendrogliomas (de grado bajo o alto).
5. Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) (neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas y ependimoblastomas).
6. Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos.
7. Ependimomas (celulares o anaplásicos).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
10. Tumores de la región pineal (pineocitomas, pineoblastomas, tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia y tumores papilares de la región pineal).
11. Tumores neuronales y tumores gliales mixtos neuronales (gangliogliomas, astrocitoma/gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos, tumores subependimarios de células gigantes, xantoastrocitomas pleomórficos y tumores glioneuronales papilares).
12. Metástasis (poco frecuentes) de neoplasias malignas extraneurales.

Los tumores paraselares son los siguientes:

1. Craneofaringiomas.

2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que comprometen el quiasma, el hipotálamo o el tálamo), que son generalmente de grado bajo (incluso los astrocitomas de grado I [pilocíticos] o de grado II [difusos]).

3. Tumores de las células germinales (germinomas o tumores no germinomatosos).

Los tumores de la médula espinal incluyen los siguientes:

1. Astrocitomas de hemisferio cerebral de grado bajo (astrocitomas grado I [pilocíticos] o astrocitomas grado II [difusos]).
2. Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastomas [grado III o grado IV]).
3. Gangliogliomas.
4. Ependimomas (a menudo mixopapilares).

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 
   
   
2. Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 93 (2 Suppl): 183-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83 (11): 2391-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with primary intramedullary spinal cord tumors. Childs Nerv Syst 3 (2): 89-92, 1987.  [PUBMED Abstract]