Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Información general sobre los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles
Los tumores primarios de encéfalo son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. El Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) calcula que alrededor de 4300 niños reciben este diagnóstico cada año en los Estados Unidos.[1]
Los tumores de encéfalo (también llamados tumores encefálicos, tumores cerebrales o cánceres cerebrales) se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación también son factores importantes que repercuten en el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, cada vez es más frecuente que se tome en cuenta la información de los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético-moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa.[2]
Bibliografía
- Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al.: CBTRUS statistical report: Primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol 15 (Suppl 2): ii1-56, 2013. [PUBMED Abstract]
- Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al.: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 131 (6): 803-20, 2016. [PUBMED Abstract]
Tipos de tumores de encéfalo y médula espinal infantiles
Para obtener información sobre los tipos de tumores de encéfalo y médula espinal infantiles y el resumen del PDQ correspondiente, consultar el cuadro a continuación. Si no se incluye algún tipo de tumor, significa que no se dispone de ningún resumen de tratamiento correspondiente en el PDQ.
| Tipo de tumor (según la clasificación de la OMS de 2021)a | Subtipo patológico (según la clasificación de la OMS de 2021)a | Resumen de tratamiento del PDQ correspondiente |
|---|---|---|
| SNC = sistema nervioso central; SC = sin clasificar; SAI = sin otra indicación; OMS = Organización Mundial de la Salud. | ||
| aClasificación de la OMS adaptada de Louis et al.[1] | ||
| Gliomas difusos de grado alto de tipo pediátrico | Glioma difuso de grado alto de tipo pediátrico, con H3 natural e IDH natural | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Glioma difuso de línea media con alteración H3 K27 | ||
| Glioma hemisférico difuso con mutación H3 G34 | ||
| Glioma hemisférico de tipo infantil (de lactantes) | ||
| Gliomas astrocíticos circunscritos | Astrocitoma pilocítico | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Astrocitoma de grado alto con características piloides | ||
| Astrocitoma subependimario de células gigantes | ||
| Xantoastrocitoma pleomórfico | ||
| Glioma coroideo | ||
| Astroblastoma con alteración de MN1 | ||
| Tumores ependimarios | Subependimoma | Tratamiento del ependimoma infantil |
| Ependimoma mixopapilar | ||
| Ependimoma supratentorial, SAI | ||
| Ependimoma supratentorial, positivo para una fusión de ZFTA | ||
| Ependimoma supratentorial, positivo para una fusión de YAP1 | ||
| Ependimoma de fosa posterior, SAI | ||
| Ependimoma de fosa posterior del grupo A (PFA) | ||
| Ependimoma de fosa posterior del grupo B (PFB) | ||
| Ependimoma medular, SAI | ||
| Ependimoma medular con amplificación de MYCN | ||
| Glioma difuso de grado bajo de tipo pediátrico | Astrocitoma difuso con alteración de MYB o MYBL1 | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Glioma angiocéntrico | ||
| Tumor neuroepitelial polimorfo juvenil de grado bajo | ||
| Glioma difuso de grado bajo con alteración de la vía MAPK | ||
| Tumores glioneuronales y neuronales | Tumor neuroepitelial disembrioplásico | Tratamiento de gliomas (incluso astrocitomas) y de tumores neuronales o glioneuronales infantiles |
| Ganglioglioma | ||
| Gangliocitoma | ||
| Ganglioglioma desmoplásico infantil (de lactantes) | ||
| Astrocitoma desmoplásico infantil (de lactantes) | ||
| Tumor glioneuronal difuso con características similares al oligodendroglioma y cúmulos nucleares (entidad provisional) | ||
| Tumor glioneuronal papilar | ||
| Tumor glioneuronal formador de rosetas | ||
| Tumor glioneuronal mixoide | ||
| Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso | ||
| Tumor neuronal multinodular y vacuolizante | ||
| Gangliocitoma displásico cerebeloso (enfermedad de Lhermitte-Duclos) | ||
| Neurocitoma extraventricular | ||
| Liponeurocitoma cerebeloso | ||
| Neurocitoma central | ||
| Tumores de la región pineal | Pineoblastoma | Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil |
| Tumores embrionarios | Meduloblastoma con activación de WNT | Tratamiento del meduloblastoma y otros tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil |
| Meduloblastoma con activación de SHH y mutación en TP53; meduloblastoma con activación de SHH y TP53 natural | ||
| Meduloblastoma, sin activación de WNT ni SHH | ||
| Meduloblastoma definido por características histológicas | ||
| Meduloblastoma desmoplásico nodular | ||
| Meduloblastoma con nodularidad extensa | ||
| Meduloblastoma de células grandes | ||
| Meduloblastoma anaplásico | ||
| Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples y alteración de C19MC | ||
| Tumor del SNC con duplicación interna en tándem de BCOR | ||
| Neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2 | ||
| Tumor embrionario del SNC, SC o SAI | ||
| Tumor teratoide rabdoide atípico | Tratamiento del tumor teratoide rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil | |
| Tumores de células germinativas | Germinoma | Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil |
| Carcinoma embrionario | ||
| Tumor de saco vitelino | ||
| Coriocarcinoma | ||
| Teratoma maduro | ||
| Teratoma inmaduro | ||
| Teratoma con malignidad de tipo somático | ||
| Tumor mixto de células germinativas | ||
| Tumores de la región selar | Craneofaringioma adamantinomatoso | Tratamiento del craneofaringioma infantil |
| Craneofaringioma papilar | ||
Bibliografía
- Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al.: The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol 23 (8): 1231-1251, 2021. [PUBMED Abstract]
Actualizaciones más recientes a este resumen (12/20/2023)
Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.
Este resumen fue objeto de revisión integral.
El título de este resumen se cambió de Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles a Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles.
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este resumen del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.
Información sobre este resumen del PDQ
Propósito de este resumen
Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:
- Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
- Si conviene añadir texto acerca del artículo.
- Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.
Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.
Los revisores principales del sumario sobre Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles son:
- Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
- Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
- Roger J. Packer, MD (Children's National Hospital)
- D. Williams Parsons, MD, PhD (Texas Children's Hospital)
- Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.
Niveles de evidencia
Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.
Permisos para el uso de este resumen
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad
Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
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